Диагностика и дифференциальная диагностика . Острую сердечную недостаточность необходимо дифференцировать от острой сосудистой недостаточности, бронхиальной астмы, острой пневмонии, острого миокардита, кардиомиопатий, вегетососудистых пароксизм, гипертонического криза, церебральной и гипогликемической комы, острой надпочечниковой недостаточности.
Неотложная помощь. Неотложная помощь должна начинаться немедленно, так как промедление может привести к отеку легких и угнетению дыхательного центра.
Больному следует обеспечить полный покой в постели с приподнятым изголовьем, освободить от стесняющей одежды, согреть грелками. Немедленно начать ингаляции увлажненным кислородом с пеногасителем, для чего кислород следует пропустить через аппарат Боброва, заполненный 20–40 %-ным спиртом.
При наличии кашля с отделением пенистой мокроты нужно освободить от нее дыхательные пути: марлевыми тампонами удалить из полости рта, катетером с резиновой грушей или электроотсосом – из верхних дыхательных путей.
Из медикаментозных средств ведущая роль принадлежит сердечным гликозидам – коргликону и строфантину, которые вводятся внутривенно медленно в 10–15 мл изотонического раствора натрия хлорида или 20 %-ного раствора глюкозы. Разовые дозы 0,06 % раствора коргликона: детям первого года жизни – 0,1 мл, 2–3 лет – 0,2 мл, 4–7 лет – 0,3 0,4 мл, детям старше 7 лет – 0,5–0,8 мл. Разовые дозы 0,05 %-ного раствора строфантина: детям первого года жизни – 0,05—0,1 мл, 2–3 лет – 0,1–0, 2 мл, 4–7 лет – 0,2–0,3 мл, старше 7 лет – 0,3–0,4 мл.
При брадикардии, атриовентрикулярной блокаде, анурии, экссудативном перикардите назначение гликозидов противопоказано.
Одновременно с сердечными гликозидами рекомендуется подкожное введение 1 %-ного раствора лазикса в дозе 2–5 мг на 1 кг массы тела в сутки (в 1 мл – 10 мг) или медленное внутривенное в сочетании с 2,4 % раствором эуфиллина (по 0,2 мл на год жизни – не более 5 мл).
При выраженном психомоторном возбуждении, чувстве тревоги или страха смерти, одышке можно ввести 1 %-ный раствор седуксена (0,1–0,2 мл на год жизни) или 0,25 %-ный раствор дроперидола (0,1–0,25 мл на год жизни).
Для снижения проницаемости альвеолярно-капиллярных мембран и предотвращения падения артериального давления следует подкожно или внутримышечно ввести глюкокортикоиды (преднизолон – 1–3 мг/кг в сутки, кокарбоксилазу – 25—100 мг).
При повышении артериального давления на руки и ноги поочередно (по 10–15 мин, суммарно не более 60 мин) необходимо наложить венозные жгуты. Процедура может быть повторена через 15–20 мин под контролем артериального давления. При его снижении противопоказано наложение венозных жгутов.
Для снижения артериального давления можно применять внутримышечно 0,5 %-ный раствор дибазола (0,2 мл на год жизни), 2 %-ный раствор ношпы (0,2 мл на год жизни), 2 %-ный раствор папаверина (0,05 мл на год жизни).
При падении давления рекомендуется ввести подкожно или внутримышечно раствор кордиамина (0,1 мл на год жизни), 10 %-ный раствор сульфокамфокаина (0,1 мл на год жизни), 10 %-ный раствор кофеина (0,1 мл на год жизни).
При отсутствии лечебного эффекта следует ввести 1 %-ный раствор мезатона (0,02 мл/кг) подкожно или медленно внутривенно в 10–15 мл 10–20 %-ного раствора глюкозы.
При асистолии необходимо проводить искусственную вентиляцию легких способом «рот в рот» и непрямой массаж сердца.
Глава IV. Диффузные болезни соединительной ткани
Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ) относятся к мультифакториальным заболеваниям с полигенным типом наследования.
В основе лежат генетически детерминированные нарушения иммунитета, характеризующиеся системным поражением соединительной ткани и сосудов, обусловленным образованием различных аутоантител и развитием иммунного воспаления. Согласно современным классификациям, в эту группу включены системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, диффузный фасциит, ревматическая полимиалгия, рецидивирующий полихондрит и панникулит, синдром Шегрена и смешанное заболевание соединительной ткани. Наиболее часто из группы диффузных болезней соединительной ткани у детей встречаются системная красная волчанка и системная склеродермия, несколько реже – дерматомиозит, остальные заболевания отмечаются крайне редко.
Клиническая картина вышеперечисленных заболеваний у детей в целом отличается более острым началом и тяжелым течением с ранней генерализацией и менее благоприятным исходом, чем у взрослых.
Системная красная волчанка
Системная красная волчанка (СКВ) – наиболее тяжелое и часто встречающееся заболевание из группы ДБСТ, возникающее при генетической предрасположенности и обусловленное неконтролируемой продукцией аутоантител к клеткам и их компонентам с развитием иммунного воспаления во многих органах и системах.
Этиология . Этиология заболевания до настоящего времени остается невыясненной. Не исключается длительная персистенция вируса. О большой роли наследственности свидетельствуют высокая частота заболевания у монозиготных близнецов, семейные случаи, иммунологические сдвиги у родственников больных, ассоциация СКВ с определенными HLA-антигенами (В8, В35, DR2 и DR3).
Предрасполагающими факторами могут быть некоторые лекарственные вещества (антибиотики, сульфаниламиды, противосудорожные, гипотензивные средства), а также вакцины, гамма-глобулины; длительная инсоляция, переохлаждение, психические и физические травмы.
Патогенез . Основным патогенетическим звеном при СКВ является образование в кровотоке иммунных комплексов, в состав которых входят ДНК-антиген, иммуноглобулины G, М, комплемент, способных взаимодействовать с ядром клетки. Особое патогенетическое значение имеют антитела к дезоксирибонуклеиновым кислотам (ДНК). Осаждение иммунных комплексов на базальной мембране сосудов микоциркуляторного русла различных органов и систем приводит к развитию в них иммунного воспаления. Отложения фибрина и микротромбообразование в капиллярах, артериолах и венулах способствуют ишемии тканей и геморрагиям. Одновременно наблюдается угнетение клеточного иммунитета.
Клинические проявления . Выделяют три степени активности процесса: высокая (III), умеренная (II), минимальная (I).
Клиника системной красной волчанки чрезвычайно многообразна. Как правило, заболевание начинается с повышения температуры тела, потливости, нарушения общего состояния, исхудания вплоть до кахексии. В остром периоде отмечаются признаки поражения различных органов и систем, которые сопровождаются изменениями в крови.
Разнообразные поражения кожи, волос, ногтей и слизистых оболочек отмечаются практически у всех больных. Наиболее характерны эритематозные пятна на лице (на носу и щеках в форме «бабочки»), в области декольте, над локтевыми и коленными суставами. При хроническом течении наблюдаются дискоидные очаги с гиперемией, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и рубцовой атрофией.
Отечные эритематозные высыпания с телеангиэктазиями и атрофией, а иногда и с ишемическими некрозами на кончиках пальцев (капилляриты) на коже ладоней и подошвенной поверхности стоп отмечаются у большинства больных. Характерно распространенное сетчатое ливедо. При высокой активности процесса часто возникают изменения на красной кайме губ – хейлит, нередко выявляется афтозный стоматит, у части больных наблюдаются различные геморрагические высыпания.
Клинически можно выделить несколько синдромов.
Суставной синдром характеризуется артралгиями и артритом без нарушения функции, выраженных деформаций (за исключением веретенообразных деформаций проксимальных межфаланговых суставов пальцев кистей) и изменений на рентгенограммах. Иногда суставные поражения сопровождаются миалгией или миозитом.
У детей при системной красной волчанке часто диагностируют поражение серозных оболочек (плеврит, перикардит, реже – асептический перитонит), которое может протекать со значительным скоплением жидкости в полостях.
Наиболее частым поражением внутренних органов является кардит, причем для детей и подростков в первую очередь характерно поражение миокарда. Характерным патоморфологическим признаком заболевания является атипичный бородавчатый эндокардит Либмана – Сакса. Пороки сердца как следствие эндокардита при этой патологии не формируются.
Поражения легких представлены при высокой активности процесса острым легочным васкулитом, клинически проявляющимся симптомокомплексом, характерным для пневмонии. При этом рентгенологически выявляют очаговоподобные тени с неровными контурами, единичные мигрирующие инфильтраты. У большинства больных находят усиление сосудистого рисунка, расширение просвета сосудов, высокое стояние диафрагмы.
Волчаночный нефрит, нередко определяющий прогноз заболевания в целом, может быть представлен следующими морфологическими типами: очаговым пролиферативным, диффузным пролиферативным, мембранозным, мезангиомембранозным, мезангиопролиферативным, мезангиокапиллярным и фибропластическим. Клинически выделяют быстропрогрессирующий гломерулонефрит, нефрит выраженной формы с нефротическим синдромом или без него и латентный нефрит.
Патология органов желудочно-кишечного тракта включает эрозивно-язвенное поражение пищевода, желудка и кишечника, панкреатит. Поражение сосудов брыжейки может привести к тромбозу с последующим развитием инфарктов и некрозов, с перфорацией, кишечным кровотечением и фиброзно-гнойным перитонитом.
При системной красной волчанке возможно поражение любых отделов нервной системы, проявляющееся менингоэнцефалитом, полирадикулоневритом, энцефалополиневритом и т. д. Характерно появление психических расстройств, рецидивирующих эпилептиформных припадков, мигреней; могут наблюдаться хореические гиперкинезы.
Поражения органов кроветворения