Диагностика . При рентгенологическом исследовании выявляются усиление легочного рисунка, расширение корней, увеличение амплитуды пульсации легочной артерии и ее ветвей. Отмечается также увеличение поперечника сердца за счет правых отделов и легочной артерии, выбухание дуги легочного ствола (вторая дуга). При увеличении правого предсердия правый кардиовазальный угол смещен кверху.
На электрокардиограмме электрическая ось сердца имеет вертикальное положение или смещена вправо. Часто обнаруживаются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца, частичная блокада правой ножки пучка Гиса, нарушение ритма, реже – замедление атриовентрикулярной проводимости или полная блокада правой ножки пучка Гиса.
Эхокардиограмма свидетельствует о перегрузке объема правого желудочка, включая увеличение его конечно-диастолических размеров и аномальное движение межжелудочковой перегородки.
При катетеризации сердца уровень кислорода в крови правого предсердия значительно выше, чем в крови верхней полой вены. Этот признак не патогномоничен, поскольку он встречается при многих заболеваниях, сопровождающихся нарушением венозного возврата к правому предсердию, дефектах межжелудочковой перегородки в сочетании с недостаточностью трехстворчатого клапана, сбросом крови из левого желудочка в правое предсердие и аортально-правопредсердными коммуникациями. Однако физикальные признаки при всех перечисленных аномалиях резко отличаются от признаков при дефектах межпредсердной перегородки и выявляются с помощью селективной ангиографии.
Осложнения. Осложнениями данного порока могут быть легочная гипертензия, предсердная аритмия, недостаточность трехстворчатого клапана и кровообращения, затяжной септический эндокардит.
Дефект межпредсердной перегородки обычно встречается в изолированном виде, однако может сочетаться с частичным аномальным возвратом к левому желудочку, стенозом клапанного кольца легочной артерии, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом ветвей легочной артерии, добавочной верхней полой веной, а также митральной недостаточностью.
Прогноз . Прогноз данного порока во многом зависит от величины дефекта и тяжести нарушений гемодинамики, течение в основном благоприятное, декомпенсация в большинстве случаев развивается лишь к 20–30 годам; при раннем развитии сердечной недостаточности прогноз неблагоприятный. В первые 5 лет возможно самостоятельное закрытие дефекта, оптимальный срок для оперативного вмешательства – 5–9 лет. Средняя продолжительность жизни без операции – 35–40 лет.Дефект межжелудочковой перегородки. Это одна из наиболее часто встречающихся аномалий сердца (до 30 % всех врожденных пороков). Дефект может располагаться в мембранозной или мышечной части перегородки, иметь овальную, круглую или конусовидную форму, мягкие или фибринозно измененные края и диаметр от 1 до 30 мм.
Гемодинамика. Нарушения гемодинамики при этом пороке характеризуются сбросом крови из левого желудочка в правый, гиперволемией малого круга кровообращения и перегрузкой обоих желудочков. Величина шунта зависит от размеров дефекта и соотношения сопротивления большого и малого кругов кровообращения, компенсаторной гипертрофии сердца. Нарушения гемодинамики появляются у детей в возрасте 2–4 лет, когда происходит снижение легочного сосудистого сопротивления.
Различают следующие формы дефектов межжелудочковой перегородки:
1) малые дефекты с характерной локализацией в мышечной части;
2) высокие дефекты в мембранозной части перегородки.
Наиболее благоприятным клиническим течением отличаются дефекты в мышечной части межжелудочковой перегородки, имеющие овальную или конусовидную форму и обращенные основанием в сторону одного из желудочков, так как во время систолы мышечная часть перегородки сокращается и дефект уменьшается. Возможно самопроизвольное закрытие шунта за счет роста мускулатуры межжелудочковой перегородки.
Клинические проявления . Небольшие дефекты в мышечной части перегородки (болезнь Толочинова-Роже) обычно протекают без выраженных гемодинамических нарушений. Такие дети растут и развиваются в соответствии с возрастом и практически не отличаются от здоровых. Клиническая картина характеризуется только наличием аускультативных изменений – в IV–V межреберье слева от грудины (или в проекции грудины) выслушивается грубый, скребущий систолический шум, имеющий малую зону проводимости. При рентгенографическом и электрокардиографическом исследовании патологии не выявляется.
Дети с высоким дефектом межжелудочковой перегородки жалуются на одышку, кашель, цианоз, утомляемость, слабость, частые респираторные инфекции. При осмотре отмечаются отставание в физическом развитии, деформации грудной клетки; кожа бледная, при легкой физической нагрузке возникает цианоз. Характерна эпигастральная пульсация. Пальпаторно определяется разлитой, приподнимающийся, смещенный вниз верхушечный толчок, а в третьем-четвертом межреберье слева от грудины – систолическое дрожание. Там же аускультативно можно выслушать продолжительный систолический шум, который проводится над всей областью сердца и на спину. Иногда на верхушке выслушивается короткий диастолический шум (наполнение левого желудочка); на легочной артерии второй тон усилен и расщеплен, возможно определение ритма галопа. В задненижних отделах легких, чаще слева, имеются застойные мелкопузырчатые хрипы. Систолическое артериальное давление снижено, диастолическое нормальное.
Диагностика . При рентгенологическом исследовании выявляется усиление сосудистого рисунка легких по артериальному типу, в ряде случаев – признаки венозного застоя. Расширение тени основного ствола и прикорневых ветвей легочной артерии, а также обеднение сосудистого рисунка на периферии характерны для развития легочной гипертензии. Увеличение размеров сердца возможно в разной степени, преимущественно за счет левых отделов, обоих желудочков или только правого. Легочная артерия чаще расширена, а аорта в ее восходящем отделе гипоплазирована.
На электрокардиограмме обнаруживаются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка, правых отделов сердца или же обоих желудочков. Зубец Р раздвоен или заострен. Возможно замедление предсердно-желудочковой или внутрижелудочковой проводимости.
На двухмерной эхокардиограмме выявляются признаки объемной перегрузки левых предсердия и желудочка. Степень увеличения их размеров отражает объемы шунта слева направо. Визуально можно определить размер и локализацию дефекта в межжелудочковой перегородке.
Изменения кровообращения при дефектах межжелудочковой перегородки могут быть выявлены при катетеризации сердца. Поскольку часть оксигенированной крови проходит через дефект, кровь в правом желудочке более насыщена кислородом, чем в правом предсердии. Иногда эта разница выявляется только при исследовании крови, полученной из легочной артерии. При малых объемах сбросов существенные различия в уровне кислорода в крови правого и левого желудочков могут отсутствовать.
Локализацию и число дефектов выявляют с помощью левой вентрикулографии. При этом можно видеть прохождение контрастного вещества через дефект (дефекты) в правый желудочек и легочную артерию.
Осложнения. Рано прогрессирующая легочная гипертензия при высоко расположенных дефектах приводит к развитию симптомокомплекса Эйзенменгера, который характеризуется уменьшением интенсивности шума, усилением акцента второго тона, появлением постоянной одышки и цианоза за счет право-левого сброса крови. Также возможно развитие затяжного септического эндокардита, рецидивных инфекций дыхательных путей, застойной сердечной недостаточности, стеноза легочной артерии.
Прогноз . Прогноз при небольших дефектах и отсутствии нарушений гемодинамики относительно благоприятный. Показанием для оперативного вмешательства, оптимальный возраст для которого 3–6 лет, служит развитие сердечной недостаточности, не поддающейся консервативному лечению, однако наличие легочной гипертензии не позволяет проводить хирургическую коррекцию порока. Средняя продолжительность жизни – более 40 лет.
Транспозиция магистральных сосудов. Порок характеризуется наиболее тяжелым течением среди пороков с обогащением малого круга кровообращения, что обусловлено изменением типичной локализации магистральных сосудов (аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого).
Гемодинамика. При отсутствии сопутствующих компенсирующих коммуникаций (открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок) этот порок не совместим с жизнью, так как имеется разобщение большого и малого кругов кровообращения (во внутриутробном периоде этот факт не влияет на развитие плода, так как малый круг функционально закрыт).
В постнатальном периоде решающее значение приобретает степень смешения венозной и артериальной крови. Характерно быстрое развитие сердечной недостаточности в результате питания миокарда гипоксированной кровью.
Клинические проявления . Полная транспозиция магистральных сосудов чаще встречается у мальчиков, с момента рождения у них наблюдается постоянный цианоз. При перкуссии отмечается расширение границ сердца в поперечнике и вверх, аускультативная картина различна и зависит от вида компенсирующих коммуникаций (при наличии сопутствующего открытого артериального протока или дефекта межпредсердной перегородки шум может отсутствовать, при дефектах межжелудочковой перегородки в III–IV межреберье слева от грудины выслушивается систолический шум). Характерно снижение артериального давления.
У значительной части детей симптомы сердечной недостаточности определяются уже с конца первого – начала второго месяца жизни, при этом затруднено как грудное вскармливание, так и кормление из бутылочки, в результате чего наблюдается уплощение весовой кривой и раннее развитие гипотрофии ребенка.
Диагностика . Рентгенологически выявляется усиление сосудистого рисунка легких, венозный застой, прогрессирующее увеличение размеров сердца. Сосудистый пучок уплощен в переднезадней проекции и расширен в боковой.