Необходимо обязательное обследование больного для выяснения причины развития постгеморрагической анемии.
Лечение . Прежде всего необходимо лечить то заболевание, которое осложнилось хронической постгеморрагической анемией. Одновременно начинают и лечение анемии, которое сводится к назначению препаратов железа в тех же дозах, что и при железодефицитной анемии, витаминов группы С, В, А, Е, диетотерапии. Диета больных обогащается продуктами, содержащими повышенное количество железа. Содержание белка в диете должно быть на верхней границе нормы. К трансфузии эритроцитарной массы прибегают лишь в случаях тяжелой анемии (у детей первого года жизни уровень гемоглобина ниже 70 г/л, у дошкольников и школьников – менее 50–60 г/л).
Профилактика . Лечение заболеваний, приводящих к развитию хронических постгеморрагических анемий.
Прогноз . Прогноз зависит от заболевания, приведшего к развитию хронической постгеморрагической анемии и возможностей его лечения.
Лейкозы
Лейкозы – термин, объединяющий многочисленные опухоли кроветворной системы, возникающие из кроветворных клеток и поражающие костный мозг. Разделение лейкозов на 2 основные группы – острые и хронические – определяется не временным фактором, а строением опухолевых клеток. К острым относятся лейкозы, клеточный субстрат которых представлен бластами, а к хроническим – лейкозы, при которых основная масса опухолевых клеток дифференцирована и состоит в основном из зрелых элементов.
Этиология. Этиология лейкозов не установлена. Предполагается, что в их возникновении играют роль онкогены – клеточные гены, гомологичные ретровирусам, передающиеся вертикально антенатально и приводящие к образованию мутантных трансформированных клеток, которые либо уничтожаются, либо их рост сдерживается защитными системами организма. Вторая мутация в трансформированном клоне клеток или ослабление защитных систем происходит под влиянием вирусных инфекций перинатально или постнатально. Известны факторы риска, повышающие вероятность заболевания лейкозом: ионизирующая радиация, контакт с некоторыми химическими веществами (бензол), лечение алкилирующими лекарствами, болезнь Дауна, анемия Фанкони, синдром Луи – Барр, синдром Блюма, а также наличие идентичных близнецов, братьев и сестер ребенка, больного лейкозом. Известны факты возникновения острого миелобластного лейкоза, острого эритромиелоза на фоне длительной химиотерапии хронического лимфолейкоза, макроглобулинемии Вальденстрема, миеломной болезни, лимфогранулематоза и других опухолей. Показана предрасполагающая к лейкозам роль наследственных дефектов в миелоидной и лимфатической ткани. Описаны наблюдения доминантного и рецессивного наследования хронического лимфолейкоза, отмечена низкая заболеваемость этим лейкозом в некоторых этнических группах и повышенная – в других. Чаще в этих случаях наследуется не сам лейкоз, а повышенная изменчивость – нестабильность хромосом, предрасполагающая миелоидные или лимфатические клетки к лейкозной трансформации.
Патогенез. Лейкозные клетки являются потомством одной мутированной костномозговой кроветворной клетки, утратившей способность к созреванию, но продолжающей размножаться. С ростом массы лейкозной опухоли угнетаются нормальные ростки кроветворения. Изменяется морфология пораженной кроветворной клетки и исходящего из нее клона опухолевых клеток, метастазирующих и растущих вне органов кроветворения. Наиболее часто патологическое кроветворение развивается там, где оно существовало в эмбриональном периоде (печень, селезенка, лимфоузлы).
В лейкемических бластах обнаруживается широкий спектр изменений хромосом; некоторые перестройки закономерно сопровождают определенные нозологические формы лейкозов.
Нестабильность генотипа злокачественных клеток при лейкозах обусловливает появление в первоначальном опухолевом клоне новых клонов, среди которых в процессе жизнедеятельности организма, а также под воздействием лечебных средств «отбираются» наиболее автономные клоны. Этим феноменом объясняются проградиентность течения лейкозов, их уход из-под контроля цитостатических препаратов.
Острые лейкозы
По морфологическим (главным образом цитохимическим) критериям выделяют следующие основные формы острых лейкозов: лимфобластную, миелобластную, промиелоцитарную, миеломонобластную, монобластную, мегакариобластную, эритромиелоз, плазмобластную, недифференцируемую, малопроцентный острый лейкоз.
Клинические проявления . Проявления острого лейкоза могут быть весьма многообразными, в связи с чем их можно представить в виде следующих синдромов.
Синдром опухолевой интоксикации: повышение температуры тела, слабость, потливость, снижение массы тела. Наличие указанных жалоб дает основание для предположения об инфекционных заболеваниях (сепсис, туберкулез и др.), системных заболеваниях соединительной ткани, хронических лейкозах, лимфомах, в том числе лимфогранулематозе, других опухолях.
Синдром лейкемической пролиферации: боли в костях, тяжесть и боли в левом и правом подреберьях, обнаружение увеличенных лимфатических узлов. Этот синдром может быть обнаружен при более детальном обследовании больного ребенка, при этом выявляется:
1) увеличение лимфатических узлов, чаще шейных, с одной или с обеих сторон, плотноватой консистенции, безболезненных;
2) нерезко выраженное увеличение селезенки: селезенка плотноватая, безболезненная или слегка чувствительная, выступает из-под реберного края на 3–6 см;
3) увеличение печени: плотноватая, чувствительная, пальпируется на 2–4 см ниже реберного края.
При наличии поражений других органов могут быть самые разнообразные жалобы (головная боль, боли в суставах, одышка, кашель, боли в животе, рвота, понос, кожный зуд, повышение кожной чувствительности и др.), которые дают основание предполагать самостоятельные заболевания различных органов.
При поражении кожи обнаруживают плотноватые инфильтраты на коже розоватого или светло-коричневого цвета, обычно множественного характера.
В случае поражения легких наблюдаются явления затруднения проведения воздуха по трахеобронхиальному дереву (ослабление дыхания, удлинение выдоха, сухие хрипы), очаговые изменения (ослабление дыхания или жесткое дыхание, сухие и влажные хрипы).
Однако отличить специфическое лейкозное поражение легких от бактериальной пневмонии, нередко осложняющей течение острого лейкоза, бывает трудно.
При поражении миокарда выявляются небольшое расширение сердца, увеличение частоты сердечных сокращений, глухие тоны сердца, в тяжелых случаях – явления сердечной недостаточности.
Поражение желудочно-кишечного тракта может проявляться болезненностью в области желудка.
При поражении ЦНС обнаруживают менингеальные симптомы, нарушение функции черепных нервов, снижение мышечного тонуса и другие симптомы.
Анемический синдром: бледность кожных покровов, слабость, головокружение, «мелькание мушек» перед глазами, одышка при физической нагрузке, снижение артериального давления, сердцебиение, головная боль, шум в ушах и другие жалобы, связанные с недостаточным насыщением крови кислородом. Эти жалобы могут дать основание предположить любую форму анемии (железодефицитные, В12-дефицитные, гемолитические, апластические и др.).
Геморрагический синдром: кожные кровоизлияния, кровоточивость десен, носовые кровотечения. Такие жалобы могут быть при различных геморрагических диатезах.
Нередко больные связывают появление жалоб с перенесенным острым респираторным заболеванием. В анамнезе может быть указание на контакт с различными патогенными факторами (лучевая терапия, воздействие химических веществ, радиация, прием цитостатических препаратов и др.).
Следует подчеркнуть, что при остром лейкозе эти синдромы могут либо отсутствовать и создавать впечатление благополучия, либо быть маловыраженными. Также может преобладать какой-либо один синдром, например высокая лихорадка или незначительное повышение температуры без признаков роста опухолевых клеток в органах. Все это делает весьма условными приведенные симптомы клинической картины острого лейкоза. Диагноз может быть поставлен лишь по наличию опухолевых клеток в крови и костном мозге.
Различают следующие стадии течения острого лейкоза:
I – начальная – может быть оценена только ретроспективно;
II – развернутая – с клиническими и гематологическими проявлениями болезни:
1) первая атака;
2) рецидив болезни;
3) второй рецидив и т. д.;
III – терминальная – отсутствие эффекта от проводимой специфической терапии, угнетение нормального кроветворения.
Выделяют также фазы болезни:
а) алейкемическая (без выхода опухолевых клеток в кровь);
б) лейкемическая (с выходом опухолевых клеток).
Ниже представлены наиболее распространенные варианты острых лейкозов в детском возрасте.
Острый лимфобластный лейкоз — самый частый вариант лейкоза у детей (до 80 % всех форм). В пунктате костного мозга (при генерализованном процессе и в крови) обнаруживается большое количество лимфобластов, которые бывают двух типов: округлые с нежным ядром и голубой цитоплазмой; клетки с несколько более грубым ядром, цитоплазма часто вытянута в виде хвоста.
По принадлежности лимфобластных клеток к Т– или В-лимфоцитам выделяют 3 варианта острого лимфобластного лейкоза: Т-клеточный, В-клеточный и 0-клеточный.
Т-клеточный вариант характеризуется увеличением периферических и висцеральных лимфатических узлов, частым поражением вилочковой железы. Ремиссия непродолжительная, в среднем около 16 месяцев. Повторные ремиссии редки. Средняя продолжительность жизни составляет приблизительно 1,5 года.
В-клеточный вариант встречается преимущественно у детей раннего возраста. Отмечается быстрая генерализация процесса. Полная ремиссия наблюдается только у 1/3 больных, продолжительность ее – не более полугода. Длительность жизни – 9—12 месяцев. Этот вид лейкоза у детей наименее благоприятный.