Воздействие медиаторов на клетки-мишени приводит к следующим реакциям:
1) повышение цГМФ, снижение цАМФ в гладкомышечных клетках бронхов, бронхоспазм;
2) гиперсекреция слизи, образование слизистых пробок и гиперплазия желез;
3) повышение проницаемости сосудов, отек слизистой оболочки;
4) клеточная инфильтрация, утолщение базальной мембраны, подслизистого слоя бронхов;
5) нарушение микроциркуляции, агрегация тромбоцитов, застой крови в малом круге кровообращения.
Вышеперечисленные факторы приводят к обструкции бронхов, нарушению перфузии, гипоксии, ацидозу.
На поздних стадиях воспаления происходят большие изменения в структуре легких, для которых характерна потеря эпителиального покрова, фиброз базальной мембраны, выраженный ангиогенез, гипертрофия серозных и бокаловидных клеток.
В патогенезе бронхиальной астмы имеет значение также нейрогенное воспаление с участием нейропептидов, которое может сопровождать и усугублять уже имеющееся аллергическое воспаление. При длительном процессе происходит пролиферация нервных волокон, несущих субстанцию Р с увеличением высвобождения нейропептида. Усугубляет течение бронхиальной астмы дефицит вазоинтестинального пептида (наиболее мощного эндогенного бронходилататора).
При бронхиальной астме отмечаются также нейроэндокринные дисфункции в системах гипоталамус – гипофиз – надпочечники, гипоталамус – гипофиз – тимус, гипоталамус – гипофиз – щитовидная железа.
Важную роль в возникновении и прогрессировании бронхиальной астмы у детей играют психологические факторы.
Клинические проявления . Характерен отягощенный аллергоанамнез, эпизоды одышки, свистящих хрипов, кашля, в том числе в ночное время. Обострения провоцируются контактом с аллергенами, инфекциями, физической нагрузкой и прочим, после применения бронходилататоров происходит исчезновение симптомов. В течении приступа выделяют следующие периоды.
1. Период предвестников. Характерны заложенность носа или отделяемое из него, чихание, кашель, зуд и першение в горле, конъюнктивит, полиморфная сыпь, изменения поведения и настроения, нарушения аппетита и сна, симптомы ОРВИ.
2. Приступный период . Характеризуется рядом симптомов.
Симптомы удушья – дыхательный дискомфорт, субъективные ощущения нехватки воздуха, сжатия грудной клетки, возникающие внезапно.
Синдром дыхательной недостаточности – одышка экспираторная с участием вспомогательной мускулатуры, раздувание крыльев носа, набухание шейных вен, сухой приступообразный или малопродуктивный влажный кашель с трудно отходящей вязкой мокротой, дистанционные хрипы, ортопноэ, бледность кожи, периоральный и акроцианоз.
Бронхолегочный синдром – коробочный перкуторный звук, нижние границы легких опущены, подвижность легочных краев ограничена, дыхание с удлиненным выдохом или ослабленное, сухие свистящие хрипы, разнокалиберные влажные хрипы (особенно у детей раннего возраста) по всем легочным полям.
Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы – тахикардия, пульс слабого наполнения, повышение артериального давления, тоны сердца приглушены, уменьшение относительной сердечной тупости вследствие эмфиземы.
3. Послеприступный период проявляется продуктивным кашлем, исчезновением одышки.
Диагностика . Основана на анамнестических данных, характерной клинической картине и результатах дополнительных методов обследования, которые включают:
1) оценку функции внешнего дыхания (ФВД). Выявляется обструктивный тип нарушений вентиляции легких;
2) функциональные тесты: положительный ответ на ингаляцию бета-агониста (прирост основных показателей ФВД > 20 %); проба с физической нагрузкой (снижение показателей проходимости бронхов через 3–5 мин после стандартной физической нагрузки > 20 %);
3) пикфлоуметрию – отмечается суточный разброс пиковой скорости выдоха, измеряемый в течение 2–3 недель > 20 %;
4) рентгенографическое исследование легких в период обострения – обнаруживается вздутие легких (повышение прозрачности по периферии легочных полей, низкое стояние куполов диафрагмы, расширение межреберных промежутков), усиление корневого рисунка;
5) исследование крови и мокроты – характерна эозинофилия крови и мокроты;
6) отмечается увеличение общего и специфических IgE в крови и биологических жидкостях;
7) положительные кожные пробы со специфическими аллергенами;
8) пробное лечение – высокая эффективность бета-агонистов.
Классификация. В 1997 г. утверждена национальная программа «Бронхиальная астма у детей. Стратегия лечения и профилактика», согласно которой отменено разделение астмы на аллергическую, инфекционно-аллергическую и смешанную формы. С практической точки зрения на первый план выдвигается классификация бронхиальной астмы по степени тяжести, что определяет современную стратегию ее терапии. Выделяют легкое, среднетяжелое и тяжелое течение заболевания.
Степень тяжести определяется по следующим показателям:
1) количество ночных приступов в неделю;
2) количество дневных симптомов в день и неделю;
3) кратность применения (потребность) бета-2-агонистов короткого действия;
4) выраженность нарушений физической активности и сна;
5) значение пиковой скорости выдоха (ПСВ) и ее процентное соотношение с должным или наилучшим значением;
6) суточные колебания ПСВ.
При диссоциации отдельных показателей тяжести (редкие, но тяжелые приступы) бронхиальную астму следует характеризовать по более тяжелому признаку.Таблица 1. Критерии тяжести бронхиальной астмы у детей
Таблица 2. Критерии оценки тяжести приступа бронхиальной астмы у детей
Астматический статус (АС) – тяжелый затяжной приступ с прогрессирующей дыхательной недостаточностью, резистентный к обычной терапии бронходилататорами, вследствие функционального блока бета-адренергических рецепторов бронхов.
Факторы, приводящие к развитию астматического статуса:
1) массивное воздействие аллергенов, бронхиальная или инфекция ЛОР-органов;
2) передозировка ингаляционных бета-2-агонистов;
3) неоправданная или быстрая отмена глюкокортикостероидного препарата у больных гормонзависимой астмой.
Критерии астматического статуса:
1) длительность некупирующегося приступа бронхиальной астмы не менее 6 ч;
2) нарушение дренажной функции бронхов;
3) гипоксемия и гиперкапния;
4) резистентность к симпатомиметикам.
По степени тяжести различают три стадии астматического статуса (А. Г. Чучалин, 1997 г.).
I стадия – относительная компенсация – характеризуется развитием длительно не купирующегося приступа удушья. Больные в сознании, адекватны, принимают вынужденное сидячее положение. Одышка с выраженным участием вспомогательной мускулатуры. Кашель непродуктивен. Перкуторно – коробочный звук, аускультативно – дыхание ослабленное, проводится во все отделы, обилие сухих свистящих хрипов. Лабораторно – дыхательный алкалоз.
II стадия – декомпенсация – характеризуется нарастанием бронхообструкции. В легких дыхание проводится «мозаично» или резко ослаблено («немое» легкое) при сохранении дистанционных хрипов. Грудная клетка эмфизематозно вздута, экскурсия ее незаметна. Пульс слабый, систолическое и пульсовое артериальное давление снижены. Лабораторно – гиперкапния, смешанный ацидоз, гемоконцентрация.
III стадия – гипоксическая гиперкапническая кома – характеризуется крайне тяжелым состоянием, нарушением сознания, церебральными неврологическими расстройствами. Дыхание редкое, поверхностное, парадоксальное. Пульс нитевидный, гипотония, коллапс. Лабораторно – декомпенсированный метаболический ацидоз.
Фазы течения бронхиальной астмы : обострение, ремиссия.
Обострение может протекать в виде острого приступа или затяжного состояния бронхиальной обструкции. Приступ бронхиальной астмы – острый эпизод экспираторного удушья, затрудненного и (или) свистящего дыхания и спастического кашля при резком снижении показателя пиковой скорости выдоха, четко отмечаемый пациентом и его окружающими.
Обострение в виде затяжного состояния бронхиальной обструкции характеризуется длительным (дни, недели, месяцы) затруднением дыхания с клинически выраженным синдромом бронхиальной обструкции, на фоне которого могут повторяться острые приступы различной тяжести.
Период ремиссии – межприступный период. Ремиссия может быть полной или неполной, что определяется характером клинико-функциональных показателей.
Осложнения бронхиальной астмы: легочное сердце (острое, подострое и хроническое); эмфизема легких; пневмосклероз; ателектаз легких (сегментарный, полисегментарный); интерстициальная, медиастинальная и подкожная эмфизема; спонтанный пневмоторакс; неврологические и эндокринные расстройства.
Дифференциальный диагноз проводится с хронической пневмонией, муковисцидозом, врожденными аномалиями развития бронхов (бронхопульмональная дисплазия, недоразвитие легких), экзогенным аллергическим альвеолитом, инородным телом трахеобронхиального дерева, дыхательными нарушениями нейрогенного и психогенного генеза.
Лечение . Основные цели терапии бронхиальной астмы у детей:
1) предотвращение развития угрожающих жизни состояний и летальных исходов;
2) ликвидация или смягчение клинических проявлений заболевания;
3) уменьшение частоты и выраженности обострений;
4) нормализация или улучшение показателей ФВД;
5) восстановление и поддержание жизненной активности, включая переносимость физических нагрузок;
6) отмена или снижение потребности в бронхолитической терапии;
7) предотвращение побочных эффектов лекарственной терапии;
8) предупреждение инвалидизации.
Лекарственные препараты, используемые для терапии бронхиальной астмы, выпускаются в различных формах и с различными устройствами для доставки в дыхательные пути. Предпочтителен ингаляционный путь введения препаратов, при котором быстро наступает клинический эффект с минимальным побочным действием. Широко используются дозированные ингаляторы. Их недостатком является необходимость синхронизировать вдох с нажатием на дно баллончика. Для детей, испытывающих затруднения с применением дозированных ингаляторов, рекомендуют спейсеры (пластиковые камеры для объемного распыления аэрозоля). В последнее время используются ингаляторы с синхронизатором («Легкое дыхание») или ингаляторы, в которых препарат находится в виде порошка, активизирующиеся за счет вдоха больного (дискхалеры, турбохалеры, спинхалеры). Для терапии обострений рекомендуется использовать небулайзер-ингалятор с компрессором для распыления аэрозоля с особо мелкодисперсными частицами, не требующий синхронизации с дыханием и позволяющий создать высокие концентрации лекарства в легких, может применяться с первых месяцев жизни ребенка.