В случае функционирующего аорто-легочного анастомоза в легочном стволе регистрируется дополнительный турбулентный диастолический поток.
Катетеризация сердца и ангиокардиография являются наиболее информативными методами диагностики тетрады Фалло. По кривой давления, записанной при выведении катетера из легочного ствола в правый желудочек, можно судить о характере легочного стеноза. В случае подклапанного (инфундибулярного) стеноза градиент систолического давления определяется внутри правого желудочка, тогда как систолическое давление в легочном стволе и инфундибулярном отделе правого желудочка одинаковое. При сочетании клапанного и инфундибулярного стеноза наблюдаются два градиента давления: между полостью желудочка и инфундибулярной камерой и между последней и легочным стволом. Характерным гемодинамическим признаком тетрады Фалло является одинаковое систолическое давление в правом желудочке и аорте, куда нередко удается провести катетер через дефект межжелудочковой перегородки.
Программа ангиокардиографического исследования больного с тетрадой Фалло включает правую вентрикулографию, легочную артериографию и аортографию. При правой вентрикулографии наблюдается одновременное контрастирование легочной артерии и аорты.
Боковая проекция позволяет определить тип и протяженность стеноза инфундибулярного отдела, состояние кольца легочного клапана.
Селективная легочная артериография, выполненная в аксиальной проекции, дает возможность получить очень важную для хирурга информацию об анатомии легочного ствола и проксимальных отделов правой и левой легочных артерий.
Аортография, которую следует выполнять с помощью антеградно проведенного из правого желудочка катетера, необходима для выявления коллатерального кровоснабжения легких; иногда с ее помощью удается получить информацию о распределении коронарных артерий. При необходимости проводится левая вентрикулография (для определения величины левого желудочка и исключения сопутствующих пороков).
Рекомендуется хирургическое лечение. Оно может быть паллиативным или радикальным.
Паллиативные операции заключаются в наложении аортолегочных анастомозов с целью увеличения легочного кровотока. Радикальная коррекция порока включает устранение легочного стеноза и закрытие дефекта межжелудочковой перегородки. При необходимости выводной отдел правого желудочка и легочный ствол расширяют с помощью заплаты. В случае невозможности устранить легочный стеноз применяется операция Растелли, заключающаяся в соединении правого желудочка и легочной артерии с помощью клапансодержащего синтетического протеза.
ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ
Полная транспозиция магистральных сосудов (ТМС) является одним из самых распространенных и тяжелых цианотических пороков. Она встречается у 12–20 % всех больных с врожденными пороками сердца, чаще у лиц мужского пола.
Под транспозицией магистральных сосудов следует понимать порок, при котором аорта отходит от морфологически правого, а легочная артерия – от морфологически левого желудочка. (Это определение является отражением анатомо-гемодинамического подхода и особенно важно в эру хирургического лечения).
При полной ТМС отходящая от правого желудочка аорта в большинстве случаев действительно расположена спереди от легочной артерии, однако описаны случаи полной ТМС с положением сосудов (бок о бок и с аортой, расположенной сзади легочной артерии. При этом различают правосторонее (D) и левостороннее (L) положение восходящей аорты.
При полной ТМС аорта, отходящая от правого желудочка, несет венозную кровь, которая, пройдя через ткани, по полым венам вновь возвращается в правое предсердие. Соответственно в легочной артерии малом круге кровообращения циркулирует артериальная кровь. Таким образом, большой и малый круги кровообращения разобщены, и жизнь больного возможна только при наличии сообщения между ними. К так называемой простой ТМС относят случаи полной ТМС, сочетающиеся только с межпредсердным сообщением (чаще всего – открытым овальным окном). Полная ТМС часто сочетается с другими пороками сердца: дефектом межжелудочковой перегородки; стенозом легочной артерии, который может быть клапанным, подклапанным и комбинированным; аномалиями положения сердца и т. д. Сброс крови при полной ТМС носит двусторонний характер, причем степень гипоксемии обратно пропорциональна объему сброса. В тех случаях, когда величина сообщения между большим и малым кругами кровообращения недостаточна, развивается компенсаторное увеличение минутного объема сердца, что приводит к его значительной объемной перегрузке и в дальнейшем к развитию сердечной недостаточности. При дефекте межжелудочковой перегородки, ведущем к резкому увеличению легочного кровотока, у больных полной ТМС развивается высокая легочная гипертония.
Основной симптом порока – резкий тотальный цианоз, появляющийся с первых дней жизни больного. В остальном в первые две недели жизни клинические признаки порока не проявляются, а затем развивается постепенное увеличение размеров сердца, сопровождающееся признаками декомпенсации. Наблюдаются одышка, тахикардия, отмечаются резкое увеличение печени, отеки, асцит. Обычно имеет место сердечный горб. Выражены симптомы «барабанных палочек», «часовых стекол», полицитемический синдром. При аускультации наблюдается акцент II тона на основании сердца. Шумы могут отсутствовать; выслушиваемый систолический шум, как правило, обусловлен стенозом легочной артерии.
ЭКГ характеризуется правограммой и признаками перегрузки и гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Если порок сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, возможны признаки гипертрофии и левого желудочка.
Рентгенологическое исследование отражает состояние малого круга кровообращения: признаки гиперволемии и легочной гипертонии свидетельствуют о наличии дефекта межжелудочковой перегородки, обеднение легочного рисунка – о наличии легочного стеноза. Сосудистый пучок в переднезадней проекции узкий, в боковой – расширенный. Характерно нарастающее увеличение размеров сердца, тень которого может иметь яйцевидную форму, хотя встречаются различные варианты ее конфигурации.
Двухмерная эхокардиография выявляет прямые признаки порока: параллельное расположение магистральных сосудов и выводных отделов желудочков, отхождение аорты от морфологически правого, а легочной артерии – от морфологически левого желудочка, расположение аорты спереди и обычно справа от легочной артерии, наличие митрально-легочного фиброзного контакта. Локация межпредсердной и межжелудочковой перегородок выявляет их дефекты. Кроме того, можно установить изменения легочного ствола и атриовентрикулярных клапанов.
При катетеризации сердца обычно удается провести катетер в левые отделы, в которых насыщение крови кислородом достаточно высокое. Повышение систолического давления в левом желудочке при полной ТМС говорит о наличии дефекта межжелудочковой перегородки или стеноза легочной артерии. Поэтому, когда речь идет об оперативном лечении порока, особенно важно провести катетер в легочную артерию, что при полной ТМС связано с определенными трудностями.
При ангиокардиографическом исследовании контрастное вещество вводят в правый желудочек и левые отделы сердца. Это позволяет выявить отхождение аорты от правого, а легочной артерии от левого желудочка, расположение аорты, как правило, спереди от легочной артерии, межжелудочковое сообщение.
Ангиокардиографическая диагностика легочного стеноза при полной ТМС представляет значительные трудности, методом выбора для диагностики его служит левая вентрикулография в проекции «длинной оси сердца». Для исключения открытого артериального протока производится аортография.
Существует много паллиативных и радикальных способов оперативного лечения полной ТМС. Для спасения жизни новорожденных, находящихся в критическом состоянии, применяют баллонную атриосептостомию, заключающуюся в разрыве межпредсердной перегородки при катетеризации сердца с помощью баллончика. Применяются также паллиативные операции:
1) иссечение межпредсердной перегородки;
2) различные виды системно-легочных анастомозов при легочном стенозе;
3) сужение легочной артерии при легочной гипертонии.
К радикальным операциям относится прежде всего внутрипредсердная коррекция порока. Операция заключается в подшивании заплаты внутри правого предсердия таким образом, чтобы направить кровоток из полых вен через митральный клапан в левый желудочек, от которого отходит легочная артерия. При этом кровь из легочных вен через трикуспидальный клапан попадает в правый желудочек, от которого отходит аорта. Осложнениями данных операций являются повреждение проводящих путей сердца и обструкция полых и легочных вен.
При определенном положении и большой величине дефекта межжелудочковой перегородки имеется возможность создать тоннель между левым желудочком и аортой с помощью синтетической заплаты, сохранив сообщение легочной артерии с правым желудочком через дефект, т. е. осуществить внутрижелудочковую коррекцию полной ТМС. Однако большее распространение получила операция при которой артериальная кровь через дефект межжелудочковой перегородки с помощью заплаты направляется в аорту, выход из левого желудочка в легочную артерию закрывается, а из правого желудочка посредством синтетического протеза в нее направляется венозная кровь.
В Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН детям первых 3 лет жизни выполняются операции внутрипредсердной коррекции порока по методу Мастарда и Сеннинга, а у детей более старшего возраста при наличии дефекта межпредсердной перегородки и легочного стеноза предпочтение отдается операции Растелли.