Меланома обычно не достигает большого размера, так как в ранние сроки метастазирует по лимфатическим и кровеносным путям в кожу, сердце, легкие, приводя к генерализации процесса.
Она обладает цикличностью течения. При появлении метастаза процесс как бы затихает, затем через определенный промежуток времени наступает следующая волна метастазирования. Травмирование меланомы способствует быстрому распространению процесса, что обусловлено особенностями гистологической структуры опухоли: меланоциты характеризуются слабым сцеплением между собой (сепарация или сегрегация меланоцитов), и даже при незначительной травме происходит отрыв клеток (А. И. Пачес).
Меланому диагностируют на основании анамнеза и клинических данных. Однако установить окончательный диагноз не всегда возможно.
В диагностике широко используют радиоизотопное исследование с помощью радиоактивного 32Р, а также реакцию лучевой меланурии. Для определения последней проводят исследование мочи после 2–3-кратного облучения опухоли. Возможно также применение термовизиографии, появление воспалительной реакции с гиперемией вокруг «языка пламени», кровоточивость, изъязвление, а также возникновение дочерних образований-сателлитов вокруг пигментированного пятна. Малигнизации часто способствуют травмирование, инсоляция невуса.
Для морфологической верификации используют цитологическое изучение мазка или отпечатков с поверхности изъязвившейся опухоли. Не рекомендуется производить соскоб с язвенной поверхности, пункцию и биопсию опухоли, так как незначительная травма ведет к генерализации процесса.
Лечение. В настоящее время применяют комбинированное лечение, заключающееся в предоперационной лучевой терапии с последующим широким иссечением пораженных тканей, отступя не менее чем 3 см от границ опухоли. Удаление регионарных метастазов осуществляют в виде операции Крапля или фасциально-футлярного иссечения клетчатки шеи в едином блоке с первичным очагом. В последние годы используют метод криодеструкции, а также имеются попытки применения химио– и иммунотерапии.
Прогноз неблагоприятный. Результат лечения зависит от степени инвазивности меланомы. Если опухоль не распространяется за пределы эпидермиса кожи, эффект лучше, чем при инвазии опухолью дермы. Наихудший прогноз отмечается при распространении меланомы в подкожную жировую клетчатку.Глава 14. Гемодермии и лимфомы кожи
Гемодермии
Давно известно, что при заболеваниях крови, патологической основой которых является разрастание незрелой гемопоэтической ткани, в патологический процесс может вовлекаться и кожа. Эти заболевания крови называют лейкозами, а изменения кожи при них – гемодермиями.
Гемодермии принято разделять на специфические и неспецифические. Неспецифические гемодермии морфологически разнообразны и развиваются в основном как следствие токсико-аллергической реакции на распад незрелых клеток крови. Клинически это проявляется зудом, уртикарными высыпаниями, эритемами, диффузными и локализованными гиперпигментациями, пузырными высыпаниями, т. е. изменениями, присущими ряду хорошо известных дерматозов. Гистологически неспецифические гемодермии характеризуются банальным хроническим воспалением.
Неспецифические гемодермии могут быть обусловлены также недостаточностью кроветворения вследствие подавляющего преобладания в крови какого-либо одного вида клеток крови. Например, при миелолейкозе подавлен поэз кровяных пластинок за счет избыточной продукции незрелых лейкоцитов, что влечет за собой развитие геморрагического синдрома.
К неспецифическим гемодермиям относят и ряд инфекционных заболеваний кожи у больных лейкозами: пиодермиты, грибковые (отрубевидный лишай, руброфития) и вирусные (простой и опоясывающий лишай) заболевания. Они возникают у таких больных в результате снижения иммунной реактивности вследствие того, что незрелые нейтрофилы не обладают способностью к фагоцитозу.
Наконец, отдельные авторы еще больше расширяют группу неспецифических гемодермий, включая в нее изменения кожи, обусловленные проводимым лечением, и даже сопутствующие заболевания кожи.
Специфические гемодермии представляют собой экстрамедуллярные очаги патологического кроветворения в коже. Гистологически они характеризуются пролиферацией клеток крови, соответствующих форме лейкоза. Клинически специфические гемодермии чаще всего проявляются узелками, узлами.
Возможность возникновения специфических гемодермий объясняется наличием в коже взрослого человека клеток, потенциальная способность к дифференцировке которых равна таковой стволовой лимфоцитоподобной клетке кроветворных органов. В коже эти клетки располагаются под эндотелием капилляров и вокруг пре– и посткапиллярных кровеносных сосудов. При определенных условиях эти клетки могут пролиферировать или дифференцироваться в любую клетку крови.
Гемодермии при миелолейкозе. При этой форме лейкоза, обычно протекающей остро, кожа часто вовлекается в процесс, причем, как правило, в форме неспецифических изменений, так как специфические изменения не успевают развиться. Клинически это выражается различными высыпаниями геморрагического характера (кровоизлияния, пузыри с геморрагическим содержимым, некрозы). Нередко поражаются слизистые оболочки. Характерны кровотечения. Заболевание протекает бурно, с высокой лихорадкой.
В хронической форме миелолейкоз встречается сравнительно редко, и если в процесс вовлекается кожа, то ее изменения могут быть как неспецифическими, так и специфическими. Первые проявляются зудом и геморрагиями, вторые – узелковыми высыпаниями и множественными или одиночными узловатыми образованиями, а также язвами, Основу инфильтрата специфических изменений составляют зернистые нейтрофилы в различных стадиях дифференцировки.
Гемодермии при лимфолейкозе
Остро эта форма лейкоза протекает редко и вовлечение в процесс кожи для нее нехарактерно. Чаще лимфолейкоз протекает хронически и имеет богатую кожную симптоматику.
Для этой формы лейкоза характерно увеличение лимфатических узлов, а впоследствии и селезенки. Изменения в периферической крови могут быть выражены слабо, поэтому биопсия лимфатического узла имеет большое значение для постановки диагноза.
Неспецифические изменения кожи при хроническом лимфолеикозе проявляются зудом, который редко бывает единственным проявлением участия кожи в процессе. Чаще он сочетается с узелковыми высыпаниями типа пруриго. Нередко неспецифические высыпания напоминают проявления герпетиформного дерматита Дюринга или пемфигоида. Характерно также развитие гангренозного опоясывающегося лишая или генерализованной формы этого заболевания. Описаны неспецифические эритродермии.
Специфические изменения развиваются преимущественно в форме узелковых или опухолевидных инфильтратов. Узелковые высыпания напоминают строфулюс взрослых, но в отличие от последнего высыпания не имеют преимущественной локализации на разгибательных поверхностях конечностей, а рассеяны по всей поверхности кожи. Высыпания сопровождаются выраженным и упорным зудом.
Опухолевидные инфильтраты чаще располагаются на лице (лоб, надбровные дуги, нос), но могут возникать и на гениталиях. Очертания опухолей расплывчатые, консистенция то плотная, то пастозная, поверхность гладкая, цвета нормальной кожи или почти нормальной с ливидным оттенком. При гистоморфологическом исследовании очагов любой из специфических разновидностей гемодермии при этом виде лимфолейкоза обнаруживается инфильтрат, состоящий из лимфоцитов и лимфобластов.
Лимфомы кожи
Клинически и морфологически это неоднородная группа болезней, обусловленных первично возникающей в коже злокачественной пролиферацией лимфоидных клеток. Различают следующие основные клинические формы лимфом кожи: пятнисто-бляшечную, пойкилодермическую, эритродермическую, пятнисто-инфильтративную, узелковую и узловатую.
Пятнисто-бляшечная форма начинается обычно на туловище со слабо шелушащихся бледно-розовых эритем, напоминающих проявления экзематида или бляшечного парапсориаза. В течение ряда лет процесс распространяется по кожному покрову. Постепенно в области очагов поражения формируется инфильтрация, а впоследствии развиваются опухоли.
Пойкилодермическая форма начинается крупными нечетко ограниченными бледно-розовыми незначительно шелушащимися очагами на участках тела, подвергающихся трению предметами туалета (область тазового и плечевого пояса). Число очагов обычно небольшое. Распространение процесса по кожному покрову и увеличение размеров очагов поражения происходят очень медленно. Главным образом на внутренней поверхности плеч, в области таза, а у женщин и в области грудных желез постепенно развиваются явления пойкилодермии. У некоторых больных эти изменения кожи сочетаются с лихеноподобными высыпаниями. Через 8–10 лет после начала заболевания в очагах поражения или вне их возникают узелки, а значительно позже – инфильтраты и узлы, склонные к распаду.
Эритродермическая форма характеризуется универсальным поражением кожи. В одних случаях оно развивается в течение нескольких недель, сопровождается нарушением общего состояния, лихорадкой, ознобом и выраженным зудом. Кожа ярко гиперемирована, отечна, инфильтрирована, крупнопластинчато шелушится. Характерен выраженный кератоз ладоней и подошв. Ногти утолщены, крошатся. Лимфатические узлы увеличены, В других случаях эритродермия формируется медленно. Пораженная кожа сухая, розовато-красного, с синюшным оттенком, цвета, умеренно инфильтрирована; шелушение мелкопластинчатое или отрубевидное, Общее состояние больных длительное время остается удовлетворительным, беспокоят только сухость и стягивание кожи. Лимфатические узлы долгое время не изменены.
Пятнисто-инфильтративная форма чаще начинается на туловище одним или несколькими очагами поражения в виде очерченных эритем с синевато-фиолетовым или серебристым оттенком, в области которых пальпируется сначала легкая, а позже отчетливая инфильтрация плотноэластической консистенции. Поверхность очагов поражения гладкая или напоминает лимонную корку.