бери-бери.
С тех пор как люди в Азии начали есть рис, врачи сообщали о вспышках бери-бери. Симптомы включали нарушения сердечной деятельности, анорексию, подергивание глаз и болезненное распухание ног вплоть до лопающейся кожи. Жертвы также имели шаркающую, качающуюся походку, которая напоминала местным жителям бери, или овец.
В XVII веке, когда европейцы колонизировали Юго-Восточную Азию, их врачи тоже столкнулись с бери-бери; один из первых отчетов был составлен Николасом Тулпом, голландцем, который впоследствии обрел бессмертие на картине Рембрандта «Урок анатомии». Но количество случаев резко увеличилось после строительства в Азии паровых рисовых мельниц в конце XIX века.
Мельницы удаляли внешнюю оболочку рисовых зерен и производили так называемый белый рис. Тогда люди называли его шлифованным рисом, и дешевый шлифованный рис стал основой рациона – или, как часто бывало, единственной пищей, – для крестьян, солдат и заключенных. Только во время Русско-японской войны двести тысяч японцев стали жертвами бери-бери.
В конце концов ученые заподозрили, что бери-бери появляется от нехватки витамина B1 (тиамина). Очищая питательные рисовые оболочки, мельницы удаляли почти весь B1, а многие люди не получали достаточно тиамина из овощей, бобов и мяса. Наш организм использует B1 для выработки энергии из глюкозы, конечного продукта переваривания углеводов. Клетки мозга особенно зависят от глюкозы как источника энергии, поскольку другие сахара не могут преодолеть гематоэнцефалический барьер. Мозг также нуждается в тиамине для формирования миелиновых оболочек и создания некоторых нейротрансмиттеров.
Первые случаи бери-бери появились через две недели после открытия лагеря Чанги среди немногочисленных алкоголиков, у которых началась «ломка». Через месяц последовало множество новых случаев. Врачи как могли ухаживали за больными и иногда подбадривали их лживыми историями о наступлении союзных войск. Когда все остальное оказывалось бесполезным, некоторые врачи приказывали людям жить под угрозой военного трибунала (это напоминает средневековые указы, согласно которым самоубийство было незаконным). Тем не менее к июню 1942 года только в Чанги была зарегистрирована тысяча случаев бери-бери.
Бессильные остановить эпидемию, Варденер и Леннокс начали проводить тайные вскрытия и собирать ткани из мозга жертв бери-бери для изучения патологии заболевания.
Хотя эти ткани и отчеты о вскрытиях считались контрабандой, в Чанги их можно было хранить в надежном тайнике. Но в 1943 году Леннокс и Варденер были сосланы в разные лагеря возле «дороги смерти» в Сиаме, и им пришлось разделить свои медицинские запасы. Опасаясь конфискации, Леннокс организовал контрабандный вывоз тканей мозга из своего лагеря, но они пропали при крушении поезда. Варденер охранял важные бумажные записи, стопку листов толщиной в десять сантиметров.
Но в начале 1945 года, когда Япония была на грани поражения, Варденер осознал, что японское начальство вряд ли хорошо отнесется к убедительным доказательствам голода среди военнопленных. Поэтому, когда он получил приказ о новом переводе и увидел, как охранники обыскивают его товарищей по несчастью и их пожитки, то принял поспешное решение. Он попросил своего друга-металлурга запаять его бумаги в пятнадцатилитровой канистре для бензина. Варденер завернул канистру в плащ и зарыл на глубине метра в свежевыкопанной могиле, оставив на страже лишь мертвого солдата.
Для того чтобы потом найти нужную могилу среди множества таких же, он со своими друзьями взял несколько компасных ориентиров на высокие деревья, растущие поблизости. Покидая лагерь, Варденер мог лишь уповать на то, что жара, гниль и миазмы Сиама не проникнут в сверток до его возвращения… если он вернется.
Японский госпиталь для военнопленных в Сингапуре.
Эти записи были драгоценными, потому что они разрешали полувековой спор о мозге, тиамине и памяти.
В 1887 году русский невролог Сергей Корсаков описал необычную болезнь у алкоголиков. Симптомы включали истощение, спотыкающуюся походку, отсутствие подколенного рефлекса и мочу «такую же красную, как крепкий чай». Но самым необычным симптомом была потеря памяти.
Пациенты Корсакова могли играть в шахматы, шутить, рассказывать анекдоты и нормально рассуждать, но не могли вспомнить предыдущий день и даже предыдущий час. Во время разговоров они снова и снова повторяли одни и те же анекдоты, причем дословно. Разумеется, другие расстройства мозга тоже приводили к потере памяти, но Корсаков заметил нечто особенное в этих случаях. Если задать вопрос, на который человек не может ответить, большинство пациентов с потерей памяти признаются, что они не знают. Пациенты Корсакова никогда так не делали и каждый раз лгали в ответ.
В наши дни синдром Корсакова – непреодолимая склонность к лжи из-за расстройства мозга – является хорошо известным заболеванием. По правде говоря, оно может быть довольно забавным, в духе «черного юмора».
Когда одного пациента с синдромом Корсакова спросили, почему Мария Кюри была знаменитой, он ответил: «Из-за ее прически». Другой утверждал, что знает любимое блюдо Карла Великого (кукурузная каша) и масть лошади короля Артура (черная). Жертвы синдрома особенно часто лгали о своей личной жизни. Один человек утверждал, что помнит (спустя тридцать лет), какую одежду он носил в первый день лета 1979 года. Другой сообщил своему врачу в двух последовательных фразах, что он был женат четыре месяца и имел четырех детей от этой жены. После быстрого расчета он подивился своей сексуальной прыти: «Очень неплохо!»
За исключением настоящих Мюнхгаузенов, большинство жертв синдрома Корсакова рассказывают правдоподобные и даже банальные выдумки; если не знать их биографию, вам ни за что не удастся разоблачить их. В отличие от большинства из нас они лгут не для того, чтобы представить себя в выгодном свете, получить преимущество или что-то скрыть. И в отличие от людей, страдающих от иллюзий, они не бросаются со всей страстью отстаивать свою позицию, если их выводят на чистую воду; многие просто пожимают плечами. Но независимо от того, как часто их ловят на лжи, они продолжают лгать. Это вранье без очевидных или скрытых причин называется конфабуляцией, или бесцельной ложью.
Корсаков сосредоточился на психологии конфабуляции, но другие ученые продолжили его работу в начале XX века и начали связывать эти психологические симптомы с конкретными травмами мозга. В частности, они обнаружили крошечные кровоизлияния в мозге жертв, а также участки мертвых нейронов. Патологи также связали синдром Корсакова с другим близким расстройством, которое называется синдромом Вернике. Поскольку синдром Вернике часто переходит в синдром Корсакова, их в конце концов объединили под названием «синдром Вернике – Корсакова».
Глубинную причину синдрома Вернике – Корсакова установить было труднее, но в конце 1930-х годов некоторые ученые связали его с нехваткой B1. Теперь врачам известно, что алкоголь мешает кишечнику абсорбировать тиамин, содержащийся в пище. Этот недостаток приводит к изменениям внутри мозга, особенно в глиальных клетках. Помимо других задач, глиальные клетки поглощают избыточные нейротрансмиттеры из синапсов между нейронами. Без тиамина глия также не может впитывать глутамат, который стимулирует нейроны. В результате этого избытка происходит чрезмерная стимуляция нейронов, и они в конце концов выдыхаются и погибают от эксайтотоксичности[40].
Поскольку бери-бери и синдром Вернике – Корсакова имеют сходную причину – недостаток B1, – то они должны вызывать сходные симптомы и сходные разрушения внутри мозга. Но в 1940-е годы ни у кого не было убедительных доказательств связи между этими болезнями. Отчасти это происходило потому, что синдром Вернике – Корсакова оставался редким и ассоциировался преимущественно с алкоголиками, а отчасти потому, что врачи, изучавшие бери-бери, уделяли больше внимания повреждениям сердца и нервов, а не мозга. В результате возникла путаница: это две разные болезни или одна? Что более важно, это указывало на растущую потребность нащупать связи между физиологией и психологией. Многие врачи искренне сомневались, что отсутствие обычного витамина может затронуть организм на многих уровнях и стать причиной сложных психических проблем, таких как конфабуляция.
Опыт лагеря Чанги подтвердил, что такое возможно. Среди тысячи с лишним жертв бери-бери у нескольких десятков умерших заключенных наблюдались симптомы синдрома Вернике – Корсакова, включая конфабуляцию.
В качестве примера Варденер спросил одного больного с целью проверить состояние его психики: «Вы помните, как мы познакомились в Брайтоне? Мы ехали вдоль пляжа – я на белой лошади, а вы на черной». Это была ложь, но пациент ответил, что он прекрасно помнит этот день, и дополнил описание новыми подробностями. Увы, такие выдумки часто становились реальностью для пациентов, и несколько человек умерли в таком состоянии – их последние «воспоминания» были пустыми фантазиями.
С медицинской точки зрения тот факт, что бери-бери всегда предшествовала синдрому Вернике – Корсакова и что тяжелые больные имели самые сильные проявления этого синдрома, указывал на общую причину. Вскрытия подтвердили эту связь: даже без микроскопа опытный патолог Леннокс мог видеть характерные кровоизлияния и участки мертвых нейронов в мозге жертв. Все выглядело так, как будто бери-бери и синдром Вернике – Корсакова были двумя стадиями – хронической и острой – одной и той же болезни.
В качестве дальнейшего доказательства лечение жертв чистым тиамином (у некоторых врачей имелся крошечный запас) обычно облегчало симптомы бери-бери и синдрома Вернике – Корсакова – иногда за считаные часы. Варденер вспоминал, как некоторые люди буквально возвращались к жизни и поедали целые горы риса, чтобы утолить внезапный голод. (Психические симптомы, такие как конфабуляция, рассеивались через несколько недель.) В менее тяжелых случаях врачи добавляли в еду мармайт (этот неаппетитный на вид экстракт на основе дрожжей богат витамином B