Олеся АнаньеваЭнциклопедия клинической педиатрии
Глава I. Болезни обмена веществ
Гипотрофия
Гипотрофия – это патологическое состояние, возникающее у детей при хронических расстройствах питания, характеризующееся задержкой роста и развития, а также снижением сопротивляемости организма. Гипотрофия возникает вследствие неправильного вскармливания (количественного и качественного недокорма), врожденной патологии (синдром мальабсорбции, муковисцидоз и т. д.), острых или хронических заболеваний, воздействия токсических факторов (лекарственные отравления, гипервитаминозы), неправильного режима и ухода.
Этиология. Причинными факторами заболевания могут быть неблагоприятное течение внутриутробного и периода новорожденности, неадекватное вскармливание, наследственные нарушения обмена веществ или врожденные пороки развития, дефекты режима и выхаживания, позднее выявление и неправильное лечение сопутствующих заболеваний (анемии, рахита, дисбактериоза кишечника и т. д.).
Патогенез . Независимо от причины в патогенезе гипотрофии выделяются три фазы:
I фаза – голодного возбуждения, когда энергетические потребности организма обеспечиваются расходом резервных углеводов;
II фаза – переключения на расход энергетического жира. Основной обмен снижается;
III фаза – распад эндогенных белков для энергетических целей.
В I фазе углеводы используются для энергетических целей. В связи с этим снижается содержание эндогенного сахара, развивается выраженная гипогликемия.
Во II фазе в крови резко уменьшается содержание холестерина. Из мышц исчезает не только гликоген, но и жир.
В III фазе особенно резко страдает белковый обмен, хотя средние показатели содержания белка в сыворотке крови не выходят за пределы физиологической нормы. Отмечается диспротеинемия, выражающаяся в уменьшении количества альбуминов и увеличении глобулинов, за счет чего снижается альбумин-глобулиновый коэффициент, отмечается также дисглобулинемия. При умеренном увеличении количества гамма-глобулинов значительно увеличено содержание альфа– и бета-глобулинов.
Установлено, что белковая недостаточность в пище в первую очередь проявляется недостаточностью ферментов, обусловливающих процессы дезаминирования и переаминирования в печени, почках и других органах и тканях, в результате чего значительно повышается выделение аминокислот с мочой и снижается содержание их в крови, что ведет к нарушению соотношения между азотом мочевины и общим азотом мочи. Это отношение у здоровых детей равно 83–85 %, при гипотрофии всегда снижено (70–35 %).
Вследствие длительной белково-калорийной недостаточности нарушаются функции печени (белково-синтетическая, антитоксическая и др.), сердца, почек, легких, эндокринной системы, снижается ферментативная активность желудка, кишечника, поджелудочной железы пропорционально степени выраженности дефицита массы тела.
Установлено значительное снижение переваривания и всасывания жиров, что сопровождается выраженной стеатореей, в то время как в организме расходуются собственные жировые запасы.
В патогенезе гипотрофии существенное значение имеют структурно-функциональные нарушения клеточных мембран. Степень нарушения ультраструктуры биологических мембран возрастает в соответствии с увеличением степени гипотрофии и активации процессов перекисного окисления липидов. Усиление перекисного окисления липидов в конечном счете приводит к разрушению мембран и высвобождению из них фосфолипидов, при этом образуются дефекты, через которые в клетку проникают различные вещества.
При распаде клеток больной гипотрофией теряет много солей, особенно щелочных и щелочноземельных металлов, отмечается сдвиг кислотно-основного равновесия в сторону ацидоза. У таких детей нередко выявляется анемия не только из-за дефицита белка, но и из-за дефицита микроэлементов (железа, меди, цинка и др.), а также витаминов (фолиевой кислоты, пиридоксина). Имеют место гипокальциемия, гипофосфатемия. Изменяется костная ткань (остеопороз, гипоплазия, остеодистрофия, остеосклероз, отклонения в развитии ядер окостенения). Отмечаются позднее прорезывание зубов, дистрофические изменения эмали зубов и самой костной ткани зуба (разрушение зубов, кариес). Нарушаются водный обмен (при тяжелой гипотрофии наблюдается сгущение крови), страдают органы зрения и слуха, прекращается развитие головного мозга.
Различают 3 степени тяжести гипотрофии в зависимости от выраженности дефицита массы тела: I степень – дефицит 10–20 %, II – 20–30 %, III – 30 % и более.
Клинические проявления . Различаются в зависимости от степени выраженности болезни.
Гипотрофия I степени. Характерны истончение подкожной жировой клетчатки на всех участках тела ребенка, но преимущественно на животе, дряблость жировой складки, снижение тонуса мышц, умеренная бледность кожи и слизистых оболочек, сниженные упругость и эластичность кожи. Рост ребенка не отстает от нормы, весовая кривая у маленьких детей уплощена (плохая прибавка массы). Общее самочувствие удовлетворительное, наблюдаются беспокойство, нарушения сна.
Гипотрофия II степени . Подкожно-жировой слой отсутствует на животе, иногда на груди, резко истончен на конечностях, но сохраняется на лице. Кожа бледно-сероватая, сухая, собирается в складки. Значительно снижены упругость тканей, мышечная масса и мышечный тонус. Чаще имеются признаки рахита и других гиповитаминозов. Намечается тенденция к отставанию в росте. Кривая нарастания массы тела плоская, аппетит снижен. Характерны раздражительность, слабость, беспокойство или вялость и апатия. Сон беспокойный, терморегуляция нарушена (колебания температуры тела в течение дня превышают 1 °С). Сопутствует гипотрофии II степени анемия, в сердце выслушиваются функциональные шумы. Стул неустойчивый (запоры или диспепсия). Иммунологическая реактивность снижена, могут развиться локальные воспалительные заболевания.
Гипотрофия III степени. Характеризуется крайней выраженностью истощения. Подкожно-жировая клетчатка отсутствует на животе, туловище и конечностях; на лице жировой слой резко истончен или практически отсутствует. Кожа бледно-серая, сухая, кожная складка не расправляется. Упругость ткани отсутствует, отмечается значительное снижение или полное отсутствие мышечного тонуса. Характерны ранние проявления рахита. Резкое отставание в росте сопровождается отрицательным характером весовой кривой (падение массы тела). Неврологически отмечаются вялость, адинамия, сниженная реакция на окружающее. Терморегуляция всегда нарушена (снижение температуры тела чередуется с ее подъемами до незначительно повышенных показателей). Со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдаются приглушение тонов сердца, урежение сердечных сокращений, снижение артериального давления. Сопутствуют заболеванию метеоризм, неустойчивый стул (сопровождается дисбактериозом кишечника). Вследствие снижения иммунологической реактивности почти всегда отмечаются очаги инфекции.
Диагностика . Диагноз ставится на основании оценки клинических симптомов, отставания в массе тела. Для ориентировочной оценки состояния детей первого года жизни используется формула:
3 окружности плеча + окружность бедра + окружность голени – длина тела (см).
У доношенных детей при гипотрофии I степени индекс снижается до 10–15, II степени – до 0—10, III степени – становится отрицательным.
При гипотрофии у доношенных детей можно пользоваться массо-ростовым показателем для определения степени выраженности заболевания: масса тела при рождении (г) / длина тела (см).
При гипотрофии I степени массо-ростовой индекс составляет 56–59, II степени – 50–55, III – 49 и менее (у здоровых доношенных детей 60–80).
Прежде всего важно установить основную причину заболевания. Немаловажное значение имеет учет сопутствующих заболеваний: перинатального поражения головного мозга, анемии, рахита, дисбактериоза кишечника и т. д.
Осложнения. Гипостатура – основное осложнение гипотрофии II–III степени, приводящее к выраженной задержке ребенка в росте. Гипостатура чаще развивается при гипотрофии с дефицитом массы тела свыше 20 %.
Другое осложнение – квашиоркор – отечный вариант гипотрофии, обусловленный белково-энергетической недостаточностью питания детей раннего возраста.
Признаком квашиоркора являются отеки, причем не только кожи и подкожной клетчатки, но и внутренних органов. При резко выраженных отеках развивается чешуйчатый дерматоз. У детей, страдающих квашиоркором, не встречается крайних степеней истощения, хотя отставание в физическом развитии значительное (как в массе, так и в росте). Отмечаются мышечная атрофия, депигментация кожи и волос, их выпадение. У больных квашиоркором выражены апатия, сонливость, вялость, заторможенность, периодическая плаксивость, отставание в психомоторном развитии. У них лунообразное лицо, гепатомегалия и признаки полигиповитаминоза: А, В1, В2, В6 и др. Прогрессирует снижение зрения из-за отека сетчатки. Может исчезнуть слух из-за дегенеративных изменений в вестибулярном и кохлеарном нервах. У всех больных имеют место анемия, снижение иммунитета, что приводит к затяжному течению присоединившихся заболеваний.
Лечение . Комплексная терапия основывается на коррекции имеющихся расстройств и устранении причинных факторов и включает диетотерапию, создание рационального режима, соблюдение тщательного ухода за ребенком, своевременную санацию очагов инфекции, лечение рахита и других сопутствующих заболеваний.
Диетотерапия. Основополагающим принципом диетотерапии при гипотрофии является двухразовое питание. Первая фаза – выяснение толерантности в пище, вторая – фаза усиленного питания при постепенной пищевой нагрузке.
Терапию детей с гипотрофией I степени проводят на дому без ограничения режима, соответствующего возрасту ребенка.
Период выяснения толерантности к пище составляет 1–3 дня. Суточный объем пищи при гипотрофии I степени на первом году жизни должен соответствовать в начале лечения возрасту ребенка и его массе, а калораж составлять 110–130 ккал/кг/сут, а в период усиленного питания – 140–180 ккал/кг/сут. Объем пищи соответствует возрасту ребенка.