К характерным симптомам врожденного раннего сифилиса относятся: сифилитическая пузырчатка, специфический ринит, диффузная инфильтрация кожи, воспалительное поражение длинных трубчатых костей (остеохондрит Вегенера).
При сифилитической пузырчатке имеются напряженные пузыри величиной от горошины до вишни с серозным или серозно-гнойным содержимым на инфильтрированном основании в области ладоней и подошв, реже – на сгибательных поверхностях предплечий и голеней, туловище, существующие при рождении либо проявляющиеся в первые дни жизни. Диффузная инфильтрация кожи чаще возникает через 8–10 недель жизни ребенка, локализуется на ладонях, подошвах, лице, волосистой части головы, реже – на ягодицах, задней поверхности голеней, бедер, на мошонке и половых губах. Инфильтрированная кожа синюшно-багрового цвета, напряжена, из-за потери эластичности легко растрескивается. На губах, подбородке и в углах рта образуются глубокие трещины, после которых на всю жизнь остаются радиальные рубцы (рубцы Робинзона – Фурнье).
Специфический ринит часто возникает внутриутробно и проявляется с первых дней жизни. Он протекает в три стадии:
1) сухая стадия (своеобразное дыхание в связи со значительным набуханием слизистой оболочки носа);
2) катаральная стадия (из носа вытекает слизистое, а в дальнейшем гнойное и кровянистое отделяемое);
3) язвенная стадия (обильные гнойно-кровянистые зловонные выделения, трещины, эрозии, изъязвления слизистой оболочки носа, приводящие иногда к носовым кровотечениям). Закрытие носовых ходов отделяемым вызывает у малыша шипящее сопение. Патологические изменения могут привести к некрозу носовой перегородки с перфорацией и выделением маленьких костных секвестров (фрагментов омертвевшей костной ткани), что приводит к формированию седловидного или «козлиного» (с мясистым кончиком) носа.
Остеохондрит длинных трубчатых костей развивается обычно внутриутробно; поражение локализуется между эпифизом и диафизом трубчатых костей, в зоне роста хряща. Рентгенологически различают три стадии остеохондрита. В третьей стадии даже при небольшой травме эпифиз кости отделяется от диафиза, происходит внутриэпифизарный перелом и возникает ложное параличеподобное состояние – псевдопаралич Парро. Эти изменения наступают обычно в первые месяцы после рождения. При псевдопараличе Парро движений в пораженной конечности нет. Если поражены лучезапястные суставы, то руки согнуты (положение «тюленьих лапок»), на нижних конечностях – контрактуры; при малейшей попытке к пассивному движению в суставах ребенок плачет из-за резкой боли.
К типичным проявлениям сифилиса, которые встречаются не только при раннем врожденном, но и при приобретенном сифилисе, относят следующие: папулезная сыпь на конечностях, ягодицах, лице, иногда по всему телу, в местах мацерации образуются эрозивные папулы и широкие кондиломы; розеолезная сыпь; осиплость голоса, афония (отсутствие голоса); алопеция (выпадение волос); поражения костей в виде периостита, остеопороза и остеосклероза, костных гумм (опухолей); специфические заболевания внутренних органов и центральной нервной системы.
К общим и локальным симптомам, встречающимся и при других внутриутробных инфекциях, относятся гипотрофия, анемия, гепатоспленомегалия, хориоретинит (воспаление сосудов, в том числе сетчатки, глаза, онихии и паронихии – (заболевания ногтей и околоногтевых тканей).
Характерный признак позднего врожденного сифилиса – триада Гетчинсона: паренхиматозный кератит, лабиринтная глухота, гетчинсоновы зубы. Паренхиматозный кератит возникает обычно в возрасте 5–15 лет, чаще процесс – двусторонний, проявляется светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом (спазмом глазной щели), инъекцией сосудов склеры вокруг радужки, диффузным или очаговым помутнением роговицы.
Лабиринтная глухота выявляется в возрасте 6–16 лет, обусловлена воспалением и геморрагиями в области костного лабиринта в сочетании с дистрофическими изменениями слухового нерва.
Гетчинсоновы зубы: верхние средние резцы бочкообразной формы или в форме отвертки, имеют полулунную выемку.
Для позднего врожденного сифилиса характерны голени, искривленные вперед (саблевидные); сифилитические хориоретиниты (на глазном дне – мелкие пигментированные участки, имеющие вид соли и перца); деформации носа (седловидные); лучистые рубцы вокруг рта (симптом Робинсона– Фурнье); ягодицеобразный череп (теменные бугры разделены бороздой); деформации зубов (кисетообразные и бочкообразные зубы); сифилитические гониты (воспаления коленного сустава с сохранением его функции); гемипарезы и гемиплегии (частичные и полные параличи одной стороны тела); расстройства речи; слабоумие в виде детского церебрального паралича и джексоновской эпилепсии.
Дистрофии костей и зубов: утолщение грудинного конца правой ключицы (симптом Авситидийского); «олимпийский» лоб (выступающие лобные бугры); высокое «готическое» нёбо; инфантильный мизинец (несколько искривленный и повернутый кнутри); аксифоидия (отсутствие мечевидного отростка грудины); широко расставленные верхние резцы (диастема Гаше); бугорок на жевательной поверхности первого моляра (коренного зуба) верхней челюсти.
Диагностика
1. Диагноз ставится на основании клинических проявлений, наличия сифилиса у матери и данных обследования.
2. Исследование крови: осуществляют специфические и неспецифические серологические реакции.
3. Микроскопия отделяемого из сифилитических язв, соскобов кожи, пунктата из лимфатических узлов (выявляется возбудитель – трепонемы).
Уход
1. Организация режима дня и питания.
2. Для предотвращения распространения инфекции у больного должны быть индивидуальные предметы ухода, посуда, мочалка, полотенце и т. д. Посуду следует мыть горячей водой с мылом, мочалки и белье стирать горячей водой и кипятить.
3. Гигиена кожи.
Лечение
1. Назначаются антибактериальные средства (пенициллин).
2. Больные должны находиться под врачебно-лабораторным контролем.
Глава 5 АНОМАЛИИ КОНСТИТУЦИИ И ДИАТЕЗЫ
Конституцией в медицине обозначают совокупные особенности строения организма человека, его функций, в том числе психологических, связанные с наследственностью, возрастом, а также длительными или интенсивными воздействиями окружающей среды.
Диатез – это наследственная предрасположенность организма человека к определенной группе заболеваний.
Аномалии конституции и диатезы определяются у детей дошкольного возраста, не являются заболеваниями, но требуют особенного ухода, питания, режима, влияют на проведение профилактических прививок и часто служат фоном для развития определенных патологий.
Ранее все диатезы относили к аномалиям конституции, в настоящее время эти понятия разграничивают.
Экссудативно-катаральная аномалия конституции
Экссудативно-катаральная аномалия конституции (ЭКАК) проявляется у детей до двухлетнего возраста и характеризуется своеобразной реактивностью организма со склонностью к инфильтрации (набуханию) и десквамации (слущиванию) кожи и слизистых оболочек, аллергоподобным реакциям, длительным воспалительным заболеваниям, разрастанию лимфоидной ткани (увеличению нёбных миндалин, аденоидов и др.) и неустойчивости водно-солевого обмена.
Этиология
Причинами выступают наследственная предрасположенность к аллергиям, недостаточность барьерной функции кишечника в грудном возрасте. Предрасполагающими факторами являются дисбактериозы, заболевания пищеварительной системы, гестозы у матери в период беременности, употребление ею продуктов-аллергенов, наличие ЭКАК у нее в детском возрасте, а также ранний перевод ребенка на искусственное вскармливание. На фоне ЭКАК часто наблюдаются аллергические заболевания.
Клинические проявления
Практически с момента рождения у ребенка сухая бледная кожа, упорные опрелости в ее складках, гнейс (себорейные чешуйки на волосистой части головы). К характерным признакам данного состояния также относятся молочный струп (гиперемия и шелушение на щеках, усиливающееся под воздействием назких температур, например на улице), избыточная или недостаточная прибавка массы тела, эритематозная папулезная и везикулезная сыпь на туловище и конечностях, строфулюс (узелки, наполненные серозной жидкостью и вызывающие зуд). У детей можно обнаружить «географический язык» – язык с очагами красной обнаженной поверхности, окруженной каймой слущивающегося эпителия. Часто развиваются конъюнктивиты, риниты, катаральные явления (насморк, мокрота, слезотечение), расстройства стула, анемии.
Диагностика
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Копрограмма, исследование кала на дисбактериоз.
4. Ведение пищевого дневника матерью для выявления связи клинических проявлений ЭКАК с определенными продуктами-аллергенами.
5. Необходимо дифференцировать это состояние с кожными заболеваниями.
Уход
1. При ЭКАК требуется особый уход за кожей: регулярные водные процедуры с применением антисептических и дубильных средств (перманганата калия, настоя череды, коры дуба, ромашки, калины, танина, крахмала), тщательная обработка кожных складок.
2. С целью отхождения гнейса голову ребенка смазывают кипяченым растительным маслом, затем через 1–1,5 ч моют детским мылом.
Лечение
1. Диетотерапия. Для детей в возрасте до 1 года предпочтение отдается естественному вскармливанию. При избыточной массе тела калорийность питания снижают за счет органичения продуктов, содержащих легкоусвояемые углеводы (киселей, сахара, каш). У детей старше 1 года 30 % жиров в рационе должны быть растительными; поваренную соль слегка ограничивают, рекомендуются продукты, богатые калием. При введении прикорма или искусственном вскармливании молоко заменяют кисломолочными продуктами, каши готовят не на молоке, а на овощных отварах.