Диагностическое значение имеет обнаружение при исследовании желудочно-кишечного тракта признаков поражения языка: сглаженные сосочки вплоть до полной их атрофии («полированный» язык). Печень несколько увеличена, может увеличиваться и селезенка.
Однако все эти симптомы не являются обязательными для В12-дефицитной анемии. Со стороны нервной системы отмечаются нарушения чувствительности, парезы. Следует заметить, что изменения нервной системы наблюдаются далеко не во всех случаях, так что их отсутствие не исключает наличия данного заболевания.
Выраженность вышеперечисленных симптомов не всегда соответствует степени анемии, в период ремиссии заболевания жалобы могут отсутствовать.
Клиническая картина при фолиеводефицитной анемии в основном аналогична таковой при дефиците витамина В12, но при ней обычно не бывает глоссита и фуникулярного миелоза.
Диагностика . Диагноз ставится на основании анамнеза, клинической картины, результатов исследования периферической крови, при необходимости миелограммы.
При исследовании периферической крови выявляют следующие признаки: снижение количества эритроцитов (менее 3,0 × 1012/л), повышение цветового показателя (более 1,1), среднего содержания гемоглобина в эритроците (более 34 пг) и среднего объема эритроцита (более 120 мкм3), появляются эритроциты диаметром более 12 мкм, форма их изменена.
Если в картине периферической крови не обнаруживают характерных признаков, производят пункцию спинного мозга. Важным является определение уровня железа сыворотки крови: при В12-дефицитной анемии содержание его может быть в норме или повышено в связи с усиленным распадом эритроцитов. При эндоскопическом обследовании выявляется атрофия слизистой оболочки желудка.
Концентрация витамина В12 в сыворотке крови при дефиците его снижена – она менее 100 нг/мл (в норме 200–800 нг/мл).
Диагноз фолиеводефицитной анемии можно достоверно установить по снижению уровня фолиевой кислоты в эритроцитах и сыворотке крови. При этом вначале происходит снижение концентрации фолатов в сыворотке (нормальное содержание фолиевой кислоты в 1 мл сыворотки – 5–6 нг), а затем в эритроцитах (норма – 160–640 нг). В практической работе определение этих показателей трудно осуществимо.
Гематологическая картина при витаминодефицитных анемиях характеризуется мегалобластической гиперхромной анемией (цветовой показатель больше 1,0). В период рецидива наблюдается базофильная пунктация эритроцитов, шизоцитоз, пойкилоцитоз и макроцитоз, эритроциты с тельцами Жолли, кольца Кэбота и ядерные формы эритробластов – мегалобласты. Типичны гигантские формы нейтрофилов с гиперсегментацией ядер (более 5 сегментов). Содержание миелокариоцитов в костномозговом пунктате повышено, преобладают элементы эритроидного ростка; мегакариоцитарный росток может быть угнетен. Кроветворение идет по мегалобластическому типу. Характерна ранняя гемоглобинизация цитоплазмы при сохраняющейся еще нежной структуре ядер (ядерно-цитоплазматическая диссоциация). Созревание клеток гранулоцитарного ряда угнетено. Нарушается процесс образования и отшнуровки тромбоцитов. Обращают на себя внимание гигантские метамиелоциты и полиморфноядерные нейтрофилы. Мегалобластические изменения в костном мозге коррелируют со степенью тяжести анемии. Повышается экскреция метилмалоновой кислоты с мочой, а в сыворотке крови уменьшается содержание гаптоглобина, увеличивается активность изоферментов лактатдегидрогеназы (ЛДГ1, ЛДГ2), гидроксибутиратдегидрогеназы, фосфогексозоизомеразы, а также многих ферментов эритроцитов.
Осложнения. Заболевание может резко обостриться. В таких случаях развивается коматозное состояние: потеря сознания, снижение температуры тела и артериального давления, одышка, рвота, отсутствие рефлексов, непроизвольное мочеиспускание. Между развитием коматозного состояния и падением уровня гемоглобина нет четких коррелятивных отношений (у больных с резко сниженным содержанием гемоглобина не наблюдается комы). Главную роль в возникновении комы играют быстрый темп и уровень снижения гемоглобина, резкое нарушение доставки кислорода к клеткам центральной нервной системы.
Лечение . Комплекс лечебных мероприятий при В12– и фолиеводефицитной анемии следует проводить с учетом причинного фактора, выраженности анемии и наличия неврологических нарушений. При лечении следует ориентироваться на следующие положения.
1. Непременным условием лечения при глистной инвазии является дегельминтизация (изгнание широкого лентеца).
2. При органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства.
3. Нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин) и пробиотиков, а также подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии.
4. Сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка – непременное условие лечения В12– и фолиеводефицитной анемии.
5. Комплексная терапия включает также внутримышечное введение витамина В12 (ликвидация дефицита В12), а также нормализацию измененных показателей периферической крови.
Наилучший эффект при В12-дефицитной анемии наблюдается при внутримышечном введении витамина В12 (цианокобаламин или оксикобаламин). Детям первого года жизни назначается 5 мкг цианокобаламина на 1 кг массы 1 раз в сутки внутримышечно, старшим детям – 100–200 мкг 1 раз в сутки. Курс лечения – 4–6 недель. Терапию проводят дополнительно (для закрепления полученных результатов) в течение 2 месяцев цианокобаламином в разовой суточной дозе 1 раз в неделю, а затем в течение полугода 2 раза в месяц. После этого ежегодно проводят профилактические курсы в суточной дозе через день в течение 3 недель. Для лечения дефицита фолиевой кислоты используются препараты фолиевой кислоты внутрь 1–5 мг ежедневно в течение 2–3 недель. Детям первого года жизни – 0,25—0,5 мг/сут.
Профилактика . Заключается в правильном питании ребенка, своевременном лечении заболеваний, которые могут вызвать развитие В12-, фолиеводефицитной анемии.
Профилактическое назначение фолиевой кислоты необходимо детям, перенесшим ее дефицит однажды и страдающим одним из состояний, способных вызвать его рецидив. Фолиевую кислоту следует назначать беременным, болеющим гемолитической анемией.
Прогноз . В настоящее время применение витамина В12 и фолиевой кислоты сделало прогноз витаминодефицитных анемий благоприятным.
Белководефицитные анемии
Это анемии, развивающиеся в результате дефицита в пище белков животного происхождения. Этиология . Дефицит белка развивается при голодании или одностороннем углеводистом вскармливании детей. Причиной белководефицитных анемий является также недостаток в пище белков животного происхождения.
Патогенез . Недостаточное поступление с пищей полноценных белков приводит к нарушению синтеза глобина и белковых транспортных соединений, снижению продукции эритропоэтина и угнетению эритропоэза, а также недостаточной выработке гормонов и ферментов (тканевых и желудочно-кишечного тракта). Следствием этого являются нарушения переваривания и всасывания, в том числе белка, железа, меди и других микроэлементов, а также витамина В12 и фолиевой кислоты. Поэтому белководефицитная анемия всегда сопровождается недостатком и других гемопоэтических факторов, т. е. является пандефицитной.
Клинические проявления . Белково-дефицитная анемия характеризуется выраженными общедистрофическими изменениями, признаками полигиповитаминоза и нарушениями пигментного обмена.
Кожные покровы бледные, тургор понижен. Дети пастозные, так как нередко находятся на одностороннем мучном или углеводном вскармливании. При осмотре можно выявить симптомы А– и С-гиповитаминоза. Характерны блефарит, дисхромия кожи и волос, повышенная их ломкость, пастозность мягких тканей. Часто отмечаются анорексия, рвота, поносы, уплотнение и увеличение печени.
При лабораторном исследовании крови имеет место нормохромная, нормоцитарная, норморегенераторная анемия с выраженным анизо– и пойкилоцитозом, сниженной продолжительностью жизни эритроцитов (продолжительность жизни эритроцитов сокращена в 2 раза без признаков гемолиза). Снижен уровень белка в сыворотке, выражена диспротеинемия. Эта анемия характерна для квашиоркора.
Диагностика . Диагноз ставится на основании клинической картины заболевания (выраженные трофические и пигментные расстройства и пастозность тканей) и изменений со стороны крови (снижение уровня сывороточного белка менее 60 г/л за счет альбумина (35–40 %); диспротеинемия; наличие нормоцитарной, норморегенераторной, нормохромной анемии с выраженным анизо– и пойкилоцитозом и сниженной продолжительностью жизни эритроцитов).
Лечение . Лечение белководефицитных анемий, сопровождающихся тяжелыми дистрофиями, проводится по схеме лечения дистрофий. Назначаются режим и диета в соответствии с возрастом, препараты железа, витамины группы В (В1, В6, В12, фолиевая кислота). Проводится лечение квашиоркора.
Профилактика . Заключается в полноценном питании и правильном уходе за ребенком любого возраста. Диета должна содержать достаточное количество животных белков, витаминов.
Прогноз . Благоприятный при рано поставленном диагнозе и правильном лечении. Тяжелые формы (квашиоркор) при отсутствии лечения заканчиваются смертью в 30 % случаев.
Гипо– и апластические анемии
Сущность гипо– и апластических анемий состоит в резком угнетении костномозгового кроветворения, характеризующегося морфологической и функциональной недостаточностью костного мозга со снижением или отсутствием в нем кроветворных элементов и панцитопенией в периферической крови, как правило, без реакции со стороны лимфатических узлов, печени и селезенки. Все формы этих анемий имеют в своей основе дефект кроветворения на уровне стволовых клеток или стойкое повреждение последних.