Генетика отвечает примерно за 35–65 % риска развития болезни Альцгеймера и лобно-височной деменции. Меньший вклад генетика вносит в деменцию с тельцами Леви и деменцию, вызванную болезнью Паркинсона. Генетика болезни Альцгеймера обсуждается в разделе «Наследственность и деменция» в главе 18.
В прошлом генетический риск многих обескураживал, потому что считалось, что «с этим ничего не поделать». Сейчас мы знаем, что негативные последствия некоторых генетических мутаций можно исправить, если начать лечение на достаточно ранней стадии. Например, когнитивные нарушения, вызванные фенилкетонурией (ФКУ), болезнью, на которую проверяются все новорожденные дети, можно предотвратить, посадив детей, унаследовавших две копии ненормального гена, на особую диету, которая предотвращает развитие заболевания.
Лекарства
Адухельм (научное название адуканумаб) – это первое лекарство, одобренное FDA для лечения легких когнитивных нарушений и ранних стадий болезни Альцгеймера. Адуканумаб снижает количество бета-амилоидных белков в мозге. Поскольку бета-амилоид – это один из ненормальных белков, присутствующих в мозге у всех пациентов с болезнью Альцгеймера, многие ученые считают, что он каким-то образом вызывает болезнь.
Адуканумаб вводят внутривенно каждый месяц. Это требует посещения медицинского центра, где хранится это лекарство. Лекарство было одобрено FDA, даже несмотря на то, что эффективность его неоднозначна. Во-первых, нет почти никаких доказательств того, что это лекарство улучшает память, мышление или способность заниматься повседневными делами. Во-вторых, лекарство может вызывать небольшие кровотечения или опухоли в мозге – эти побочные эффекты потенциально опасны. Несмотря на то, что FDA одобрило адуканумаб, агентство потребовало от компании-производителя провести дополнительные исследования, чтобы определить, может ли лекарство улучшить память и повседневное функционирование в долгосрочной перспективе.
Лекарства, которые ранее одобрили для лечения болезни Альцгеймера – ингибиторы холинэстеразы («Экселон», «Разадин» и «Арисепт» и мемантин («Наменда»)), – не предотвращают и не замедляют биологическое прогрессирование заболевания.
Подведем итог
Профилактика деменции и задержка ее наступления – вот основные направления исследований. Лечение гипертонии – это единственный современный подход, прямо подтвержденный научными данными, но, согласно косвенной информации, физическая и умственная активность тоже полезны. Поскольку у болезни Альцгеймера, скорее всего, есть сразу несколько причин, вполне возможно, что в будущем удастся найти несколько или даже много методов профилактической терапии.
Глава 17Расстройства мозга и причины деменции
Иногда мозг не работает так, как должен. Различные проблемы с мозгом носят свои имена – интеллектуальная инвалидность, дислексия, деменция, психоз и так далее. Они могут быть вызваны предродовой или послеродовой травмой мозга, генетической мутацией, химикатами в окружающей среде, которые повреждают мозг, нарушенным снабжением мозга кислородом и многими другими причинами.
Ни в коем случае не делайте вывода,
что у человека деменция,
пока врач не проведет обследование
Врачи и ученые разделяют разные проблемы с мозгом на категории в зависимости от симптомов, которые они вызывают, и того, как эти симптомы начинаются и развиваются со временем. Высокая температура, кашель, рвота и головокружение могут быть симптомами многих разных болезней – равно как и потеря памяти, спутанность сознания, изменения характера и проблемы с речью. В этой главе мы объясним, чем деменция отличается от других проблем мозга, опишем несколько самых распространенных причин деменции и опишем некоторые другие заболевания, которые пагубно влияют на мышление. Самый важный урок, который вы вынесете из этой главы, – вам нужно отвести пациента с деменцией к специалисту, который и определит ее точную причину.
Легкие когнитивные нарушения
Диагноз «легкие когнитивные нарушения» (ЛКН) ставят в случае, если пациент жалуется на небольшие, измеримые проблемы с мышлением, которые не влияют на его работоспособность или повседневную деятельность. Пациенты с ЛКН не подходят под критерии деменции (они описаны ниже). Нарушение способности формировать новые воспоминания – это самая часто встречающаяся проблема, но нередко сообщают и о других проблемах – с логикой, рассудительностью, языком.
Диагностированные ЛКН повышают вероятность того, что в будущем у пациента разовьется деменция. Каждый год после постановки диагноза ЛКН деменция развивается у 5–12 % пациентов – примерно в 10 раз чаще, чем у населения в целом. Это значит, что через пять лет 40–50 % людей с диагностированными ЛКН либо остаются в той же категории (т. е. их симптомы не прогрессируют), либо их состояние улучшается, и они возвращаются к нормальному когнитивному уровню. Считается, что у людей, которые вернулись в нормальное состояние после диагностированных ЛКН, причина трудностей с мышлением была обратимой – например, краткая болезнь, побочный эффект от лекарства или депрессия.
Деменция
Деменция – это медицинский термин, описывающий группу симптомов, которые соответствуют трем характеристикам:
1) две или более области когнитивных навыков нарушены настолько, что это мешает нормальному повседневному функционированию;
2) симптомы начинаются во взрослом возрасте;
3) человек бодрствует и бдителен – он не сонный, не страдает от интоксикации или излишней рассеянности.
Спад интеллектуальной функциональности может повлиять на любые умственные процессы: математические способности, словарный запас, абстрактное мышление, рассудительность, язык, память, способность выполнять многоэтапные действия. Если у вас «ум не такой острый, как раньше», это еще не значит, что у вас деменция. Когнитивные способности должны настолько отклониться от нормы в отрицательную сторону, чтобы реально начать мешать повседневному функционированию. Деменция – это не то же самое, что раньше называли умственной отсталостью, а сейчас – интеллектуальной инвалидностью. Интеллектуальная инвалидность проявляется с младенчества, а вот при деменции упадок мыслительных способностей начинается во взрослом возрасте.
Деменцией страдают 10–12 % людей старше 65 лет. В возрасте 65 лет распространенность составляет всего около 1 %, в 75 – около 10 %, в 80–20–30 %, в 90–40–50 %. Развитие деменции в возрасте до 60 лет – большая редкость.
Симптомы деменции могут вызываться множеством заболеваний – их, наверное, больше сотни. Некоторые из этих болезней излечимы, но многие – нет. При некоторых болезнях развитие деменции можно остановить, при некоторых – обратить вспять, при некоторых прогресс остановить невозможно. Некоторые из этих болезней редкие. Некоторые довольно распространены, но лишь в редких случаях вызывают деменцию. Не считайте, что деменция – это неизбежный исход таких болезней. Однако некоторые заболевания, например болезнь Альцгеймера, вызывают деменцию всегда.
Болезнь Альцгеймера и лобно-височная дегенерация всегда вызывают деменцию.
Есть и много других болезней,
иногда вызывающих деменцию
Большинство исследований показывают, что примерно 50–60 % всех случаев деменции вызываются болезнью Альцгеймера, 10 % приходятся на сосудистую деменцию (вызванную серией незначительных инсультов), 10 % – смешанного типа (и болезнь Альцгеймера, и сосудистая), 5–15 % – это деменция с тельцами Леви, 5 % – лобно-височная деменция. Примерно 10 % случаев деменции вызываются другими заболеваниями.
В этой главе в алфавитном порядке перечисляются болезни, вызывающие деменцию. Другие расстройства мозга, которые нарушают мышление, но не вызывают деменцию, мы обсудим в конце статьи.
Если вы уже знаете диагноз, то, возможно, вам стоит прочитать только тот раздел, в котором описана ваша болезнь (или болезнь пациента, за которым вы ухаживаете).
У людей, испытывавших проблемы с алкоголем, риск развития деменции повышен, хотя мы и не знаем, почему. Причиной может быть некое сочетание дефицита нескольких питательных веществ, травм головы из-за падений или драк и, возможно, собственно употребления алкоголя. Симптомы алкогольной деменции обычно отличаются от симптомов болезни Альцгеймера. Человек сохраняет способность нормально общаться (языковые навыки утрачиваются очень редко), но часто встречаются нарушения памяти, изменения характера, раздражительность и склонность ко взрывам эмоций. С такими людьми трудно общаться, их поведение раздражает родных. Соответственно, опекунам очень важно будет понимать эти различия и пробовать подходы, специально предназначенные для этой формы деменции.
Первый шаг – убедиться, что пациент прошел лечение от алкоголизма и больше не имеет доступа к алкоголю. Если сомнения вызывает вопрос, в какой степени его поведение вызвано деменцией, а в какой является намеренной манипуляцией, здесь вам поможет нейропсихологическое тестирование. Если у семьи тяжелые воспоминания из-за того, что пациент злоупотреблял алкоголем, то может помочь консультация с семейным психологом. Стратегии адаптации, которые освоили другие члены семьи во время запоев, возможно, перестанут действовать, когда себя проявит деменция. Некоторые аспекты алкогольной деменции можно обратить вспять, если пациент будет воздерживаться от алкоголя, соблюдать хорошо сбалансированную диету, принимать тиамин (витамин B1) и избегать травм головы.
Амнестический синдром, ранее называвшийся синдромом Корсакова по имени русского психиатра, впервые давшего описание болезни, вызывает нарушения памяти. Другие аспекты мышления не страдают. Поскольку амнестический синдром влияет только на одну область мышления, он не является настоящей деменцией.