ть до атрезии устья легочной артерии или атрезии всего ее ствола. Степень декстропозиции аорты у больного с тетрадой Фалло также сильно колеблется.
Расположение дефекта межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло всегда постоянно – ниже аортального клапана. Его верхний край образован фиброзным кольцом аортального клапана, левый и нижний края – вначале левой ножкой наджелудочкового гребня, затем мышечной частью межжелудочковой перегородки, правый – перегородочной створкой трикуспидального клапана.
На основании исследований, проведенных в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН выделено 4 анатомические формы порока.
1. Эмбриологический тип обструкции выводного отдела правого желудочка, обусловленный смещением влево, а также в ряде случаев низким внедрением конусной перегородки. Максимальное сужение выводного отдела локализовано в основном на уровне разграничительного мышечного кольца. Кольцо легочного клапана обычно нормально развито либо несколько гипоплазировано.
2. Гипертрофический тип обструкции выводного отдела, вызванный смещением влево, а также резко выраженной гипертрофией проксимального сегмента конусной перегородки. Максимальное сужение выводного отдела правого желудочка локализовано на уровне входа в него. Этот тип характеризуется резкой гипертрофией проксимального отдела конусной перегородки, которая имеет нормальные размеры либо несколько удлинена.
3. Тубулярный тип обструкции, при котором стеноз обусловлен выраженной неравноделенностью конуса. Выводной отдел правого желудочка резко гипоплазирован, сужен и укорочен. Гипертрофия конусной перегородки, как правило, отсутствует. Обычно наблюдаются гипоплазия кольца легочного клапана и стеноз его за счет сращения створок.
4. Многокомпонентное сужение, обусловленное значительным удлиннением конусной перегородки или высоким отхождением модераторного пучка. Существуют 2 основных варианта стеноза:
а) с гипертрофией перегородочно-краевой трабекулы и передней папиллярной мышцы двухкамерный правый желудочек);
б) с высоким расположением резко гипертрофированного модераторного пучка и одновременно низким внедрением конусной перегородки.
Гипертрофия мышцы правого желудочка наблюдается даже у маленьких детей с тетрадой Фалло. Признак этот постоянен является следствием резко повышенной нагрузки на миокард правого желудочка.
В комплексе анатомии тетрады Фалло имеются еще 2 особенности. Первая – развитие коллатерального кровообращения в сосудах малого круга, вторая – изменения сосудов легких, которые при данном пороке претерпевают значительную перестройку. Некоторые сосуды склерозируются, облитерируются, в просвете их иногда образуются многоствольные сосуды. Можно наблюдать образование тромбов в системе мелких разветвлений легочной артерии, затем полную окклюзию ряда сосудов легких, а также реканализацию их.
Тетрада Фалло может сочетаться с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло). Примерно у 2 % больных с тетрадой Фалло имеется открытый артериальный проток. Нередко обнаруживается добавочная левосторонняя верхняя полая вена. Некоторые авторы считают, что тетрада Фалло характеризуется гипоплазией левого желудочка. Этот признак нельзя читать патогномоничным, однако у ряда больных может наблюдаться уменьшение полости левого желудочка.
В основе нарушений геодинамики при тетраде Фалло лежит 2 анатомических фактора: стеноз выводного отдела правого желудочка и дефект межжелудочковой перегородки. Для больных тетрадой Фалло характерны уменьшение минутного объема в малом круге кровообращения и сброс венозной крови в аорту. Такой тип гемодинамики встречается приблизительно у 75–80 % больных. Правый желудочек при классической форме порока преодолевает сопротивление стенозированного выходного отдела и сосудистое сопротивление большого круга кровообращения. Величина сброса крови бывает различной, у тяжелобольных она может достигать 70–80 %. Когда стеноз выводного отдела правого желудочка невелик и сопротивление, вызываемое им, меньше сосудистого сопротивления большого круга, возникает артериовенозный сброс крови. Такой тип нарушения гемодинамики лежит в основе так называемой бледной формы тетрады Фалло. У этой категории больных гемодинамика в известной степени аналогична таковой при дефекте межжелудочковой перегородки со стенозом легочной артерии.
По существу степень сужения выводного тракта правого желудочка и легочной артерии определяет клиническую картину тетрады Фалло. Различают следующие клинические формы болезни:
1) тяжелая форма с ранним проявлением выраженного цианоза и одышки;
2) классическая форма – цианоз появляется в раннем возрасте, когда ребенок начинает ходить;
3) тяжелая форма, характеризующаяся одышечно-цианотическими приступами;
4) форма болезни с поздним появлением цианоза (в возрасте 6—10 лет), когда окружающие больного начинают замечать появление синевы губ;
5) так называемая бледная форма тетрады Фалло.
Такое несколько схематичное выделение различных типов клинического течения болезни оправдано, потому что дает возможность охарактеризовать различные формы проявления этого тяжелейшего порока сердца.
У детей с тяжелыми формами тетрады Фалло уже с 3–4 месяцев появляется цианоз губ при крике и плаче. У большинства детей этой группы выявляется стабильный цианоз видимых слизистых и кожных покровов, резко усиливающийся при физической нагрузке или эмоциональном напряжении.
Очень тяжело протекает болезнь при развитии одышечно-цианотических приступов, заключающихся в резком усилении цианоза и одышки. Приступы бывают разнообразными по своим клиническим проявлениям. У некоторых больных они кратковременны и не приводят к потере сознания, у других больных они могут привести даже к коматозному состоянию. Описаны случаи смерти или развития тяжелого нарушения мозгового кровообращения, являющиеся следствием одышечно-цианотических приступов.
Для тетрады Фалло характерно появление резчайшей слабости, головокружения, тахикардии, усиление цианоза после физической нагрузки.
Оценка общего состояния больного тетрадой Фалло представляет определенные трудности. Нередко можно наблюдать больных с выраженным цианозом и достаточной активностью и, наоборот, с едва заметной синевой губ, но вынужденных большую часть времени проводить в постели. Правильное представление о тяжести течения заболевания можно получить, оценивая состояние физической активности больного.
Одним из ведущих клинических признаков порока является цианоз видимых слизистых оболочек и кожных покровов. Характер окраски и интенсивность синевы могут быть самыми разнообразными в зависимости от тяжести состояния, развития коллатералей в легких, степени физической нагрузки. У больных со стойким и длительно существующим цианозом отмечается своеобразное утолщение ногтевых фаланг пальцев рук, причем вначале обычно происходит изменение формы ногтей в виде часовых стекол, а затем уже деформируются пальцы, напоминая барабанные палочки. При этом нарушения строения костной основы фаланг не наступает, их утолщение происходит за счет мягких тканей (реакция на длительно существующую гипоксемию и компенсаторную полицитемию).
Для тяжелобольных с тетрадой Фалло характерной является вынужденная поза во время отдыха: они часто присаживаются на корточки или лежат с приведенными к животу ногами. С помощью оксиметрических исследований, проведенных у этих больных, установлено, что в таком положении, как правило, повышается насыщение крови кислородом.
Вид больных с тетрадой Фалло характерен, они обычно кахектичны, вялы, адинамичны. Однако иногда можно видеть детей с выраженным цианозом, но хорошо развитых. Деформация грудной клетки у больных с тетрадой Фалло крайне редка.
При аускультации слева от грудины во II–III межреберье слышен грубый систолический шум. Интенсивность его колеблется в зависимости от степени сужения выводного отдела правого желудочка и легочной артерии. Обычно шум достаточно грубый и занимает всю систолу. II тон над легочной артерией ослаблен. При резко выраженном сужении выводного отдела правого желудочка удается выслушать лишь короткий, сухой, слабой интенсивности систолический шум.
На ФКГ обычно регистрируется ромбовидный шум, занимающий всю систолу и заканчивающийся раздвоенным II тоном. Резко выраженный щелчок закрытия аортального (высокоамплитудный аортальный компонент II тона) клапана обусловливает значительное колебание амплитуды II тона, щелчок закрытия легочного клапана (легочный компонент II тона) короткий, малой амплитуды. Примерно у 4–5 % больных с тетрадой Фалло слева между лопатками выслушивается непрерывный дующий систолический шум, обусловленный наличием коллатералей.
При тетраде Фалло наблюдается определенная, хотя и не специфическая электрокардиографическая картина. Характерно значительное отклонение электрической оси сердца вправо. Признаки гипертрофии правого желудочка, однако, не сопровождаются резко выраженными признаками перегрузки и дилатации его. Наличие признаков перегрузки левого желудочка заставляет предположить какие-либо дополнительные аномалии.
Рентгенологическая картина достаточно характерна: небольшое увеличение размеров сердца со смещением его границ влево с приподнятым левым контуром за счет гипертрофии правого желудочка (форма деревянного башмачка). Легочный рисунок обычно обеднен, и лишь у больных с развитыми коллатералями он достаточно хорошо выражен и может быть даже усилен. В левой передней косой проекции маленький левый желудочек имеет вид «шапочки», расположенной на увеличенных правых отделах.
С помощью эхокардиографии при тетраде Фалло можно видеть клапанный и подклапанный легочный стеноз, гипоплазию кольца легочного клапана, легочного ствола и проксимальных отделов легочных артерий. Локация межжелудочковой перегородки позволяет видеть дефект, определить его локализацию и размеры. Удается также определить расширение и смещение аорты вправо, митрально-аортальный фиброзный контакт. При допплер-эхокардиографии в легочном стволе регистрируется турбулентный систолический поток, с помощью допплер-эхокардиографии возможно рассчитать градиент давления между правым желудочком и легочной артерией.