Поражение сердца связано с фиброзированием миокарда, эндокарда и перикарда. У детей эндокардит имеет поверхностный характер, что иногда приводит к формированию пороков. В начальном периоде заболевания при эхокардиографии нередко выявляют отек, уплотнение и нечеткость структур миокарда (миокардоз). При высокой активности обнаруживают признаки миокардита, в более поздние сроки – кардиосклероз.
Изменения легких включают пневмонит и легочный васкулит, которые предшествуют развитию пневмофиброза; часто поражается плевра.
Поражение почек у детей не входит в число ранних симптомов системной склеродермии; если оно и возникает, то отличается скудной симптоматикой (минимальная протеинурия или минимальный мочевой синдром). Иногда отмечаются нефритоподобные изменения, сопровождающиеся нарушением функции почек и повышением артериального давления. Редко развивается истинная склеродермическая почка, обусловленная поражением сосудов со множественными кортикальными некрозами. Клинически это проявляется быстрым нарастанием протеинурии, повышением артериального давления, олигурией, азотемией и терминальной анурией.
Диагностика . Диагноз выставляется на основании клинических проявлений. Лабораторные данные неспецифичны – отмечаются увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Характерно повышение уровней ДФА, серомукоида, титров антинуклеарных антител.
Функциональное исследование внутренних органов способствует распознаванию скрыто протекающего процесса.
Различают основные и дополнительные диагностические критерии системной склеродермии. К основным относятся: периферические (синдром Рейно, склеродермическое поражение кожи, суетавно-мышечный синдром с контрактурами, остеолиз, кальциноз); висцеральные (базальный пневмосклероз, крупноочаговый кардиосклероз, склеродермическое поражение пищеварительного тракта, острая склеродермическая нефропатия); лабораторные (специфические антинуклеарные антитела).
Дополнительные критерии также включают периферические (гиперпигментация кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения, полиартралгии, полимиалгии или полимиозит); висцеральные (лимфоаденопатия, полисерозит, хроническая нефропатия, полиневрит, поражение ЦНС); общие (потеря массы тела более 10 кг, лихорадка); лабораторные (увеличение СОЭ, гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия, антитела к ДНК или антинуклеарный фактор АНФ, РФ). Для достоверного диагноза достаточно наличия любых основных критериев или одного из них (если это склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта) в сочетании с тремя и более дополнительными критериями.
Дифференциальная диагностика . Системную склеродермию следует дифференцировать от склеродемы Бушке и фенилкетонурии.
Лечение . Препаратом первого ряда в лечении системной склеродермии является купренил (D-пеницилламин), который тормозит избыточное фиброзообразование и ускоряет распад коллагена. Препарат назначают вначале в малых дозах, при хорошей переносимости дозу быстро увеличивают до максимальной (в среднем – 5–6 мг/кг), которую больной принимает несколько месяцев до получения клинического эффекта; затем ее уменьшают до поддерживающей. Купренил обычно сочетают с кортикостероидами (преднизолон или метипред) в средних дозах (15–30 мг) с последующим их снижением при достижении терапевтического эффекта.
Комплексная терапия системной склеродермии включает применение средств, улучшающих микроциркуляцию: вазодилататоров (эуфиллин, папаверин, компламин и др.), витаминов (А, В, Е), антиагрегантов (курантил и др.), при необходимости – антикоагулянтов. Широко используются нестероидные противовоспалительные средства (салицилаты, индометацин), аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил).
Наружно применяются аппликации раствора диметилсульфоксида с добавлением сосудорасширяющих средств на пораженные участки кожи. Для введения препаратов используют электрофорез, применяют мази (хондроксид, гепадим), кремы и гели. При отсутствии активности процесса для уменьшения плотности очагов назначают лидазу в виде курсов подкожных инъекций или вводят препарат с помощью электрофореза. Наряду с этим применяются компламин, АТФ, экстракт алоэ, массаж, лечебная гимнастика, тепловые процедуры, направленные на улучшение кровоснабжения тканей и расширение объема движений у больных с контрактурами.
Диспансерное наблюдение. Дети, больные системной склеродермией, находятся на диспансерном учете с проведением восстановительного этапного лечения. Используются методы физиотерапии, лечебной гимнастики, факторы курортного лечения (бальнеотерапия, тепловые процедуры, закаливание).
Профилактика . Первичная профилактика состоит в выявлении детей, относимых к группе риска, и устранении факторов, провоцирующих заболевание. Вторичная направлена на предупреждение обострений и активизацию патологического процесса.
Прогноз . Наиболее неблагоприятен при развитии болезни у детей раннего возраста и зависит от быстроты генерализации и наличия суставно-мышечных контрактур, определяющих инвалидность ребенка, а также тяжести поражения висцеральных органов. Летальность в основном определяется сердечно-легочной недостаточностью, развитием склеродермической почки и почечной недостаточности или присоединением вторичной инфекции.
Дерматомиозит
Дерматомиозит (ДМ) – заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани, проявляющееся преимущественным поражением скелетных мышц с развитием мышечной слабости, а также лиловой эритемы на коже и характеризующееся неуклонным прогрессированием процесса. Различают первичный (идиопатический) и вторичный (неопластический) ДМ, редко встречающийся у детей.
Этиология . До сих пор не выяснена. Среди возможных причин дерматомиозита особо выделяют персистирующую в мышцах инфекцию (вирус Коксаки, пикорнавирусы, токсоплазмоз), которая может индуцировать начало заболевания у генетически предрасположенных к нему людей (дерматомиозит ассоциирован с HLA B8, В14, DR3) за счет повышения чувствительности организма к различным воздействиям внешней среды.
Патогенез . При действии различных средовых и эндокринных факторов происходит формирование широкого спектра антиядерных антител, а также антител к мышцам и их компонентам (миозину, миоглобулину и др.), обусловливающих возникновение иммунокомплексного воспаления. Наблюдаются стойкие нарушения гемодинамики на уровне микроциркуляции и более крупных сосудов, повышенная проницаемость сосудистых стенок. В последующем выявляется запустевание капиллярной сети со склерозом сосудистых стенок, функциональные изменения пораженных органов.
Клинические проявления . Дерматомиозит может развиться у ребенка любого возраста, однако диагностируется в основном после 3 лет, особенно в младшем школьном возрасте. Клиническая картина дерматомиозита обычно характеризуется многообразием проявлений, однако наиболее типичны изменения кожи и мышц. Патогномоничным проявлением кожного синдрома являются эритематозные высыпания с лиловым оттенком на лице в окологлазничной области (симптом «дерматомиозитных очков»), в области декольте, над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами кистей, над крупными суставами конечностей, на наружной поверхности предплечий и плеч, на передней поверхности бедер и голеней. Над пораженными мышцами конечностей и на лице нередко определяется тестоватый или плотный отек, отмечаются яркое ливедо, особенно в области плечевого и тазового пояса, капиллярит ладоней и стоп, телеангиоэктазии. При остром и подостром течении наблюдаются выраженные трофические нарушения в виде ксеродермии, ломкости ногтей, алопеции. У части больных одновременно выявляется поражение слизистых оболочек.
Основными жалобами больных являются быстрая утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке, боли в мышцах. Для дерматомиозита характерно поражение в первую очередь проксимальных мышц конечностей, вследствие чего дети не могут носить предметы в руках, им трудно поднимать руки вверх и удерживать их в этом состоянии, они не могут самостоятельно причесываться, одеваться, быстро устают при ходьбе, не могут подниматься по лестнице, вставать со стула. При тяжелом поражении мышц больные не могут оторвать голову от подушки, повернуться и встать с кровати. При миопатических кризах возможна почти полная обездвиженность, быстро формируются контрактуры. При поражении мышц гортани и глотки появляются гнусавость, охриплость голоса, нарушение глотания, жидкая пища выливается через нос, затруднено проглатывание твердой пищи. При поражении мимических мышц отмечается маскообразное лицо, глазодвигательных – диплопия и птоз век. Поражения сфинктеров ведут к недержанию мочи и кала, тяжелые поражения диафрагмы и межреберных мышц приводят к нарушениям дыхания, что может стать причиной летального исхода.
Почти у всех больных отмечаются поражения слизистых оболочек. Иногда развивается эрозивно-язвенный стоматит вплоть до глубокой некротизации ткани. Наблюдаются поражение голосовых связок (утолщение, дряблость, несмыкание), явления конъюнктивита, субконъюнктивальные кровоизлияния, вульвовагинит.
Частым признаком дерматомиозита у детей является кальциноз, который бывает представлен ограниченными кальцинатами или имеет распространенный диффузный характер.
При дерматомиозите часто встречаются миокардит и пневмонит (интерстициальная пневмония или фиброзирующий альвеолит), а также аспирационная пневмония как осложнение при нарушении глотания. Нередко у детей при высокой активности процесса как следствие васкулита выявляются эрозивно-язвенные поражения органов желудочно-кишечного тракта, осложняющиеся перфорацией и кровотечением. Имеют место гепатолиенальный синдром, увеличение лимфатических узлов, порой значительное. Неврологические симптомы связаны с васкулитом и отличаются большим полиморфизмом клинических проявлений (с явлениями энцефалита, менингоэнцефалита и др.). Изменения в почках носят умеренный характер и обусловлены повышенной проницаемостью их сосудов.