3) комбинация клапанного и подклапанного стенозов;
4) гипоплазия основного ствола, атрезия устья легочной артерии или стеноз ее ветвей.
Дефект межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло имеет большие размеры, диаметр его равен диаметру устья аорты, дефект расположен в мембранозной части перегородки. Тетрада Фалло часто сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло), открытым артериальным протоком, двойной дугой аорты и др.
Нарушения кровообращения при тетраде Фалло в первую очередь определяются степенью сужения легочной артерии. В результате сопротивления, возникающего на пути тока крови из правого желудочка в легочную артерию, правый желудочек выполняет большую работу, что приводит к его увеличению. Значительная часть венозной крови, минуя малый круг кровообращения, поступает в левый желудочек и аорту. Величина минутного объема малого круга кровообращения резко уменьшается, а большой круг кровообращения перегружается венозной кровью. Снабжение организма кислородом снижается, развивается кислородная недостаточность органов и тканей.
Тетрада Фалло встречается достаточно часто и составляет 14–15 % всех врожденных пороков сердца.
Клинические проявления
Новорожденный с тетрадой Фалло развит нормально, так как в перинатальный период (с 28-й недели внутриутробной жизни до 7-го дня после рождения включительно) имеющиеся аномалии сердца не препятствуют оптимальному кровоснабжению плода. Первые признаки порока появляются через несколько дней или недель после рождения. Во время крика ребенка или в периоды кормления отмечают появление синюшности кожных покровов. Цианоз и одышка становятся с каждым месяцем все более выраженными. У детей в возрасте 1–2 лет кожные покровы приобретают синеватый оттенок, становятся видны расширенные темно-синего цвета венозные сосуды. Особенно резко синюшность выражена на губах, конъюнктиве, ушных раковинах, ногтевых фалангах рук и ног. Пальцы имеют вид барабанных палочек, ребенок отстает в физическом развитии. Нередко тетраде Фалло сопутствуют другие пороки развития: воронкообразная грудь, незаращение верхней губы и мягкого нёба, плоскостопие и др.
Для пациентов с тетрадой Фалло характерно вынужденное положение сидя на корточках: после нескольких шагов ребенок вынужден садиться для отдыха на корточки, ложиться на бок. Нередко больные полностью прикованы к постели. При выраженной картине заболевания часто развиваются приступы одышки с резким цианозом, во время которых пациенты часто теряют сознание. Причиной этих приступов у больных фибромускулярным подклапанным стенозом является внезапный спазм мышц выводного отдела правого желудочка, что еще больше уменьшает количество крови, поступающей из сердца в легочную артерию, и снижает насыщение артериальной крови кислородом. Без операции большинство больных умирают до совершеннолетия.
Диагностика
1. При объективном исследовании нередко виден сердечный горб. Перкуторно определяют умеренное увеличение границ сердца, а при аускультации – укорочение I тона на верхушке сердца и ослабление II тона на легочной артерии. Во втором – третьем межреберье у левого края грудины выслушивается систолический шум. В анализе крови отмечается увеличение количества эритроцитов и повышение уровня гемоглобина до 130–150 г/л.
2. Фонокардиография: регистрируется шум над легочной артерией.
3. Электрокардиография: наблюдаются признаки увеличения правого желудочка.
4. Рентгенологическое исследование: обнаруживают признаки, характерные для тетрады Фалло – уменьшение интенсивности рисунка корней легких, обеднение легочного рисунка в связи с недогрузкой малого круга кровообращения, увеличение тени сердца, смещение верхушки сердца влево и вверх, западение контура сердца на уровне дуги легочной артерии, расширение восходящей части и дуги аорты. Сердце при этом принимает форму деревянного башмака.
При катетеризации сердца катетер из правого желудочка без труда проникает через дефект в перегородке в восходящую часть аорты. Во время введения контрастного вещества в правый желудочек контрастированная кровь одновременно заполняет восходящую часть дуги аорты и легочную артерию.
Лечение
1. Радикальное устранение порока осуществляется в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии. Операция состоит в закрытии межжелудочкового дефекта и устранении стеноза устья легочного ствола. В зависимости от вида стеноза производят рассечение сросшихся створок клапана легочной артерии по их комиссурам, иссечение фиброзно-мышечного валика выводного отдела правого желудочка, вшивание синтетической заплаты в продольный разрез выводного тракта правого желудочка и ствола легочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют с помощью заплаты путем подшивания ее к краям дефекта.
2. Паллиативные операции заключаются в наложении обходных межартериальных анастомозов. Наиболее распространенным типом операции является соединение правой или левой ветви легочной артерии с подключичной артерией путем наложения прямого анастомоза по типу конец в конец или с помощью трансплантата либо синтетического протеза, вшиваемого между указанными сосудами. Кровь по анастомозу поступает в легкие и далее по легочным венам в левое предсердие количество оксигенированной крови, попадающей в левый желудочек, увеличивается, и цианоз значительно уменьшается. Паллиативные операции выполняют у новорожденных и у детей, у которых имеются тяжелые приступы одышки с синюшностью. Цель операции – дать детям возможность пережить тяжелый период с тем, чтобы впоследствии произвести радикальную операцию.
Недостаточность митрального клапана
Недостаточность митрального клапана – это приобретенный порок сердца, характеризующийся неполным смыканием створок левого предсердно-желудочкового клапана, которое обусловливает обратный ток крови (регургитацию) из левого желудочка в предсердие во время фазы систолы.
Величина регургитации определяет тяжесть митральной недостаточности. Левый желудочек должен постоянно выбрасывать большее количество крови, так как часть ее при систоле возвращается в левое предсердие и вновь поступает в левый желудочек. Порок длительное время компенсируется работой мощного левого желудочка, вызывая его увеличение и последующую дилатацию (растяжение). Постепенно происходит увеличение и левого предсердия. Давление в полости левого предсердия ретроградно передается на легочные вены; повышается давление в легочных артериях, правый желудочек также увеличивается в размерах.
Клинические проявления
В I стадии порока жалобы отсутствуют. Границы сердца – в пределах возрастной нормы. Аускультативно и на фонокардиограмме отмечается систолический шум у верхушки, в точке Боткина он имеет убывающий характер, связанный с I тоном. На рентгенокимограммах (графической регистрации колебаний органа) возможно небольшое увеличение зубцов, связанных с сокращениями левого предсердия и левого желудочка. На электрокардиограмме патологии не выявляется.
Во IIа стадии порока у больных появляется небольшая одышка при физической нагрузке. Верхушечный толчок сердца несколько усилен и смещен влево. Умеренно увеличены левые отделы сердца. Аускультативная картина такая же, как и у взрослых. Рентгенологически отмечаются некоторое усиление сосудистого рисунка и гомогенизация корней легких, на рентгенограммах отмечают повышенную пульсацию и деформацию зубцов по левому контуру сердца, симптом систолической экспансии (расширения тени предсердия при сокращении одноименного желудочка). На электрокардиограмме – начальные признаки гипертрофии левых предсердия и желудочка.
Недостаточность митрального клапана является наиболее часто встречающимся приобретенным пороком сердца. Часто ей предшествует пролапс митрального клапана – неполное смыкание неизмененных клапанных створок с незначительной регургитацией.
IIб стадия порока характеризуется постоянными жалобами на утомляемость, одышку при умеренной нагрузке. Верхушечный толчок усилен, иногда разлитой, смещен влево и вниз. Границы сердца расширены влево, вверх и вниз. Наряду с выраженным, часто голосистолическим (возникающим при выбрасывании крови из предсердия в желудочек) шумом, скрывающим I тон, у верхушки нередко выслушиваются мезодиастолический шум и III тон за счет повышенного наполнения левого желудочка. Несколько увеличены размеры печени. Рентгенологически в легких наблюдаются симптомы центрального венозного застоя; имеются также четкие признаки гипертрофии левых отделов сердца и в меньшей степени – правого желудочка, выявляемые и на электрокардиограмме.
В III стадии порока заметны похудение, легко возникающая одышка, характерный внешний вид (акроцианоз, цианотичный румянец, часто – в виде бабочки: изменение цвета кожи на носу и щеках), могут быть кардиалгии, сердцебиения, кровохарканье. Выявляют разлитой верхушечный толчок сердца, некоторое выбухание и пульсацию сердечной области. Присоединяются симптомы относительной трикуспидальной (трехстворчатого клапана) недостаточности; нередко появляется мерцательная аритмия, на фоне которой нарастают признаки правожелудочковой сердечной недостаточности. Рентгенологически определяются кардиомегалия (увеличение размеров сердца) и явные признаки застоя в легких. На электрокардиограмме – выраженная гипертрофия и признаки дистрофии миокарда обоих желудочков и предсердий.
В IV стадии порот, которая в детском возрасте наблюдается редко, развиваются тяжелое необратимое тотальное нарушение кровообращения и дистрофические изменения в различных внутренних органах. В IV и V стадиях порока в связи с резкой атриомегалией возникают симптомы относительного митрального стеноза. При этом иногда III тон принимается за «тон открытия» и возможна ошибочная диагностика истинного стеноза.