Дефицит железа развивается при повышенной потребности в нем организма. Такие состояния у детей возникают в грудном, препубертатном и пубертатном возрасте (быстрый рост), а также при акселерации.
Недостаточное усвоение железа в желудочно-кишечном тракте приводит к развитию железодефицитных анемий. У детей в отличие от взрослых при недостатке железа всасываемость его в кишечнике не увеличивается, а уменьшается, так как для усвоения железа из молока грудному ребенку необходимы энзимы, содержащие его. Дефицит железа приводит к нарушению его всасываемости, повышению кишечной проницаемости, что в свою очередь увеличивает степень его дефицита. Недостаток железа в организме может быть при синдроме мальабсорбции (при целиакии, рецидивирующих поносах, квашиоркоре), непереносимости коровьего молока, с возникновением глубоких повреждений слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и скрытых кровотечений.
Важной причиной железодефицитной анемии являются кровопотери при язвенной болезни желудка, двенадцатиперстной кишки, варикозном расширении вен пищевода, телеангиоэктазиях, паразитарных заболеваниях кишечника, а также при гемофилии, болезни Виллебранда и других патологических состояниях.
Патогенез . В патогенезе железодефицитной анемии имеют значение гипоксия, недостаточность обеспечения тканей кислородом, а также нарушение активности ряда ферментов (цитохром С, цитохромоксидаза). Гипоксия сказывается на функциях всего организма ребенка; уменьшается количество миоглобина в скелетных мышцах, отмечается отставание в физическом развитии детей, страдающих железодефицитной анемией. В связи с понижением уровня кислорода в крови, уменьшением ее вязкости и за счет снижения массы форменных элементов падает сосудистое сопротивление, повышается скорость кровотока, появляются тахикардия, одышка, увеличивается сердечный выброс. Снижение активности гемсодержащих ферментов приводит к дегенеративно-дистрофическим изменениям в эпителиальных клетках желудочно-кишечного тракта, проявляющимся синдромом мальабсорбции с нарушением всасывания железа. Недостаток железа приводит к нарушению клеточного иммунитета – снижению бласттрансформации лимфоцитов, числа Т-лимфоцитов, макрофагальной функции, уровня пропердина.
Клинические проявления . Для длительно существующего дефицита железа при уровне гемоглобина ниже 80 г/л характерны следующие клинические проявления, возникающие изолированно или сочетающиеся между собой.
Изменения со стороны кожи и слизистых оболочек характеризуется бледностью, сухостью и шелушением вплоть до ихтиоза и пигментации кожи; дистрофией волос и ногтей, бессимптомным кариесом зубов; анорексией, извращением обоняния и вкуса; ангулярным стоматитом, атрофическим глосситом, гастритом, дуоденитом, расстройствами переваривания и всасывания; срыгиванием, тошнотой, рвотой, неустойчивым стулом; нередко скрытыми кишечными кровотечениями.
Астеноневротический синдром проявляется повышением возбудимости, раздражительностью, эмоциональной неустойчивостью; постепенным отставанием в психомоторном, речевом и физическом развитии; вялостью, апатией, утомляемостью, в тяжелых случаях негативизмом; у более старших детей отмечаются головные боли, головокружения.
Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются одышка, сердцебиение, тенденция к гипотонии, тахикардия, приглушение тонов, систолический шум функционального характера, увеличение показателей выброса и гипертрофия левого желудочка. На ЭКГ выявляются признаки гипоксических и дистрофических изменений в миокарде. Конечности постоянно холодные.
Гепатолиенальный синдром разной степени выраженности наблюдается у большинства больных, особенно при сопутствующих дефицитах белка и витаминов и активном рахите.
Снижение защитных функций организма обусловлено поражением регенерирующих барьерных тканей, проявляется частыми ОРВИ, пневмониями, кишечными инфекциями (в 2,5–3 раза чаще, чем у здоровых) и ранним возникновением хронических инфекционных очагов.
При легкой степени анемии и преходящей сидеропении все указанные клинические проявления могут отсутствовать. В то же время поздняя диагностика и лечение приводят к нарастанию дефицита железа и более тяжелым функциональным и метаболическим расстройствам.
Различают следующие клинические формы железодефицитных анемий.
Ранняя анемия недоношенных – занимает особое место среди дефицитных анемий грудного возраста. Она развивается на 1—2-м месяце жизни более чем у половины недоношенных детей, а изредка и у доношенных (физиологическая доброкачественная анемия), особенно при наличии неблагоприятного преморбидного фона (внутричерепная родовая травма, пренатальная дистрофия, инфекции).
Основными причинами развития такой анемии считают усиленный физиологический гемолиз эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин, и недостаточную функциональную и морфологическую зрелость костного мозга, обусловленную преждевременным появлением на свет или индивидуальными особенностями (у доношенных). Большое значение придается также снижению продукции тканевых эритропоэтинов вследствие гипероксии, возникающей при рождении ребенка. Также в генезе этой анемии немаловажную роль играют и дефициты многих необходимых для нормального кроветворения веществ, откладывающихся в депо только в последние 2 месяца беременности: белка, витаминов С, Е, группы В, меди, кобальта, обеспечивающих всасывание, транспорт, обмен и фиксацию железа в молекуле гема, а также стабильность оболочек и мембран эритроцитов. Имеет значение и дефицит железа в депо, замаскированный текущим гемолизом, характеризующийся микроцитозом и гипохромией части эритроцитов, снижением уровня сывороточного железа и числа сидероцитов в пунктате костного мозга.
Отчетливые клинические проявления обычно отсутствуют. Отмечаются бледность кожных покровов и слизистых оболочек при снижении уровня гемоглобина ниже 80 г/л. В периферической крови обнаруживают нормо– или гиперхромную, норморегенераторную анемию, часто достигающую тяжелой степени. Как только иссякнут неонатальные запасы железа, увеличивающиеся за счет массивного гемолиза, ранняя анемия переходит в позднюю анемию недоношенных или алиментарно-инфекционную анемию доношенных.
Поздняя анемия недоношенных (конституциональная) развивается на 3—4-м месяце жизни в результате истощения неонатальных запасов железа в депо. Клинические проявления ее обычно незначительны, лабораторные данные свидетельствуют о преимущественном дефиците железа.
Алиментарная и алиментарно-инфекционная анемия наблюдаются во втором полугодии жизни у доношенных детей. Наряду с истощением депо железа в ее происхождении играют важную роль нарушения вскармливания, одновременно вызывающие и дистрофию. Инфекционные заболевания, чаще всего ОРВИ и отиты, способствуют утяжелению их течения. Клинические и лабораторные проявления свидетельствуют о смешанной природе анемии с преобладанием дефицита железа.
Хлороз – редкое заболевание девочек в период полового созревания. Развивается на фоне эндокринной дисфункции. Проявляется слабостью, утомляемостью, анорексией, головокружением, иногда обмороками, сердцебиениями, болями в эпигастрии, тошнотой, рвотой, запорами. Характерны бледность кожи, в некоторых случаях с зеленоватым оттенком, нарушения менструального цикла (олиго– или аменорея). Выздоровление часто самопроизвольное, возможны рецидивы. Лабораторные исследования свидетельствуют о преимущественном дефиците железа.
Диагностика . Диагноз основан прежде всего на выявлении отклонений в показателях обмена железа: снижение уровня в сыворотке крови уровня ферритина (менее 30 нг/мл); насыщение трансферрина железом (менее 25 %), железа (менее 11,6 мкмоль/л); содержание сидеробластов в костном мозге (менее 10 %); повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови более 50 мкмоль/л и эритроцитарного протопорфирина; а также гематологических показателей – снижение уровня гемоглобина (менее 110 г/л у детей до 5 лет и 120 г/л у более старших детей), цветового показателя (менее 0,8), среднего содержания гемоглобина в одном эритроците (менее 27 пг/эр), уменьшение среднего объема эритроцитов (менее 80 фл/мкм3). В костном мозге обнаруживаются признаки стимуляции эритропоэза, что подтверждается ретикулоцитозом в крови. Иногда диагноз железодефицитного состояния можно ставить ex juvantibus по эффекту назначения препаратов железа, но ожидать подъема гемоглобина можно через 7—10 дней от начала лечения.
Дифференциальная диагностика . Дифференциальный диагноз железодефицитной анемии проводят с другими микроцитарными гипохромными анемиями: талассемиями, отравлением свинцом, анемиями с нарушением синтеза порфиринов и гема, т. е. сидеробластными анемиями.
Лечение . Очень важными являются выявление потенциальных причин и провоцирующих факторов развития железодефицитной анемии, попытка активного влияния на них.
Важны организация правильного режима (режим детей должен быть активный с достаточным пребыванием на свежем воздухе), массаж, гимнастика, рациональное питание с введением продуктов, богатых железом и витаминами, в соответствии с возрастом ребенка (мясо, печень, рыба, язык, яйцо, фасоль, овсяная крупа, овощи, фрукты, соки и др.). Молочные продукты должны быть сведены к минимуму, так как всасывание железа в них затруднено его связыванием с кальцием и фосфором. Ограничивается использование мучных блюд (содержащийся в них фитин затрудняет всасывание железа). Абсорбция железа зависит от формы, в которой оно находится в продуктах (ионное, диссоциированное, коллоидное) и сопутствующих ему ингредиентов пищи (добавление животных продуктов к растительным существенно увеличивает суммарное всасывание железа). Пищевые продукты в зависимости от содержания железа подразделяются на богатые, содержащие 5 мг железа и более в 100 г продукта (печень свиная, говяжья, толокно, желток), умеренно богатые – 1–4,99 мг (крупа овсяная, пшеничная, манная, шпинат, говядина, яблоки, яйцо куриное, черная смородина, рис, картофель, капуста) и бедные – менее 1 мг (морковь, гранаты, клубника, виноград, апельсины, мандарины, молоко коровье, сливки, масло коровье, молоко грудное).