Как и при других неврологических заболеваниях, ранняя диагностика является ключом к улучшению качества жизни людей с деменцией с тельцами Леви. Этот диагноз становится возможным после проведения детальной беседы с пациентом, физического и неврологического обследования, которое включает среди прочего оценку когнитивных способностей, таких как память, речь, внимание и зрительно-пространственные функции. Диагностика может быть дополнена визуальными обследованиями: МРТ головного мозга и позитронно-эмиссионной томографией.
Медикаментозное лечение людей с такими заболеваниями может оказывать положительное влияние на когнитивные и психические функции, однако решающее значение может иметь лечение с помощью трудотерапии, когнитивной реабилитации, фоноаудиологии, музыкотерапии и кинезиологии. Важно также, чтобы члены семьи и люди, осуществляющие уход, получали необходимую помощь и психологическую поддержку, которая позволит им справляться с возникающими проблемами и, в свою очередь, оказывать необходимую помощь тем, кто непосредственно страдает от данного заболевания.
Как мы увидим в этой и последующих главах, кино, телешоу и общественные деятели могут играть немаловажную роль в признании определенных заболеваний и в своевременном их лечении, насколько это возможно. Именно такой урок преподносит нам сам актер Кесли Грэммер, выступая перед камерами:
Если знакомый вам человек испытывает изменения в памяти или путается в рассуждениях, которые оказывают влияние на его нормальную жизнедеятельность, страдает от заторможенности в движениях, галлюцинаций и нарушения сна, сообщите об этом его врачу.
И подчеркивает:
Есть хорошие новости. Многие из симптомов деменции с тельцами Леви поддаются лечению. Своевременная диагностика и правильное лечение могут существенно улучшить качество жизни этих людей.
Лучшее произведение Равеля
В начале 1980-х годов многих из нас потряс фильм французского режиссера Клода Лелуша «Одни и другие», снова повествующего о жестоких последствиях Второй мировой войны. Те, кто помнит этот фильм, наверняка вспомнят и фундаментальный момент, когда аргентинский танцор балета Хорхе Донн мастерски исполнял «Болеро» Равеля. Возможно, для многих эта сцена ознаменовала собой шанс еще раз прикоснуться к творчеству одного из самых выдающихся и исключительных композиторов ХХ века. Морис Равель родился в 1875 году в Сибуре, небольшом городке на юге Франции, и был старшим из двух братьев. С самого раннего возраста он получил признание как композитор со стороны своих сверстников и общественности, а 1920-х годах стал знаменитым не только на территории Европы, но и в Канаде и Соединенных Штатах. Он умер в Париже в возрасте 62 лет.
Исключительность музыкальной карьеры Равеля была связана не только с качеством его музыки, но и с некоторыми биографическими фактами, которые позволили ему добиться успеха. Некоторые объяснения его поведения раскрывает история болезни Мориса Равеля. Из записей в клинических документах видно, что композитор, возможно, страдал некоторыми нейродегенеративными заболеваниями, которые оказали влияние на работу его лобной доли. По мнению некоторых исследователей, это произошло в результате автомобильной аварии, в результате которой музыкант получил травму черепа[10]. Конечно, любое рассуждение о развитии тех или иных патологий у людей, которые жили более века назад, пронизано догадками ввиду отсутствия в ту эпоху сложных методов нейровизуализации, таких как компьютерная томография и МРТ. На основании клинических данных его истории болезни многие исследователи пришли к выводу, что Равель мог страдать любым из нейродегенеративных заболеваний, начальные симптомы которых весьма похожи. Сюда относится афазия (расстройство речи), аграфия (потеря способности писать), апраксия (нарушение целенаправленных движений), алексия (потеря способности читать), трудности с концентрацией внимания, астения, возбужденность, депрессия и тревожность. Существуют гипотезы, связывающие эти патологии с музыкальными творениями Равеля (хотя, как это часто происходит в науке, многие исследователи не согласны с ними). Некоторые из упомянутых гипотез связывают эту навязчивую эстетику повторений основной музыкальной темы знаменитого «Болеро» (остинато, выражаясь музыкальным языком) с навязчивым поведением самого композитора, которое возникает в результате поражения лобной доли.
Изучение таких случаев, как история жизни и болезни Мориса Равеля, позволяет нам провести параллель между личностью и творчеством и выйти за рамки описания человека, который страдал заболеваниями, но при этом смог оставить после себя фундаментальное историческое наследие. (Его «Болеро» является одним из самых популярных произведений, прошедших огромное количество аранжировок за последнее столетие.) И это также подводит нас к размышлениям и выводам о чем-то более важном. Конечно, не каждый человек, столкнувшийся с неврологическими или психическими заболеваниями, способен создавать музыкальные шедевры, но мы по-прежнему продолжаем бороться с аморальными и неосмысленными предрассудками общества о том, что страдающий расстройствами мозга человек не способен вести жизнь, достойную самого себя и окружающих. Если бы мы, люди, руководствовались исключительно собственными предубеждениями, мир, возможно, был бы начисто лишен таких гениальных произведений, как «Болеро» Равеля.
Когда мозг не позволяет видеть (задняя корковая атрофия)
Рисуя своих бабушек и дедушек, дети нередко изображают их в очках. Это логично, поскольку с возрастом у людей зрение обычно начинает ослабевать. Тем не менее существует неврологическое заболевание, которое по своим симптомам сравнимо с возрастным ухудшением зрения, но при этом отражает проблему, скрытую далеко не в органах зрения, а скорее в мозге человека.
Задняя корковая атрофия (ЗКА), также известная как синдром Бенсона, является дегенеративным заболеванием, характеризующимся прогрессирующим нарушением зрительных функций. Люди с таким заболеванием сохраняют память, способность к пониманию и рассуждениям, но при этом испытывают трудности с интерпретацией и обработкой визуальной информации, поступающей через здоровые органы зрения. Данная патология приводит к атрофии коры затылочной доли головного мозга, провоцирующей постепенное снижение функций, связанных со зрением.
Первое описание заболевания было опубликовано знаменитым психиатром Арнольдом Пиком в 1902 году, но более глубокие его исследования начались только в 1988 году, когда доктор Фрэнк Бенсон представил детальное описание пяти конкретных клинических случаев. Зачастую люди с симптомами ЗКА обращаются сначала за консультацией к офтальмологу, поскольку полагают, что проблемы со зрением связаны с глазами и их можно решить при помощи очков. В действительности атрофия вызывает трудности в распознавании объектов (зрительная агнозия), лиц (прозопагнозия) и цветов (корковая ахроматопсия). Заболевание может также провоцировать нарушение способности чтения, трудности с называнием объектов и вещей (аномия), а также ослабление зрительной памяти. По мере прогрессирования болезни могут возникнуть определенные трудности с пониманием речи. Существуют также клинические описания пациентов, столкнувшихся с топографической дезориентацией и даже полной потерей зрения.
Причины возникновения подобных изменений в данных областях мозга до сих пор неизвестны. Большинство невропатологических исследований этого состояния, включая случаи, описываемые доктором Бенсоном, было проведено под микроскопом post mortem, что несет некоторые ограничения. Данные исследования показали определенные сходства и различия между болезнью Альцгеймера и ЗКА. Фактически это заболевание рассматривается многими как подгруппа деменций по типу Альцгеймера, что затрудняет правильную оценку его распространенности.
Хотя лечения задней корковой атрофии не существует, некоторые лекарственные препараты, а также немедикаментозные методы и подходы могут потенциально улучшить ежедневную деятельность и качество жизни людей, страдающих данным заболеванием. Нередко им на помощь приходят трудотерапия и когнитивная реабилитация. Пациенты, у которых на фоне основного заболевания развивается депрессия, раздражительность, чувство разочарования и потеря уверенности в себе, могут извлечь немало пользы из когнитивно-поведенческой психотерапии.
Знание является незаменимым фактором в разработке методов лечения и исцеления. Вот почему каждый шаг, сделанный в этом направлении за последнее столетие, был показательным для науки и значимым как для самих пациентов, так и для близких тех людей, кто страдает подобным заболеванием. Это стало возможным благодаря упорству, исследованиям и страсти таких ученых, как Фрэнк Бенсон, а также его безграничной человечности. Настолько, что после его смерти в 1996 году его коллеги и ученики в некрологе подчеркнули не только его настойчивость и преданность работе, но и его «безупречную честность и отличное чувство юмора».
Синдром чужой руки
В 1964 году режиссер Стэнли Кубрик представил миру свою антимилитаристскую сатиру в самый разгар холодной войны. Главный герой фильма «Доктор Стрейнджлав, или Как я перестал бояться и полюбил бомбу» в исполнении Питера Селлерса страдал крайне необычным заболеванием: его правая рука двигалась сама по себе, причем делала это настолько непроизвольно, что в какой-то момент даже попыталась задушить его. Таким образом, этот культовый фильм привлек внимание зрителей к крайне редкому неврологическому заболеванию, которое существует в реальной жизни и носит название «синдрома чужой руки».
Речь идет о сложном психоневрологическом расстройстве, при котором одна или обе руки человека, страдающего от него, выполняют непроизвольные, неконтролируемые движения, как будто ими двигает кто-то другой. В истории клинических описаний даже зарегистрированы случаи, когда люди заявляли, что их собственная рука пыталась напасть на них, ударить или ранить, как это происходило с главным героем вышеупомянутого фильма.