. Прогноз болезни неблагоприятный – около половины детей умирают без хирургической коррекции в первые 2 года. Оптимальный срок для проведения оперативного лечения – 5–6 лет.
Лечение. Основной вид лечения врожденных пороков сердца – хирургическая операция, наиболее благоприятным временем для которой является вторая фаза течения порока (от 3–5 до 10 лет, но лучше как можно раньше). В раннем возрасте операцию делают при неблагоприятном течении первой фазы порока по жизненным показаниям (при развитии сердечной недостаточности, легочной гипертензии, одышечно-цианотических приступов, рефрактерных к медикаментозной терапии). В терминальной фазе операция не имеет смысла, так как наблюдаются выраженные дистрофические изменения в различных органах.
Все дети с врожденными пороками сердца находятся под наблюдением врача-кардиолога, который осматривает их 1 раз в 3–4 месяца первые 2 года жизни, в последующем – 1–2 раза в год с регулярным измерением артериального давления, электрокардиографическим и, по возможности, рентгенологическим и лабораторным обследованием с обязательным определением коагулограммы. Ребенку с пороком сердца создается щадящий режим с максимальным пребыванием на воздухе и ограничением физической нагрузки, регулярно проводятся курсы витамино– и кардиотрофической терапии, санируются очаги инфекции.
При возникновении осложнений дети, как правило, госпитализируются.
Наиболее частыми осложнениями являются острая и хроническая сердечная недостаточность. Больные с врожденными пороками сердца с обогащением малого круга кровообращения часто болеют ОРВИ, бронхитами, пневмониями.
Наиболее частым осложнением этих пороков является развитие стойкой легочной гипертензии, которая, кроме того, определяет исход любой операции на сердце и течение послеоперационного периода. Хорошие результаты при лечении первичной легочной гипертензии дает применение антагонистов кальция (верапамил, коринфар из расчета 1–3 мг/кг/сут), которые предотвращают легочную вазоконстрикцию, снижая давление в легочной артерии. В послеоперационном периоде для предотвращения легочной гипертензии назначают альфа-адреноблокаторы – толазолин и фентоламин по 0,025 г 3–4 раза в сутки после еды в течение 4–6 недель с перерывом 1–2 недели и повторным курсом. Кроме того, с целью нормализации показателей гемостаза рекомендуются малые дозы аспирина 1–3 мг/кг/сут однократно утром, курантил, пармидин длительно.
При врожденных пороках сердца с обеднением малого круга кровообращения у детей раннего возраста часто возникают одышечно-цианотические приступы, нередко сочетаясь с дефицитной анемией, которую обязательно необходимо лечить. При одышечно-цианотическом приступе без потери сознания рекомендуется:
1) освободить ребенка от стесняющей его одежды, положить на живот с приведенными к грудной клетке ногами, согнутыми в коленных суставах;
2) оксигенотерапия;
3) ввести внутримышечно промедол в дозе 1 мг/кг, кордиамин 0,3–1 мл в зависимости от возраста, перорально дается обзидан в дозе 0,5–1 мг/кг/сут. При тяжелом приступе с потерей сознания внутривенно медленно вводят обзидан в дозе 0,1–0,2 мг/кг на 20 %-ном растворе глюкозы, в дальнейшем капельно – декстран – 50—100 мл (в зависимости от возраста), 4 %-ный раствор натрия гидрокарбоната под контролем КОС, плазму – 10 мл/кг массы, 2,4 %-ный раствор эуфиллина по 1–4 мл (в зависимости от возраста), витамины С, В в возрастных дозах, 20 %-ный раствор глюкозы – 20–40 мл, инсулин 2–4 ЕД; переводят на управляемое дыхание.
При развитии гипоксемической комы и некупирующемся приступе показана срочная операция (наложение аортолегочного анастомоза).
При гипоксемических приступах, а также врожденных пороках сердца с обеднением большого круга кровообращения возможны нарушения мозгового кровообращения с возникновением кровоизлияний, эмболии, абсцессов мозга. Поэтому для предупреждения этих осложнений ребенок с «синим пороком» должен получать антиагреганты и антикоагулянты в профилактических дозировках.
При наслоении бактериального эндокардита, ревматизма, хронической сердечной недостаточности и различных аритмий показана срочная госпитализация и соответствующая терапия. Лечение этих осложнений проводят по общепринятым схемам. Применяют вазодилататоры, мочегонные средства, сердечные гликозиды, ингибиторы АПФ, анаболические и кардиотрофические препараты. При наличии бактериальных осложнений проводят длительную массивную антибактериальную терапию.
Профилактика. Профилактика врожденных пороков сердца должна включать консультацию в генетическом кабинете, при необходимости с обследованием людей, вступающих в брак, а также беременных женщин; наблюдение и обследование беременных женщин, особенно больных, в отношении внутриутробных заболеваний, раннюю диагностику внутриутробных поражений плода с проведением в дальнейшем соответствующего лечения или прерывания беременности; охрану здоровья женщин в ранние сроки беременности, предупреждение вирусных инфекций, исключение привычных и профессиональных вредностей; санитарно-просветительскую работу с будущими родителями.Острая сердечная недостаточность
Острая сердечная недостаточность представляет собой внезапное или быстро прогрессирующее ослабление сократительной функции миокарда с последующим расстройством кровообращения.
Этиология . Острая сердечная недостаточность – синдром, являющийся тяжелым осложнением при многочисленных болезнях у детей всех возрастных групп.
У новорожденных и грудных детей острая сердечная недостаточность наиболее часто возникает при врожденных пороках сердца, фетальном фиброэластозе эндокарда, врожденной дисфункции коры надпочечников, синдроме дыхательных расстройств, нарушении мозгового кровообращения. У дошкольников ее причинами наряду с врожденными пороками сердца являются неревматические острые миокардиты, перикардиты, кардиомиопатии, осложненные острые пневмонии. У детей старшего возраста, кроме описанных выше, острая сердечная недостаточность возникает при ревматических пороках сердца, септических эндокардитах, артериальной гипертензии, остром и хроническом гломерулонефрите, системных заболеваниях соединительной ткани, диффузном токсическом зобе, бронхиальной астме.
Острая сердечная недостаточность также может развиться у практически здоровых детей при чрезмерной физической нагрузке, отравлении различными химическими веществами (окисью углерода, сероводородом, парами кислот), поражении электрическим током.
Патогенез . В патогенезе синдрома основная роль принадлежит энергодинамической недостаточности, в результате которой увеличивается активность Na-K-АТФазы, уменьшается синтез актомиозина, АТФ, наступает дисбаланс электролитов, что ведет к снижению сократительной функции миокарда.
Уменьшение ударного выброса крови из полостей сердца, снижение скорости кровообращения, переполнение сосудов легких уменьшает дыхательную поверхность, что способствует развитию кислородной недостаточности и метаболического ацидоза.
В результате гипоксии повышается проницаемость клеточных мембран, нарушается микроциркуляция, уменьшается коронарный кровоток, энергетическое снабжение миокарда становится неполноценным, что приводит к более глубокому нарушению гемодинамики.
Под влиянием гипоксии и недостаточности кровоснабжения почек снижается клубочковая фильтрация, возрастает количество ренина, альдостерона и антидиуретического гормона, что приводит к задержке в организме воды, натрия и способствует увеличению объема циркулирующей крови, размеров печени, появлению генерализованных отеков.
Снижение сердечной деятельности обусловливается нарушением предсердно-желудочковой и синоаурикулярной проводимости, прогрессирующим снижением сократительной функции миокарда, ведущим к нарушению кровообращения в коронарных сосудах, расширению полостей сердца. Финалом являются церебральная кома, урежение дыхания, асистолия.
Клинические проявления . У детей острая сердечная недостаточность возникает внезапно, чаще ночью или после физической нагрузки, протекает вначале с характерным синдромом левожелудочковой недостаточности. Дети просыпаются с ощущением острого недостатка воздуха (удушья) и страха смерти. Дети старшего возраста принимают вынужденное положение сидя с опущенными ногами, опираясь руками на кровать, для облегчения дыхания наклоняют вперед голову. Дети младшего возраста проявляют крайнее беспокойство, иногда длительно кричат в связи с нарастающей одышкой, отказываются от груди.
Кожные покровы и слизистые оболочки быстро бледнеют, затем появляется цианоз лица, губ, кожа покрывается крупными каплями жидкого холодного пота.
При объективном обследовании отмечается нарастающая инспираторная или смешанная одышка без углубления дыхания, частый сухой кашель. Аускультативно в раннем периоде определяется ослабленное или жесткое дыхание, затем появляются незвучные мелкие влажные и среднепузырчатые хрипы, шумное клокочущее дыхание. Кашель становится влажным с отделением сначала бесцветной пенистой мокроты, которая через короткий промежуток времени становится розовой из-за примеси крови.
При пальпации области сердца отмечается резкое ослабление верхушечного толчка и смещение его влево. Аускультативно выявляется глухость тонов сердца, проградиентная тахикардия, различные кардиальные шумы, нарушения сердечного ритма. Пульс малого наполнения и напряжения. В начальном периоде регистрируется кратковременное повышение, а затем снижение артериального давления.
При наслоении правожелудочковой недостаточности выявляются набухание шейных вен, увеличение и болезненность печени, селезенки, появляются тошнота, рвота, пастозность мягких тканей, затем отеки, снижение диуреза. Усиливается общая вялость, головокружение, заторможенность, мышечная гипотония или судорожный синдром, арефлексия, потеря сознания. Тахикардия сменяется брадикардией, тахипноэ – аритмичным дыханием; формируется синдром гипоксической комы в связи с кислородной недостаточностью и отечностью головного мозга.