Выделяют 3 степени активности процесса, определяющиеся клинической картиной и изменениями лабораторных показателей.
Диагностика . Учитываются клинические проявления болезни и результаты дополнительных методов исследования. В анализах крови обычно выявляют повышение СОЭ, умеренную анемию, лейкоцитоз, гипергаммаглобулинемию. Также характерны повышение уровней креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, аминотрансфераз, креатинурия.
Важное значение имеет электромиографическое исследование, при котором выявляется не только мышечный уровень поражения, но появляется возможность следить за динамикой процесса. Диагноз подтверждается данными биопсии мышц и кожи, рентгенологическим обнаружением петрификации мышц.
Критериями диагностики заболевания являются следующие признаки: типичные кожные изменения; прогрессирующая слабость в симметричных отделах проксимальных мышц конечностей, отмеченная в анамнезе или выявленная при обследовании; повышение концентрации одного или более сывороточных мышечных ферментов; миопатические изменения на электромиограмме; типичная картина полимиозита при биопсии мышц. При наличии первого и любых трех из остальных критериев диагноз дерматомиозита считают доказанным, а при наличии первого и любых двух из остальных – вероятным.
Дифференциальная диагностика . Проводится с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани.
Лечение . Должно быть подобрано индивидуально. Большое значение имеет уход за больным, полноценное питание с увеличением белка. При поражении дыхательных и глотательных мышц кормление осуществляется через зонд. Иногда больные нуждаются в управляемом дыхании.
Основой терапии является назначение преднизолона (метипреда), дозу которого определяют в зависимости от остроты и активности процесса, тяжести состояния больного, а при рецидивах – и от эффективности предшествующей терапии. При хроническом течении и низкой активности процесса доза преднизолона составляет 0,5–0,7 мг/кг/сут, при подостром течении и умеренной активности – 0,8–1,5 мг/кг/сут, а при остром течении и высокой активности – до 1,5–2,0 мг/кг/сут, но не более 70–75 мг/сут. Максимальная доза назначается на срок 2–3 месяца, до достижения терапевтического эффекта, который при данной патологии развивается достаточно медленно. Затем дозу в течение нескольких месяцев постепенно снижают до поддерживающей (не менее 10–15 мг), которую больные получают длительно. При осложнениях стероидной терапии и резистентности к стероидным препаратам используют цитостатики , из которых препаратом выбора является метотрексат. Его назначают в дозе в среднем 5–7,5 мг на 1 м2 поверхности тела 1 раз в неделю. При высокой активности процесса, наличии кризов и неэффективности терапии проводят пульс-терапию метипредом, в некоторых случаях – синхронно с плазмаферезом .
Необходимо применение курсов витаминов (С, B1, B2, В6, В12, А, рутин), гипотензивных средств, сердечных гликозидов, транквилизаторов, препаратов калия. При язвенных процессах на коже показаны антисептические и витаминосодержащие мази.
Физиотерапевтические процедуры в остром периоде противопоказаны (кроме электрофореза с лидазой, ронидазой).
Лечебную гимнастику и массаж необходимо назначать сразу при уменьшении болевого синдрома в связи с опасностью развития контрактур.
Диспансерное наблюдение. Больные дерматомиозитом на диспансерном учете находятся постоянно. Необходимо проводить восстановительное лечение, профилактику рецидивов болезни. Обязательными являются устранение всех предрасполагающих к развитию и рецидиву заболевания факторов, систематические занятия лечебной гимнастикой, легкий массаж, предохранение от интеркуррентных заболеваний (при освобождении от профилактических прививок). Для детей, продолжающих получать кортикостероидную терапию, необходимо организовать обучение на дому с обеспечением дневного сна.
Профилактика . Первичная профилактика предусматривает необходимость выделения групп риска. У этого контингента с особой осторожностью следует проводить вакцинацию, применять антибиотики, сульфаниламиды, вводить гамма-глобулин, переливать плазму, кровь, необходимо освобождение от профилактических прививок. Вторичная профилактика требует организации диспансерного наблюдения (желательно кардиоревматолога), направленного на предупреждение рецидивов и прогрессирование дерматомиозита. Необходимо исключить инсоляцию, неоправданные физиотерапевтические процедуры, физическое переутомление, переохлаждения, необоснованную лекарственную терапию, стрессовые ситуации. Показаны систематические занятия лечебной гимнастикой, легкий массаж. Большое внимание уделяют предохранению больных от интеркуррентных заболеваний, санации очагов хронической инфекции.
Прогноз . Наиболее благоприятен у больных со стойкой ремиссией. Гораздо серьезнее прогноз при рецидивирующем течении патологического процесса. В последнем случае значительно повышаются инвалидность, обусловленная распространенной мышечной гипотрофией, кальцинозом и тяжелыми сухожильно-мышечными контрактурами, и летальность. Среди причин смерти на первом месте стоит дыхательная недостаточность вследствие длительного и распространенного поражения дыхательных мышц, легочного васкулита и пневмонии.
Глава V. Болезни системы крови
Анемии
Анемия (малокровие) – уменьшение в крови общего количества гемоглобина, которое, за исключением острых кровопотерь, характеризуется снижением уровня гемоглобина в единице объема крови. В большинстве случаев при анемии падает и уровень эритроцитов в крови. Однако при железодефицитных состояниях, анемиях, связанных с нарушением синтеза порфиринов, талассемии содержание эритроцитов в крови может оставаться нормальным (при талассемии – нередко повышенным) при низком уровне гемоглобина. При острых кровопотерях (массивное кровотечение или острый гемолиз) в первые часы уровень гемоглобина и эритроцитов в крови остается нормальным, хотя есть очевидные признаки малокровия – бледность кожных покровов, конъюнктив, спавшиеся вены, сердцебиение и одышка при небольшой нагрузке, а в тяжелых случаях и падение артериального давления.
Анемии широко распространены во всем мире у детей и женщин репродуктивного возраста (до 1/2—2/3 этого контингента в развивающихся странах). В нашей стране анемия встречается в среднем у 40 % детей до 3 лет, у 30 % – в пубертатном возрасте, значительно реже – в других возрастных периодах. Это обусловлено высокой интенсивностью роста ребенка первых лет жизни и подростка, сопровождающейся пропорциональным увеличением количества форменных элементов и объема крови и высокой активностью эритропоэза.
В процессе кроветворения участвует весь костный мозг ребенка, организму постоянно требуется большое количество железа, полноценного белка, микроэлементов, витаминов. Поэтому даже небольшие нарушения вскармливания, инфекционные воздействия, применение лекарственных средств, угнетающих функцию костного мозга, легко приводят к анемизации детей, особенно второго полугодия жизни, когда истощены неонатальные запасы железа. Длительно сохраняющаяся сидеропения вызывает глубокие тканевые и органные изменения вследствие гипоксии и расстройств клеточного метаболизма. При наличии анемии замедляется рост ребенка, нарушается его гармоничное развитие, чаще наблюдаются интеркуррентные заболевания, формируются очаги хронической инфекции, отягощается течение других патологических процессов, снижается трудоспособность старших детей и взрослых.
Согласно общепринятой классификации выделяют три большие группы анемий – постгеморрагические, вследствие нарушенного кровообразования и вследствие повышенного кроверазрушения. В детском возрасте могут возникнуть или манифестироваться все варианты анемий, однако отчетливо преобладают (до 90 %) анемии, связанные с дефицитами веществ, необходимых для нормального кроветворения, в первую очередь железа.
Отдельные клинические формы анемий развиваются в результате разнообразных воздействий и имеют сложный патогенез. Кроме того, при характеристике анемий обычно учитывают нормо-, гипо– или гиперхромию эритроцитов по степени их окрашивания и цветовому показателю, а также регенеративную способность костного мозга по числу ретикулоцитов и других молодых форм в периферической крови. В зависимости от снижения уровня гемоглобина различают также легкую (Нb 90—100 г/л), среднетяжелую (Нb 70–90 г/л) и тяжелую (Нb ниже 70 г/л) степени анемии. Клинические проявления, как правило, наблюдаются только при среднетяжелой и тяжелой степенях заболевания.
Железодефицитные анемии
Железодефицитные анемии – заболевания, характеризующиеся снижением уровня гемоглобина, уменьшением его концентрации в эритроците, низким содержанием железа в сыворотке крови и повышением ее общей железосвязывающей способности.
Этиология . Непосредственной причиной развития железодефицитной анемии у ребенка является дефицит железа в организме. Приводит к нему и способствует его развитию целый ряд факторов. Дефицит железа возникает при следующих состояниях:
1) недостаточное поступление железа в депо (костный мозг, печень, селезенка) внутриутробно или после рождения (в основном с пищей);
2) недостаточное усвоение железа в желудочно-кишечном тракте;
3) повышенная потребность организма в железе;
4) избыточное выведение железа из организма.
Накопление материнского железа в депо плода происходит на протяжении всей беременности, но особенно интенсивно железо откладывается в последние два месяца. Количество его зависит как от возраста плода, так и от обеспеченности железом материнского организма. Если плод получает мало железа от матери, то на самых ранних этапах его постнатальной жизни резко возрастает потребность в экзогенном железе. У всех недоношенных детей развивается железодефицитная анемия, степень выраженности которой зависит от гестационного возраста. Содержание железа в организме доношенного ребенка составляет примерно 75 мг/кг массы тела. После рождения потребность в железе увеличивается за счет распада эритроцитов в течение 16 недель у доношенных детей и 12 – у недоношенных. В дальнейшем железо поступает в организм только с пищей. Ребенок должен получать ежедневно не менее 8 мг железа. Хотя женское молоко содержит больше железа по сравнению с коровьим, однако при очень интенсивном росте ребенка на первом году жизни, даже при естественном вскармливании, после 3–4 месяцев может возникнуть дефицит этого микроэлемента.