Американская ассоциация клинических эндокринологов (AACE) рекомендует использовать в качестве критериев диагностики синдрома инсулинорезистентности:
• ИМТ 25 кг/м2 или выше;
• уровень триглицеридов 1,7 ммоль/л или выше;
• уровень ХС ЛПВП менее 1,30 ммоль/л;
• артериальное давление 130/85 мм рт. ст. или выше;
• уровень глюкозы более 7,8 ммоль/л через 2 часа после приема 75 г глюкозы;
• уровень глюкозы натощак 6,1–7,0 ммоль/л.
Волшебной таблетки, которая вылечит СПКЯ, не существует. СПКЯ – хроническое заболевание, с которым женщине приходиться жить долгие годы, поэтому вся терапия направлена на симптоматическое лечение.
Нормализация веса и изменение образа жизни
Доказано, что потеря веса на 5–10 % в течение 6 месяцев у пациенток с избыточным весом приводит к значительным клиническим улучшениям. Изменение образа жизни подразумевает пересмотр рациона, регулярную физическую активность.
При наличии признаков инсулинорезистентности девушкам рекомендовано не только модифицировать образ жизни (см. главу «Питание и физическая нагрузка»), но и добавить прием метформина. Также требуется консультация эндокринолога для решения вопроса о назначении лекарств от ожирения при необходимости.
Коррекция гиперандрогении
Лечение гирсутизма и акне (см. главы «Пот и запах», «Акне, или подростковые прыщи»).
Восстановление менструального цикла
Самым простым способом регуляции цикла для девушек, нуждающихся в контрацепции, является прием КОК, однако регулярность менструально-подобных реакций не означает решения проблемы с месячными у пациентки с СПКЯ. В случае противопоказаний, непереносимости или отказа от приема гормональной терапии возможно применение метформина[28].
Также назначают прием гестагенов (например, дигидростерон, минимизированный прогестерон) 10-дневными курсами с целью снижения риска развития гиперплазии эндометрия у девочек с задержками менструации более 3 месяцев (при эпизодах аменореи 90 дней).
Инозитол может рассматриваться как экспериментальная терапия только у девушек с непереносимостью метформина. Вероятность восстановления менструального цикла достаточно низкая (около 30 %), поэтому данный препарат не должен назначаться в первую очередь.
Глава 6Функциональная гипоталамическая аменорея (ФГА)
Функциональная гипоталамическая аменорея (ФГА) – отсутствие менструаций в течение 6 месяцев и более, не обусловленное какой-либо органической патологией.
При ФГА происходит нарушение секреции гонадотропных гормонов (ЛГ и ФСГ) и снижение уровня эстрогенов.
ФГА, нередко встречающаяся среди девочек-подростков, развивается вследствие стресса, потери веса или чрезмерных физических нагрузок.
Потеря веса
Бытует опасный миф, что ФГА связана исключительно с низкой массой тела и анорексией. Действительно, ФГА ассоциируется с таким расстройством пищевого поведения, как нервная анорексия, но у многих девушек с этим диагнозом абсолютно нормальный или даже избыточный вес.
Интенсивные физические нагрузки («перетренированность»)
Многие подростки занимаются спортом. Обычно движение и регулярная физическая активность приносят лишь пользу, но у некоторых девушек развивается ФГА, особенно в тех случаях, когда энергетические затраты на тренировках превышают суточную калорийность рациона.
Кроме того, чрезмерные физические нагрузки и/или недостаточное потребление калорий, приводящие к дефициту энергии в пубертате, могут задерживать менархе.
Стресс
Эмоциональный стресс также связан с ФГА и одновременно рассматривается как причина и следствие этого состояния.
Какие стрессоры могут влиять на здоровье девочки? Согласно исследованиям, сюда относятся обычные жизненные события: смена школы, начало половой жизни, расставание с парнем, хроническая болезнь члена семьи или смерть друга.
Около 50 % девочек с ФГА говорили о внутрисемейных конфликтах. По некоторым данным, пациентки с ФГА хуже справляются со стрессом по сравнению с пациентками с СПКЯ и нормальным менструальным циклом.
Целиакия и другие забоелвания
Целиакия, болезнь Крона, неконтролируемый сахарный диабет и другие тяжелые заболевания могут также угнетать гипоталамо-гипофзиарно-яичниковую ось и приводить к ФГА.
Генетика
В настоящее время проводится поиск генетических маркеров, которые могут быть ответственны за ФГА.
Как диагностируют ФГА?
ФГА является диагнозом исключения. Пациентку с первичной или вторичной аменореей сначала следует обследовать на предмет других причин аменореи:
• ХГЧ – для исключения беременности;
• ФСГ, ЛГ, эстрадиол – при ФГА данные показатели понижены;
• ТТГ – исключить нарушение функции щитовидной железы;
• пролактин – исключить гиперпролактинемию;
• 17-ОН-прогестерон – исключить врожденную гиперплазию коры надпочечников;
• общий тестостерон, ГСПГ – при ФГА обычно оказываются в норме;
• УЗИ органов малого таза.
Что нужно сдать дополнительно, если диагноз уже установлен?
Оценка минеральной плотности костной ткани
Одним из наиболее серьезных последствий ФГА является снижение минеральной плотности костной ткани из-за недостаточной выработки эстрогена. Остеопения и остеопороз повышают риски развития переломов. Так, у спортсменок с нарушением менструального цикла в три раза больше шансов получить травму опорно-двигательного аппарата, чем у спортсменок с нормальным менструальным циклом. Чтобы оценить минеральную плотность костной ткани выполняется рентгеновская остеоденситометрия. Оценку минеральной плотности костной ткани следует проводить при:
• вторичной аменорее длительностью более 6–12 месяцев;
• первичной аменорее, низком ИМТ (< 17,5 кг/м2);
• значительной потере массы тела (> 5–10 % массы тела в течение 1 месяца);
• при наличии стрессового перелома[29];
• при расстройствах пищевого поведения.
Скрининг на тревожные и депрессивные расстройства
Обычно проводится с помощью специальных шкал и опросников (например, опросник депрессии Бека, опросник тревожности Бека).
Хорошей новостью является то, что ФГА обратима при правильном лечении. Увеличение калорийности и разнообразия рациона и снижение чрезмерной физической активности могут восстановить менструальные циклы. Да, это советы из серии «легче сказать, чем сделать», поскольку многие подростки наотрез отказываются менять привычный образ жизни. Кому-то нравится чувствовать себя худой, или они думают, что в таком состоянии у них получается сделать больше, но чаще всего это иллюзия. Здесь может помочь специалист по психическому здоровью. Ретроспективно пациенты, которым помогли выздороветь, говорят, что их работоспособность улучшилась, когда у них появились запасы энергии, чтобы выдержать занятия спортом.
Наиболее частая ошибка, с которой приходится сталкиваться на приемах, когда девочкам с ФГА назначают КОК: пациентки наблюдают кровотечения отмены и наивно полагают, что все хорошо. Но такая иллюзия крайне опасна! КОК возможно применять только с контрацептивной целью. КОК маскирует проблему и не предотвращает снижение минеральной плотности ткани.
Девочкам с ФГА рекомендуется мультидисциплинарный подход, который включает диетотерапию, психотерапию и изменение графика тренировок.
Глава 7Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН)
Врожденная гиперплазия коры надпочечников – группа наследственных заболеваний. Передаются они аутосомно-рецессивным путем, то есть заболевание проявится только в том случае, если у обоих родителей имеются мутации в генах, которые кодируют ферменты, участвующие в биосинтезе глюкокортикоидных гормонов. Эти ферменты контролируют гормоны не только в надпочечниках, но и в половых железах, поэтому при ВГКН нарушается и секреция половых гормонов.
Почти 90 % всех случаев ВГКН приходятся на 21-гидроксилазную недостаточность. Фермент 21-гидроксилаза участвует в производстве кортизола и альдостерона. Различают классические формы ВГКН (простую вирилизирующую и сольтеряющую) и неклассическую форму (стертую, поздно начинающуюся).
Классические формы ВГКН
Распространенность классических форм дефицита 21-гидроксилазы, по данным неонатального скрининга в РФ, составляет 1:9500.
Простая вирилизирующая форма проявляется у девочек с рождения. Диагностируют такую разновидность ВГКН обычно в младенчестве. Повышенная продукция андрогенов приводит к маскулинизации наружных половых органов: увеличению клитора, изменению половых губ по подобию мошонки, вплоть до закрытия входа во влагалище.
В пубертатном периоде у девушек развивается аменорея, так как повышенное количество андрогенов, секретируемых надпочечниками, тормозит образование и выделение гонадотропинов, которое в нормальных условиях увеличивается во время полового созревания.
Другими типичными признаками вирилизирующей формы ВГКН являются гирсутизм, алопеция, а при отсутствии лечения – повышенная утомляемость, мышечная слабость, потемнение кожных покровов.
Сольтеряющая форма – наиболее тяжелый вариант ВГКН. У ребенка с сольтеряющей формой синдром потери соли проявляется в течение первых 2–3 недель жизни. Сольтеряющий криз – жизнеугрожающее состояние, которое приводит к обезвоживанию организма, нарушению работы сердца, головного мозга, почек и желудочно-кишечного тракта. В отсутствие своевременного диагноза и надлежащей терапии дети с этой формой заболевания умирают в течение первого месяца жизни. Хуже всего с