При отсутствии этих препаратов или неустановленной форме гемофилии показано введение внутривенно струйно больших объемов свежей или свежезамороженной донорской плазмы, содержащей все необходимые факторы свертывания. При гемофилии А криопреципитат вводят в зависимости от тяжести геморрагии, травм или хирургического вмешательства в дозах от 10 до 30 ЕД/кг 1 раз в сутки, плазму – в дозах по 300–500 мл каждые 8 ч. При гемофилии В вводят концентраты фактора IX по 4–8 доз в сутки (под прикрытием 1500 ЕД гепарина на каждую дозу) либо донорскую плазму (до 3–4 дней хранения) по 10–20 мл/кг в сутки ежедневно или через день. При анемизации прибегают также к трансфузиям свежей (1–2 дней хранения) одногруппной донорской крови или эритроцитарной массы. Трансфузии крови и плазмы от матери больному ребенку нецелесообразны: у носительниц гемофилии уровень антигемофильных факторов существенно снижен.
Показаниями к заместительной терапии являются кровотечения, острые гемартрозы и гематомы, острые болевые синдромы неясного генеза (часто связаны с кровоизлияниями в органы), прикрытие хирургических вмешательств (от удаления зубов до полостных операций).
При гемофилии С в большинстве случаев лечения не требуется. При операциях и родах, осложненных кровотечениями, необходимы струйные трансфузии свежезамороженной плазмы.
Профилактика . Заключается в проведении медико-генетического консультирования больных и женщин-носительниц гена гемофилии – их предупреждают о возможности рождения больного ребенка.
Так как заболевание неизлечимо, необходима профилактика кровотечений. Все больные должны состоять на диспансерном учете и иметь документ, где указаны тип гемофилии, проводимое ранее лечение и его эффективность.
Родители больного гемофилией ребенка должны быть знакомы с особенностями ухода за детьми с этим заболеванием и оказания им первой помощи. Они должны создать ребенку необходимые условия для нормального развития личности. Поскольку больной гемофилией не может заниматься физическим трудом, родители должны развивать у него склонность к умственному труду.
Необходимо давать рекомендации по ведению определенного образа жизни, устраняющего возможность травм, раннее использование допустимых видов лечебной физкультуры (плавание, атравматичные тренажеры). В наиболее тяжелых случаях показано систематическое (2–3 раза в месяц) профилактическое введение концентрата факторов VIII или IX.
Прогноз . Зависит от степени тяжести заболевания, своевременности и адекватности терапии.
Тромбоцитопеническая пурпура
Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией.
Этиология . Снижение количества тромбоцитов при данном заболевании связано либо с усиленным их разрушением (чаще), либо с повышенным потреблением или недостаточным образованием.
Патогенез . Болезнь Верльгофа имеет наследственное предрасположение, заключающееся в наличии у больных наследственной патологии тромбоцитарного звена гемостаза, в связи с чем различные внешние факторы (вирусные инфекции, профилактические прививки, физические и психические травмы и др.) приводят к возникновению иммунопатологического процесса с синтезом антитромбоцитарных антител. Причиной тромбоцитопений при болезни Верльгофа является повышенная деструкция тромбоцитов в селезенке, которая одновременно является местом синтеза антитромбоцитарных антител.
Увеличенная длительность кровотечения связана с недостатком тромбоцитов.
Продолжительность их жизни снижена до нескольких часов (у здоровых людей составляет 7 – 10 дней).
Клинические проявления . На ранних стадиях развития заболевания отмечается нерезко выраженная повышенная кровоточивость («синяки» на коже, носовые кровотечения, кровотечения при экстракции зубов, тонзиллэктомии и т. д.). Иногда болезнь начинается остро с появления кожных геморрагий, кровоизлияний и кровотечений (носовых, желудочно-кишечных, маточных и др.). Характерны спонтанные, без всяких травм кровоизлияния, происходящие, как правило, ночью. Геморрагические элементы располагаются на конечностях, туловище, лице. У некоторых больных число кровоизлияний очень велико. Подкожные, межмышечные гематомы встречаются редко. Могут отмечаться кровоизлияния в слизистые оболочки полости рта, миндалин, задней стенки глотки, сетчатку глаза, стекловидное тело, поджелудочную железу, яичники, внутреннее ухо и др. Тяжелым осложнением является кровоизлияние в мозг.
У части детей заболевание проявляется развитием кровотечений – носовых, желудочно-кишечных, кровотечений из десен и лунки удаленного зуба, мено– и метроррагиями, которые удается остановить с трудом. Гематурия при тромбоцитопенической пурпуре отмечается редко. Иногда бывает кровохарканье. Кровотечения приводят к развитию постгеморрагической анемии. Отмечается умеренное увеличение печени, редко (до 10 %) – небольшое увеличение селезенки.
У детей грудного возраста первые признаки болезни Верльгофа появляются после провоцирующих факторов (вирусные инфекции, вакцинация), обычно на 2—3-м месяце жизни преимущественно у мальчиков. Заболевание протекает бурно с генерализованным кожным геморрагическим синдромом, кровоизлияниями на слизистых оболочках и кровотечениями из них, увеличением селезенки.
Диагностика . Диагностика тромбоцитопенической пурпуры предполагает наличие геморрагий на коже в сочетании с носовыми и маточными кровотечениями. Характерно изменение лабораторных показателей: тромбоцитопения в анализах периферической крови, удлинение времени кровотечения, положительные пробы на ломкость капилляров, повышенное или нормальное содержание мегакариоцитов в костном мозге.
Дифференциальная диагностика . Тромбоцитопеническую пурпуру необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипо– или аплазии костного мозга.
При гипо– и апластических состояниях гемограмма выявляет картину панцитопении. Пунктат костного мозга беден клеточными элементами.
Острый лейкоз характеризуется бластной метаплазией костного мозга.
Тромбоцитопеническая пурпура также может быть синдромом коллагеновых заболеваний, чаще всего системной красной волчанки. В этом случае показательны результаты иммунологического исследования – высокий титр антинуклеарного фактора, наличие LE-клеток.
Тромбоцитопеническую пурпуру следует дифференцировать и от других заболеваний группы геморрагических диатезов – (болезни Гланцманна), ангиогемофилии, гемофилии, геморрагического васкулита.
Лечение . Направлено на купирование геморрагического синдрома, иммунопатологического процесса, улучшение функционального состояния тромбоцитов, санацию хронических очагов инфекции. В остром периоде показан постельный режим. Назначается полноценное питание, соответствующее возрасту, а при наличии желудочно-кишечных кровотечений – щадящая диета. Витаминотерапия проводится всем детям с тромбоцитопенической пурпурой.
Консервативное лечение заключается в назначении преднизолона в начальной дозе 1 мг/кг в сутки. При недостаточном эффекте дозу увеличивают в 2–4 раза (на 5–7 дней). Продолжительность лечения – 1–4 месяца в зависимости от эффекта и его стойкости. О результатах терапии свидетельствует прекращение кровоточивости в течение первых дней. Отсутствие эффекта (нормализации уровня тромбоцитов в крови через 6–8 недель лечения преднизолоном) или его кратковременность (быстрый рецидив тромбоцитопении после отмены стероидов) служит показанием к спленэктомии.
Абсолютными показаниями к спленэктомии являются тяжелый тромбоцитопенический геморрагический синдром, не поддающийся консервативной терапии, появление мелких множественных геморрагий на лице, языке, кровотечений, начинающиеся геморрагии в мозг, а также тромбоцитопения средней тяжести, но часто рецидивирующая и требующая постоянного назначения глюкокортикоидов.
Гемостаз осуществляют путем тампонады, местного или внутривенного применения аминокапроновой кислоты, назначения андроксона, этамзилата (дицинона) и других симптоматических средств.
Профилактика . Методы первичной профилактики не разработаны. Вторичная профилактика сводится к предупреждению рецидивов заболевания. Индивидуальный подход и особая осторожность необходимы при вакцинации детей, страдающих болезнью Верльгофа. Школьники должны быть освобождены от занятий физкультурой. Детям с этим заболеванием рекомендуется избегать солнечной инсоляции.
С целью профилактики геморрагического синдрома больным не назначаются препараты, нарушающие агрегационные свойства тромбоцитов (бутадион, индометацин, барбитураты, кофеин и др.). У перенесших болезнь Верльгофа проводят контрольные исследования крови с подсчетом количества тромбоцитов и определением времени кровотечения. Обязательно исследование крови после каждого перенесенного заболевания.
Прогноз . Исходом могут быть выздоровление и клиническая ремиссия без нормализации лабораторных показателей. В редких случаях возможен летальный исход.
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагический синдром, гипер-гипокоагуляционный синдром) – это результат нарушения регуляции агрегатного состояния крови, которое при различных заболеваниях проявляется в виде локальных или генерализованных геморрагий и тромбозов.
Этиология . К синдрому диссеминированного внутрисосудистого свертывания у детей могут приводить сепсис, вирусные бактериальные, грибковые, паразитарные заболевания, выраженная гипоксия и токсикоз, шок, обширные оперативные вмешательства и травмы, тяжелые формы тромбо-, вазо-, коагулопатий, иммунопатологические заболевания, реакция на лекарственные средства, переливания крови, циррозы печени, укусы ядовитых змей.
Патогенез