Болезнь Эбштейна. Порок развития трехстворчатого клапана, известный под названием болезни Эбштейна, принадлежит к числу редких уродств сердца. Вместе с тем тяжесть проявления порока без хирургического вмешательства наряду с возможностью распознания и радикального лечения дают основание для внесения его в число наиболее распространенных аномалий.
Гемодинамика. Сущность гемодинамических нарушений при пороке заключается в недоразвитии створок трикуспидального клапана и смещения его вниз от фиброзного кольца, особенно по наружному краю желудочка. При этом истинная полость правого желудочка становится маленькой, а недостаточность замыкательной функции клапана приводит к тому, что общая полость правого предсердия и надклапанной части желудочка растягивается до огромных размеров, вмещая до литра крови, которая застаивается в ней и с трудом проталкивается маленьким правым желудочком в легкие. Перерастяжение правого предсердия приводит к развитию различного вида аритмий, из которых наиболее часто встречается пароксизмальная тахикардия.
Клинические проявления . У больных имеются жалобы на частые приступы сердцебиений. Больше всего их беспокоят быстрая утомляемость и слабость, одышка же бывает не у всех. Несмотря на выраженный цианоз, отсутствуют одышечно-цианотические приступы, больные не склонны отдыхать, сидя на корточках.
При внешнем осмотре обращает на себя внимание цианоз и лунообразное лицо при общем слабом физическом развитии. Может отмечаться сердечный горб. Перкуторно определяются большие размеры сердца, сердечный толчок ослаблен, пульс слабого наполнения, учащен. Патогномоничным признаком является выслушивание многочленного ритма. Шум в области сердца максимален во 2–3 межреберье, но бывает на верхушке, в точке Боткина. Главная отличительная особенность этого шума – в его шипящем характере: наличие грубого, резкого шума почти исключает болезнь Эбштейна. Артериальное давление обычно снижено.
Диагностика . При электрокардиографическом исследовании зубец Р чаще всего увеличен, особенно во II–III стандартных и в правых грудных отведениях, остроконечен, иногда зазубрен. В некоторых случаях амплитуда его почти равна амплитуде зубца R. Последний нередко состоит из нескольких осцилляций или изменен по типу блокады правой ножки пучка Гиса.
При рентгенографическом исследовании в первую очередь обращает на себя внимание обедненный легочный рисунок, узкие корни легких и огромных размеров сердце с узким сосудистым пучком (форма перевернутой чаши). Размеры сердца увеличены в основном за счет правого предсердия (точнее за счет общей камеры, образованной предсердием и истонченной надклапанной частью желудочка).
При зондировании сердца определяется снижение кровотока в легочной артерии и характерные изменения кривой давления. Давление в правом предсердии и полых венах в 2–3 раза выше нормы.
При ангиографии заполняется огромное правое предсердие, в котором длительно происходит задержка контрастной массы, иногда видна перемычка в правом желудочке, обусловленная смещением клапана.
Чаще всего порок сочетается с незаращением овального окна или дефектом межпредсердной перегородки, что в какой-то степени разгружает правое предсердие, так как часть крови из него сбрасывается в левое, вызывая у больных появление цианоза. Последний усугубляется сниженным кровотоком в легких.
Прогноз . Наиболее частой причиной смерти больных является приступ аритмии с переходом в фибрилляцию желудочков. Продолжительность жизни при этом пороке зависит от степени смещения створок клапана и сопутствующей клапанной недостаточности, но в основном больные погибают в детском и подростковом возрасте.Врожденные пороки сердца с обеднением большого круга кровообращения
Эти пороки характеризуются отсутствием цианоза и нарушений газообмена и резким обеднением кровью большого круга кровообращения. К ним относятся сужение аорты и крупных артерий, недостаточность клапанов, аномалии расположения сердца и магистральных сосудов. Наибольшее значение имеют стеноз устья и коарктация аорты.
Изолированный аортальный стеноз. Стеноз устья аорты среди врожденных пороков сердца встречается в 5–6 % случаев. Различают четыре анатомические формы сужения: клапанный стеноз, надклапанный стеноз, подклапанный стеноз, гипоплазия восходящей аорты.
Гемодинамика. Гемодинамические нарушения заключаются в том, что сужение аорты приводит к повышенной нагрузке на левый желудочек, развитию его гипертрофии, а также постстенотическому расширению восходящей аорты и зависят в основном от степени стеноза и состояния миокарда.
Клинические проявления . При значительных степенях сужения отмечается расстройство церебрального и коронарного кровообращения, что находит отражение в жалобах больных на быструю утомляемость, головные боли, головокружения, обморочные состояния, одышку, боли в области сердца стенокардического характера. При умеренном стенозе благодаря компенсаторным возможностям левого желудочка больные долгое время (20–30 лет) хорошо переносят порок, не проявляя никаких жалоб, хотя специальные методы исследования выявляют у этих пациентов характерные физикальные и рентгенологические изменения.
Общее физическое развитие детей страдает мало. При осмотре в области сердца иногда выявляется сердечный горб, а при пальпации отчетливо пальпируется резко усиленный верхушечный толчок, который совпадает с появлением грубого систолического дрожания над аортой. Перкуторно определяется расширение границ сердца влево. При аускультации – грубый систолический шум во 2 межреберье справа от грудины, распространяющийся на магистральные сосуды, ослабление II тона на аорте. Пульс слабого наполнения. Систолическое давление обычно не превышает 90—100 мм рт. ст. Пульсовое давление низкое.
Диагностика . На электрокардиограмме отмечаются признаки перегрузки левого желудочка, явления коронарной недостаточности. На фонокардиограмме шум имеет ромбовидную форму, максимум его во 2 межреберье справа.
Рентгенологическое исследование выявляет аортальную конфигурацию сердца – увеличение левого желудочка, постстенотическое расширение и усиленную пульсацию восходящей аорты.
Лучшим способом диагностики различных форм порока является эхокардиография. Определенное значение в диагностике порока и определении показаний к операции имеет зондирование сердца. На кривой давления при стенозе клапанов аорты четко регистрируется градиент систолического давления между аортой и левым желудочком. Чем больше этот перепад в давлении, тем резче выражен стеноз.
Операция показана при выраженных расстройствах гемодинамики, наличии градиента давления левый желудочек – аорта выше 30 мм рт. ст.
Коарктация аорты. Порок представляет собой врожденное сужение аорты на ограниченном участке ниже устья левой подключичной артерии, при этом на аорте часто обнаруживается перетяжка. Степень сужения и его протяженность могут быть различными; коарктация бывает изолированной (взрослый тип) или сочетается с общим артериальным протоком (детский тип), который может находиться выше, ниже или на уровне места сужения (пре-, пост– и кокстдуктальная коарктация).
Гемодинамика. Нарушения гемодинамики представлены повышением нагрузки на левый желудочек в связи с сужением аорты, что приводит к его перегрузке, гипертрофии, дегенерации и склерозу.
Клинические проявления . Выше места сужения повышается давление крови, которое распространяется на сосуды головы, шеи, плечевого пояса, нижних конечностей, в связи с чем эти области непропорционально развиты. Сосуды нижней половины тела получают небольшое количество крови, давление в них понижено, что приводит к нарушению функции почек, быстрой утомляемости при ходьбе, ишемическим болям в животе. Больные также жалуются на головокружение, слабость, тяжесть и боли в ногах, зябкость, похолодание нижних конечностей, частые носовые кровотечения, у девушек возможно нарушение менструального цикла.
Диагностика порока основана на выявлении повышения артериального давления на верхних конечностях и ослабления или отсутствия пульсации на ногах (в норме давление на ногах на 40–50 мм рт. ст. выше, чем на руках). Отмечается расширение границ сердца влево; аускультативная картина разнообразна – может выслушиваться грубый систолический шум в области II–III грудного позвонка, в межлопаточном пространстве, акцент II тона на аорте.
Диагностика . Рентгенологически определяются расширение восходящей части аорты, увеличение левых полостей сердца, узурация нижних краев III–VIII ребер в задних отделах за счет расширенной легочной артерии, при развитии относительной митральной недостаточности – усиление сосудистого рисунка легких.
Электрокардиограмма выявляет горизонтальное положение или отклонение влево электрической оси сердца, признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка.
Двухмерная эхография в масштабе реального времени позволяет обнаружить участок коарктации. При этом выявляются сопутствующие аномалии аортальных клапанов.
Катетеризация сердца с проведением селективной левой вентрикулографии и аортографии показана в отдельных случаях при сопутствующих аномалиях, а также как способ визуальной оценки коллатерального кровотока.
У большинства больных коарктация аорты сочетается с пороками аортального клапана. Часто встречается двустворчатый клапан, что, однако, не проявляется до тех пор, пока не разовьется выраженный аортальный стеноз. Коарктации нередко сопутствует открытый аортальный проток. При шунте слева направо можно заподозрить дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок. Периодически встречаются аномалии строения митрального клапана и подклапанный стеноз аорты.
Осложнения. Осложнениями коарктации аорты могут быть бактериальный эндокардит, церебральные кризы вплоть до геморрагических инсультов, разрывы аневризмы аорты, гипертрофия левого желудочка.
Прогноз