Часто в начальной стадии компенсированного цирроза печени отмечаются лишь метеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудание, астенизация, снижение работоспособности. При осмотре выявляют увелечение печени с уплотнением и деформацией ее поверхности, край печени заострен. Портальная гипертензия на начальной стадии проявляется умеренной спленомегалией.
Лабораторные показатели (сывороточные аминотрансферазы, щелочная фосфатаза, общий и конюгированный билирубин, холестерин, гемограмма, общий белок и белоковые фракции, сулемовая и тимоловая пробы) в пределах нормы или незначительно изменены. С большей закономерностью отмечается повышение активности ГГТП, дисиммуноглобулинемия, снижение в крови эфиров холестерина, трасферина, церулрплазмина, проакцелерина, проконвертина, повышение содержания связанных с белком гексоз, сывороточной гиалуронидазы (Григорьев П. Я., Яковенко Э. П., 1990 г.).
Для верификации диагноза при компенсированных циррозах всегда необходимо инструментальное исследование – лапароскопия, прицельная пункционная биопсия печени с последующим морфологическим исследованием материала.
В стадии сформировавшегося цирроза печени симптоматика разнообразна и определяется, в частности, этиологией и морфологическими формами. Диагностика основывается на основании анамнестических и клинических данных, результатов осмотра и физического обследования. Для стадии субкопенсации типичны проявления в виде гепато– и спленомегалии, сосудистых звездочек, особенно в сочетании с пальмарной эритемой, носовые кровотечения, метеоризм, похудание как следствие редукции жировой ткани и атрофии мышц плечевого пояса; отмечается длительная субфебрильная температура. Для субкомпенсированной стадии характерны: гипергаммаглобулинемия, гипоальбуминемия, гипопротеинемия, низкий показатель сулемовой пробы, положительная тимоловая проба, повышение активности ГГТП, АлАТ, АсАТ и повышением уровня связанного билирубина сыворотки крови. Присоединяется анемия. Эндоскопически выявляется варикозное расширение вен нижней трети пищевода и реже кардиального отдела желудка.
Диагностика декомпенсированных циррозов, кроме перечисленных симптомов, основывается на наличии желтухи, асцита и геморрагического диатеза; характерны гипербилирубинемия за счет повышения содержания связанной фракции пигмента, падение содержания альбумина, свертывающих факторов крови, низкий коэффициент эстерификации холестерина, алколоз.
Радионуклидное сканирование печени с коллоидным золотом или технецием выявляет неравномерное распределение радионуклида в печени, активно накапливающийся радионуклид свидетельствует в пользу цирроза печени.
Значительные изменения печени при циррозе определяются при кавографии – смещение и деформация венозных стволов, обусловленные развитием ложных долек. Целиакография при циррозе печени с выраженной портальной гипертензией выявляет расширение чревного ствола, селезеночной и левой желудочной артерии и одновременное сужение общей печеночной и собственной печеночной артерий. Артериальный рисунок печени обеднен, сегментарные артерии сужены и извиты, а ветви внутриселезеночной артерии расширены. Распознание этиологических форм цирроза основывается на данных анамнеза (алкоголизм, вирусный гепатит и др.), особенности клинической картины, выявлении специфических маркеров этиологического фактора (HBsAg, HВeAg при циррозе, связанном с вирусным гепатитом В, определении телец Маллори при алкогольном циррозе), обнаружении поражений, характерных для данного этиологического фактора, других органов и систем – нервной системы, кожи, поджелудочной железы и др.
Имеет значение разграничение первичного и вторичного билиарного цирроза. Для первичного билиарного склероза характерны постепенное развитие болезни с зуда без боли и температуры, позднее развитие желтухи с рано появляющейся высокой активностью щелочной фосфатазой, не соответствующей степени выраженности гипербилирубинемии; антитела к митохондриальной фракции и повышенное содержание IgM.
При вторичном билиарном циррозе наряду с признаками цирроза обнаруживаются симптомы заболевания, которое послужило причиной цирроза. Учитывается возможность перенесения операции на желчных путях в анамнезе больного. Большое значение при дифференцировании имеет исследование желчных путей.
Гемохроматоз (синонимы: бронзовый диабет, пигментный цирроз). Характеризуется всасыванием железа в кишечнике, повышением его содержания в сыворотке крови и усиленным отложением в печени, поджелудочной железе, коже и других органах. Клиническая картина: темная пигментация кожи (отложение гемосидерина и меланина), гепатоспленомегалия, в терминальной стадии – асцит, портальная гипертензия. В большинстве случаев наблюдается сахарный диабет. Характерны повышение уровня сывороточного железа, гипергликемия и гликозурия. Пункционная биопсия печени выявляет цирроз печени с отложением железа.
Болезнь Вильсона – Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация). Наследственно обусловленная ферментопатия, характеризующаяся низким содержанием или отсутствием церулоплазмина – белка, синтезируемого печенью и ответственного за транспорт меди. Вследствие недостатка церулоплазмина (медьсвязывающего белка) наблюдаются избыточное отложение меди в ткань печени, мозга, роговицу, усиленное выведение меди с мочой. Заболевание протекает с неврологической симптоматикой и поражением печени (брюшная или печеночная форма).
Печеночная форма. Начало заболевания сопровождается умеренным увеличением печени, иногда с диспепсическими явлениями, геморрагиями на коже. В дальнейшем развивается цирроз печени. Обычно сильнее выражены симптомы портальной гипертензии: гепатоспленомегалия, отечно-асцитический синдром, варикозное расширение вен пищевода и желудка. Выявляются симптомы вторичного гиперспленизма. В других случаях превалируют активность процесса, геморрагический синдром. По мере прогрессирования процесса могут присоединяться (обычно в терминальной стадии) экстрапирамидные расстройства нервной системы (гиперкинезы и др.).
Диагноз устанавливается на основании низкого содержания церулоплазмина в сыворотке крови, увеличенного количества выделения меди с мочой, наличия кольца Кайзера– Флейшера (на роговице глаза).
Осложнения. К осложнениям цирроза печени относятся печеночная кома, кровотечения из расширенных вен пищевода или желудка, переход асцита в перитонит (асцит-перитонит), тромбоз воротной вены, развитие рака. Многие из этих осложнений становятся причиной смерти больных.
Лечение
Проводится с учетом преобладания патогенетического синдрома, активности процесса, стадии болезни, состояния портального кровотока, выраженности явлений вторичного гиперспленизма. В первую очередь терапия должна быть направлена на борьбу с печеночно-клеточной недостаточностью и активностью процесса. Режим больных циррозом печени всегда щадящий: физическую активность ограничивают, учебные занятия в школе несколько сокращают.
Цирроз печени компенсированный (класс А по Чайлд-Пью – 5–6 баллов: билирубин < 2 г/ %, альбумин > 3,5 г/%, протромбиновый индекс 60–80, отсутствуют печеночная энцефалопатия и асцит). Проводятся базисная терапия и устранение симптомов депрессии – панреатин (креон, панцентрат, мезим и другие аналоги) 3–4 раза в день перед едой по 1 дозе. Курс 2–3 недели.
Цирроз печени субкомпенсированный (класс Б по Чайлд-Пью – 7–9 баллов: билирубин 2–3 г/%, альбумин 2,8–3,4 г/%, протромбиновый индекс 40–59, печеночная энцефалопатия III–IV ст., асцит небольшой транзиторный). Диета с граничением белка (0,5 г/кг м. т.) и поваренной соли (менее 2,0 г/сутки). Спиронолактон (верошпирон) внутрь 100 мг в день постоянно. Фуросемид 40–80 мг в неделю. Постоянно и по показаниям. Лактулоза (нормазе) 60 мл (в среднем) в сутки постоянно и по показаниям. Неомицин сульфат или ампициллин 0,5 г 4 раза в день. Курс 5 дней каждые 2 месяца.
Цирроз печени декомпенсированный (класс С по Чайлд-Пью – более 9 баллов: билирубин > 3 г/%, альбумин 2,7 г/% и менее, протромбиновый индекс 39 и менее, печеночная энцефалопатия III–IV степени, большой торпидный асцит). Применяется десятидневный курс интенсивной терапии.
1. Терапевтический паранцентез с однократным выведением асцитической жидкости и одновременным внутривенным введением 10 г альбумина на 1,0 л удаленной асцитической жидкости и 150–200 мл полиглюкина.
2. Клизмы с сульфатом магния (15–20 г на 100 мл воды), если имеются запоры или данные о предшествующем пищеводно-желудочно-кишечном кровотечении.
3. Неомицин сульфат 1,0 г или ампицилин 1,0 г 4 раза в сутки. Курс 5 дней.
4. Внутрь или через назо-гастральный зонд лактулозу 60 мл в сутки. Курс 10 дней.
5. Внутривенное капельное введение 500—1000 мл в сутки гепастерила-А. Курс 5–7 инфузий.
Курс пролонгированной постоянной терапии: базисная терапия с устранением симптомов диспепсии (полиферментный препарат перед едой постоянно), спиронолактон (верошпирон) внутрь 100 мг в день постоянно. Фуросемид 40–80 мг в неделю; постоянно внутрь лактулозу (нормазе) 60 мл (в среднем) в сутки, постоянно неомицин сульфат или ампициллин 0,5 г 4 раза в день. Курс 5 дней каждые 2 месяца.
Базисная терапия, включая диету, режим и лекарства, предписывается пожизненно, а интенсивная – на период декомпенсации, и в связи с осложнениями – симптоматическое лечение.
Больные компенсированным неактивным циррозом печени в специальном медикаментозном лечении не нуждаются. Им показана базисная терапия.
1. Лечебные и общегигиенические мероприятия, направленные на нормализацию процессов пищеварения и всасывания, санацию хронических воспалительных процессов органов брюшной полости и других сопуствующих заболеваний. Соблюдается щадящий режим. Показана диета № 5.
2. Запрещаются проведение нагрузочных проб, бальнео– и физиопроцедур, инсоляций, вакцинаций, прием гепатотоксических лекарственных препаратов.
3. Используется витаминотерапия (В6, В12, кокарбоксилаза, рутин, рибофлавин, аскорбиновая кислота, фолиевая кислота), применяются ферментные препараты – трифермент, мезим-форте, панреатин и др.). По показаниям назначаются эубиотики (интестопан, энтеросептол), канамицин, бактисубтил, бификол и другие средства, используемые при дисбакте