. Основным методом является глюкокортикоидная терапия, эффективная у 2/3 больных. При отсутствии эффекта применяются иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, азатиоприн), селективные иммуномодуляторы, спленэктомия. В момент гемолитического криза при резком снижении гемоглобина производят переливание отмытых эритроцитов или крови специально подобранного донора.
Прогноз . В большинстве случаев благоприятный, достигается клиническая ремиссия или полное выздоровление; иногда возможен летальный исход. Однако в некоторых случаях прогнозировать течение гемолитического процесса невозможно, дозу назначаемых стероидных гормонов приходится нередко повышать, если нет ответа на первую. Заболевание также может проявиться единственным эпизодом гемолиза либо принять хроническое течение.
Постгеморрагические анемии
В зависимости от скорости кровотечения эти анемии подразделяются на острые и хронические. Клиническая картина при данных формах анемии значительно варьируется в зависимости от локализации, тяжести и быстроты развития геморрагии. Быстрое и обильное кровотечение приводит к снижению объема циркулирующей крови и состоянию шока, а хроническая скрытая кровопотеря в конечном счете угрожает развитием железодефицитной анемии.
Острая постгеморрагическая анемия . Это анемия, возникающая вследствие острой кровопотери в течение короткого срока. Минимальная кровопотеря, представляющая опасность для здоровья взрослого человека, составляет 500 мл.
Этиология. Причиной кровопотери могут быть травмы, хирургические вмешательства, кровотечение при различных заболеваниях внутренних органов и т. п. Внутриутробно кровопотеря может возникнуть в результате трансплацентарной трансфузии крови плода в кровь матери при повреждении плаценты или разрыве пупочных сосудов. Во внеутробном периоде массивные кровотечения наблюдаются при травмах, геморрагических диатезах, лейкозах, апластических анемиях и других заболеваниях.
Патогенез . При быстрой кровопотере уменьшается объем циркулирующей крови (олигемическая фаза), что приводит к снижению кровяного давления и гипоксии мозга. В этот период наблюдаются явления шока. Компенсаторное поступление жидкости из тканей в кровеносную систему (гидремическая фаза) устраняет явления олигемии, но в этой фазе развивается анемия вследствие потери эритроцитов, гемоглобина, железа, белков крови. Восстановление массы эритроцитов происходит медленно и при потере 10–15 % массы циркулирующей крови наступает лишь к 20—25-му дню после кровопотери. Восстановление нормального запаса веществ, участвующих в эритропоэзе, происходит еще позднее.
Клинические проявления . У детей после острого кровотечения появляются признаки и симптомы, обусловленные гипоксией и снижением объема циркулирующей крови. В зависимости от тяжести процесса больной чувствует слабость, усталость, головокружение или наступает ступор или кома, он часто бледен, раздражителен, у него повышена потливость. Витальные признаки при острой кровопотере связаны с компенсацией сердечно-сосудистой системы. Как правило, у больного отмечают снижение артериального давления и увеличение частоты сердечных сокращений. Выраженность этих изменений не находится в четкой связи только со степенью кровопотери, так как нередко коллапс появляется и в ответ на боль, травму, вызвавшую кровопотерю. Существенный признак внутреннего кровотечения – внезапная сухость во рту. Тяжесть клинической картины определяется не только количеством потерянной крови, но скоростью кровопотери. Определенное значение имеет и источник кровопотери: кровотечение в желудочно-кишечный тракт может сопровождаться повышением температуры тела, картиной интоксикации, повышением уровня мочевины в крови (при нормальном уровне креатинина); полостные кровотечения могут даже при небольшом количестве излившейся крови вызывать симптомы сдавления органов и т. п.
Новорожденные более чувствительны к кровопотере – потеря ими 10–15 % крови приводит к гиповолемическому шоку. Быстрее у новорожденных развивается и гидремическая реакция в ответ на кровопотерю, что связано с повышенной проницаемостью сосудистой стенки. Уже через 20–30 мин после кровопотери отмечаются низкие величины уровня гемоглобина и эритроцитов, тогда как у детей старше 1 года это наблюдается лишь на 2—3-й день.
Диагностика . Диагноз устанавливается на основании клинической картины и данных дополнительного обследования. При трансплацентарной трансфузии помогает диагностике определение фетального гемоглобина в крови матери. При полостных кровотечениях вследствие закрытой травмы, кровоизлияниях в печень, селезенку необходимо ультразвуковое исследование соответствующих органов.
При быстрой и сравнительно недавней кровопотере снижения объема клеточной массы или гемоглобина не происходит, так как объемы эритроцитарной массы и плазмы сокращаются параллельно. Часто определяется умеренное повышение числа лейкоцитов, количество тромбоцитов может увеличиваться как при острой, так и при хронической кровопотере, особенно при железодефицитных состояниях. В течение первых нескольких дней после острой кровопотери обычно увеличивается число ретикулоцитов, которое сопровождает сохраняющуюся значительную кровопотерю, или до тех пор, пока не будет исчерпан запас железа. Внутреннее кровотечение может сопровождаться повышением уровня желчного пигмента билирубина. У больных с желудочно-кишечной кровопотерей часто регистрируют увеличение уровня азота мочевины крови вследствие снижения почечного кровотока.
Лечение . Нарушения, связанные с кровопотерей, представляют значительную угрозу для жизни, в связи с чем при них требуется своевременно назначить лечение. Лечение начинают с остановки кровотечения. Быстрое снижение содержания гемоглобина ниже 80 г/л (8 г/ %) гематокрита ниже 25 %, белков плазмы ниже 50 г/л (5 г/ %) является основанием для трансфузионной терапии. При этом потерю эритроцитов достаточно восполнить на 1/3; первоочередная задача – восстановление объема циркулирующей крови путем переливания коллоидных растворов (альбумин плацентарный или кровяной, свежезамороженная плазма или протеин), полиглюкина или желатиноля. При отсутствии этих растворов можно перелить 1 л 10 %-ного раствора глюкозы, а затем еще 500 мл 5 %-ного ее раствора. Реополиглюкин и его аналоги как дезагреганты не должны применяться в условиях возможного возобновления (или продолжающегося) кровотечения. Для возмещения потери эритроцитов используют эритроцитарную массу. Показанием к переливанию эритроцитов является очевидная массивность кровопотери (более 1 л), сохранение бледности кожи и слизистых оболочек, тахикардии и одышки, несмотря на восстановление объема циркулирующей крови с помощью плазмозаменителей.
Небольшие кровопотери обычно восполняют введением солевых растворов, альбумина. Цельную кровь переливают при отсутствии эритроцитарной массы, а если нет консервированной крови, переливают свежецитратную кровь (теплую, только что заготовленную). При операционных кровопотерях менее 1 л переливание эритроцитарной массы обычно не используют.
Профилактика . Заключается в правильном ведении родов, диспансеризации и лечении больных, которым угрожает по возможности развития кровотечений, профилактике детского травматизма.
Хроническая постгеморрагическая анемия. Представляет собой заболевание, развивающееся в результате повторных небольших кровопотерь.
Этиология . Причинами возникновения хронической постгеморрагической анемии могут быть заболевания желудочно-кишечного тракта (неспецифический язвенный колит, язвенная болезнь, кровоточащие полипы и варикозное расширение вен пищевода при портальной гипертензии, болезнь Крона, трихоцефаллез и др.), легких (идиопатический легочный гемосидероз и др.), почек (хронический и наследственный нефрит, гематурическая форма; мочекаменная болезнь), тромбоцитопения, коагулопатии и другие заболевания.
Патогенез . При хронической постгеморрагической анемии в костном мозге начинают превалировать медленно развивающиеся клетки, из-за дефицита железа развивается неэффективный эритропоэз, укорачивается длительность жизни эритроцитов.
Различают 2 фазы болезни: кровопотери при сохраненном запасе железа; кровопотери на фоне исчерпанных запасов железа, когда развивается тяжелая железодефицитная анемия.
В периферической крови выявляют гипохромные пойкилоциты и микроциты. Вследствие дефицита железа развиваются различные гиповитаминозы (в основном группы А, В, С), иммунодефицит.
Нарушается и обмен микроэлементов: увеличивается уровень меди в плазме, уменьшается концентрация ее в эритроцитах, увеличивается насыщение эритроцитов никелем, ванадием, марганцем, цинком.
Клинические проявления . Симптоматика хронической постгеморрагической анемии складывается из признаков основного заболевания, приведшего к ней, клиники железодефицитной анемии, частых инфекционных процессов. Типичны бледность кожных покровов и слизистых оболочек, сухость, шершавость кожи, трещины в углах рта, сглаженность сосочков языка, повышенная ломкость ногтей и волос, одутловатость лица, пастозность голеней, иногда умеренное снижение артериального давления. Дети жалуются на повышенную утомляемость, слабость, плохой аппетит, шум в ушах, головокружение, познабливание.
При легкой анемии (гемоглобин 100—90 г/л) многие дети чувствуют себя удовлетворительно и никаких жалоб не предъявляют.
Диагностика . Картина периферической крови представлена гипохромной (цветовой показатель снижен до 0,5–0,6), нормо– или гипорегенераторной микроцитарной анемией.
Наблюдаются анизоцитоз, пойкилоцитоз. Со стороны белой крови отмечается лейкопения с относительным лимфоцитозом. В начальных стадиях болезни (при недлительно существующей постгеморрагической анемии) отмечается раздражение эритропоэза в костном мозге, при длительном течении – угнетение эритропоэза. Уровень железа в сыворотке крови снижен, железосвязывающая способность повышена.