Для хронического кардита с увеличенной полостью левого желудочка характерны одышка, сердечный горб, расширение границ сердца влево, разлитой верхушечный толчок, тахикардия, приглушение тонов, систолический шум недостаточности митрального клапана, умеренное увеличение печени.
На ЭКГ выявляется высокий вольтаж зубцов, нарушение ритма, умеренная перегрузка предсердий, признаки гипертрофии левого желудочка. При рентгенографическом исследовании – легочный рисунок усилен по венозному типу, форма сердца митральная, трапециевидная, аортальная; увеличение левых отделов сердца; снижение амплитуды пульсации по контуру левого желудочка.
Для хронического кардита с уменьшенной или нормальной полостью левого желудочка характерны малиновый цианоз, локализованный; границы сердца расширены в обе стороны, тоны громкие, I тон хлопающий, склонность к брадикардии; асцит, значительное увеличение печени, тахи– и диспноэ.
На ЭКГ: высокий вольтаж зубцов, замедление атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, признаки перегрузки обоих предсердий, больше левого; признаки увеличения обоих желудочков, больше правого. При рентгенологическом исследовании – легочный рисунок усилен по венозному и артериальному типам; форма сердца, как при митральном или аортальном стенозе; увеличение предсердий, правого желудочка; амплитуда пульсации нормальная или повышена.
Течение кардитов может быть острым – до 3 месяцев; подострым – до 18 месяцев и хроническим – более 18 месяцев (рецидивирующее, первично-хроническое).
Дифференциальная диагностика . Врожденный кардит дифференцируют с врожденными пороками сердца, внутри группы дифференциальный диагноз проводится между ранними и поздними кардитами, поздние врожденные кардиты также дифференцируют от приобретенных кардитов.
Приобретенные кардиты дифференцируют с ревматизмом, тонзилогенными кардиопатиями, кардиомиопатиями, констриктивным перикардитом, изменениями сердца при болезнях накопления.
Лечение . Необходимы ограничение двигательной активности на 2–3 недели, полноценное питание с достаточным содержанием витаминов, белков, ограничением поваренной соли, повышенным содержанием солей калия.
При бактериальной природе поражения и у детей раннего возраста для профилактики осложнений на 2–3 недели назначается антибактериальная терапия. Применяются также нестероидные противовоспалительные препараты (при подостром или хроническом процессе – препараты аминохинолинового ряда – делагил, плаквинил). В комплексном лечении используются препараты, улучшающие обменные процессы в миокарде (поляризующая смесь, рибоксин, оротат калия, панангин, фолиевая кислота, витамины B5, B15, В12).
Для лечения сердечно-сосудистой недостаточности используют сердечные гликозиды, мочегонные средства.
При диффузном процессе с сердечной недостаточностью, а также при кардите с преимущественным поражением проводящей системы сердца показаны глюкокортикоиды в дозе 1–1,5 мг/кг с постепенным последующим ее снижением.
Осложнения. Возможно развитие кардиосклероза, гипертрофии миокарда, нарушения ритма и проводимости, легочной гипертензии, констриктивного миоперикардита, поражение клапанного аппарата.
Прогноз . Прогноз, как правило, благоприятный и зависит от выраженности миокардита, а также наличия и степени недостаточности кровообращения. У детей редко наблюдаются дистрофии миокарда и миокардиосклероз. Исключением является обычно неблагоприятный прогноз при идиопатическом миокардите.
Выздоровление при острых кардитах наступает у половины детей, у остальных кардит принимает подострое и хроническое течение.
Врожденные пороки сердца
Врожденные пороки сердца по частоте занимают второе место среди пороков развития внутренних органов, уступая аномалиям центральной нервной системы. Врожденные пороки сердца формируются в результате нарушения внутриутробного развития в период со 2-й по 8-ю неделю беременности. Наряду с этим имеет значение наследственная предрасположенность.
Этиология ВПС
В возникновении врожденных пороков сердца имеют значение следующие причины.
1. Тератогенные факторы внешней среды , действующие на организм женщины в первом триместре беременности. К ним относятся рентгеновское облучение, ионизирующая радиация, прием лекарственных препаратов (дифенин, талидомид, триметадион и др.), прием алкоголя, перенесенные матерью во время беременности заболевания (краснуха, ветряная оспа, цитомегалия, сахарный диабет, системная красная волчанка и др.). В последние годы доказано влияние состояния здоровья мужчины на рост частоты врожденных пороков сердца (алкоголь, работа с бензином и т. д.).
2. Хромосомные нарушения также могут быть причиной врожденных пороков сердца, являющихся в данном случае частью полисистемных пороков развития.
3. Мутация одного гена приводит к развитию пороков сердца в 2–3 % случаев, сочетающихся при этом с аномалиями развития других органов и систем (синдром Марфана, Шерешевского-Тернера, Дауна, Картагенера, Крузона и др.).
4. Возникновение основной массы врожденных пороков сердца в настоящее время объясняют полигенно-мультифакториальным наследованием.
Помимо этиологических факторов, выделяют факторы риска рождения ребенка с врожденными пороками, к которым относят пожилой возраст матери, токсикозы первой половины беременности, эндокринные нарушения у супругов, мертворождения в анамнезе, рождение других детей с пороками развития и т. д.
Патогенез ВПС
Гемодинамические расстройства при врожденных пороках сердца зависят от характера анатомического дефекта, но, как правило, вызывают различной степени выраженности хроническую гипоксию. Хроническая гипоксия и нарушение кровообращения ведут к компенсаторной перестройке всех систем организма, которая в ряде случаев является причиной гибели больного. Наиболее типичными изменениями в организме больного с врожденным пороком сердца являются увеличение содержания гемоглобина, эритроцитов, смещение кривой диссоциации гемоглобина, увеличение объема циркулирующей крови, развитие метаболического ацидоза.
Сердце больного с врожденным пороком находится в состоянии компенсаторной гиперфункции. Выделяют три стадии в ее патогенезе.
I стадия – аварийная, возникает сразу после образования порока и характеризуется повышением интенсивности работы отдельных структур миокарда, нередко с резким снижением его силы и скорости сокращения и развитием острой сердечной недостаточности. Гиперфункция миокарда приводит к его гипертрофии.
II стадия – завершающейся гипертрофии и относительно устойчивой гиперфункции. В этой стадии гиперфункция целого органа сопровождается нормальной работой отдельных функционирующих структур миокарда из-за его резкой гипертрофии, но постепенно нарастают нарушения обмена, нейрогуморальной регуляции, приводящие к необратимым структурным изменениям.
III стадия – прогрессирующего кардиосклероза, постепенного истощения генетического аппарата кардиомиоцитов с нарушением синтеза их структур.
Классификация ВПС
Классификация врожденных пороков сердца основана на разделении их по типу нарушения гемодинамики в большом и малом кругах кровообращения.
1. Врожденные пороки сердца с обогащением малого круга:
1) без цианоза – открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, атриовентрикулярная коммуникация, дефект аорто-легочной перегородки, аномальный дренаж легочных вен;
2) с цианозом – комплекс Эйзенменгера, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный проток.
2. Врожденные пороки сердца с обеднением малого круга:
1) без цианоза – изолированный стеноз легочной артерии;
2) с цианозом – болезнь Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии, общий ложный артериальный проток, болезнь Эбштейна;
3. С обеднением большого круга кровообращения – изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты (без цианоза).
4. Без нарушений гемодинамики – истинная и ложная декстрокардия, аномалии положения дуги аорты и ее ветвей, небольшой дефект межжелудочковой перегородки в мышечной части (болезнь Толочинова-Роже) – без цианоза.
Клинические проявления ВПС
Клинические проявления порока зависят от имеющихся анатомических нарушений, которые определяются сообщениями между правыми и левыми камерами сердца или магистральными сосудами, аномалиями клапанного аппарата и крупных сосудов. Клиническая картина врожденных пороков сердца весьма разнообразна и определяется следующими основными факторами: анатомические особенности порока, степень компенсации и возникающие осложнения порока.
В течении врожденных пороков сердца существует определенная периодичность. Выделяют фазу первичной адаптации, относительной компенсации и терминальную фазу.
Первая фаза (первичной адаптации) характеризуется приспособлением организма ребенка к нарушениям гемодинамики, вызванным пороком. При небольших гемодинамических нарушениях клинические проявления болезни могут быть мало выражены, при значительных – возникает нестойкая гиперфункция миокарда.
Если дети с врожденным пороком не гибнут в первую фазу болезни, то обычно после 2–3 лет жизни наступает значительное улучшение в их состоянии и развитии и наступает вторая фаза – фаза относительной компенсации. В этот период жалобы больных уменьшаются или вовсе отсутствуют, улучшается их физическое развитие и двигательная активность.
Вслед за второй фазой независимо от ее длительности наступает третья фаза порока – терминальная. Она развивается при исчерпании компенсаторных возможностей и развитии дистрофических и дегенеративных изменений в сердечной мышце и паренхиматозных органах. Сопутствующие заболевания и осложнения приближают развитие этой фазы болезни, которая неизбежно заканчивается смертью больного.