При смешанной форме хронического гломерулонефрита у детей наблюдаются признаки нефротического синдрома в сочетании с артериальной гипертензией, гипертрофией миокарда, гематурией и цилиндрурией. Отеки выражены меньше, чем при нефротической форме, но они более упорные, практически не поддающиеся лечению. Больные жалуются на боли в пояснице, головную боль, вялость, ухудшение зрения. Часто отмечаются анемия, изменения глазного дна: сужение вен, утолщение стенок артерий и сужение их, гиперемия и отек соска зрительного нерва, мелкие кровоизлияния.
Протеинурия колеблется в пределах от 3–4 до 10 г/л, почти постоянно выявляется гематурия. Течение болезни менее благоприятное, чем у детей с изолированными формами.
При этом варианте хронического гломерулонефрита реже удается добиться стойких ремиссий. У таких больных относительно быстро нарастает почечная недостаточность.
Характер клинических проявлений заболевания может несколько изменяться в зависимости от фазы болезни (обострение, частичная ремиссия).
Диагностика . Диагноз хронического гломерулонефрита ставится на основании клинических проявлений болезни и данных лабораторно-инструментальных исследований (таких же, как и при остром гломерулонефрите). Большое значение в диагностике хронического гломерулонефрита имеет биопсия почки, что позволяет уточнить диагноз и дает возможность решать вопрос о характере терапии.
При исследовании мочи, кроме гематурии, может отмечаться и лейкоцитурия, связанная с вовлечением в патологический процесс интерстициального компонента.
Дифференциальная диагностика . Дифференциальная диагностика проводится с наследственными нефропатиями (синдром Альпорта, «доброкачественная» семейная гематурия, семейный нефротический синдром), интерстициальным нефритом, туберкулезом почек, дизметаболическими нефропатиями, вторичными гломерулонефритами (при системных васкулитах, диффузных заболеваниях соединительной ткани, лимфогранулематозах), опухолями почек.
Лечение . В период обострения показано лечение в стационаре. Назначается постельный режим в течение 3–6 недель в зависимости от формы болезни и выраженности обострения. В диете необходимо ограничение белка и соли на длительный период времени. В периоды обострения, особенно при нефротической и смешанной формах болезни, количество белка уменьшается до 1,0–1,5 г/кг и исключается поваренная соль, а после улучшения состояния назначается диета с ограничением белка до 2 г/кг и хлористого натрия до 3 г/сут (стол № 7). В периоды ремиссии питание ребенка строится с учетом возрастных потребностей. Однако из рациона все же исключаются мясные, рыбные и грибные отвары, а также продукты, часто вызывающие аллергические реакции (шоколад, цитрусовые, земляника, морковь, яйца и др.). Физические нагрузки следует ограничить (больному может быть рекомендована подготовительная группа по физкультуре в школе или гимнастика и лечебная физкультура).
Медикаментозная терапия включает патогенетические и симптоматические средства. Из патогенетических препаратов применяют следующие: цитостатики, иммунодепрессанты, глюкокортикоиды, антикоагулянты и дезагреганты. При гематурической форме часто используют нестероидные противовоспалительные препараты (бруфен, ортофен, индометацин). При необходимости назначают симптоматическую терапию (диуретики, гипотензивные и сердечные препараты).
Осложнения. В фазе обострения, особенно при проведении активной патогенетической терапии, велика опасность возникновения гнойно-септических осложнений.
У больных нефротической формой хронического гломерулонефрита, которым длительно проводится лечение кортикостероидами, возможны ятрогенные осложнения (вторичный гипокортицизм, ожирение, появление кушингоидного синдрома, задержка роста и т. д.).
Диспансерное наблюдение. Больные хроническим гломерулонефритом с диспансерного учета не снимаются. Во время диспансерного наблюдения врач должен осматривать больного не реже 1 раза в 1,5–2 месяца. Консультации нефролога осуществляются по необходимости. Детям ежемесячно проводятся анализы мочи и крови, измеряется артериальное давление. Биохимический анализ крови (белок и фракции, холестерин, мочевина, креатинин, СРБ, сиаловая кислота), проба Зимницкого, определение клиренса эндогенного креатинина выполняются не реже 1 раза в квартал.
Дважды в год при наличии артериальной гипертензии рекомендуется исследовать глазное дно.
Рентгенологические и ультразвуковые методы обследования проводятся при необходимости по назначению врача-нефролога.
Профилактика . Необходимо проведение комплексного лечения, соблюдение режима и рациональной медикаментозной терапии. При наличии показаний проводится гемодиализ для замедления формирования хронической почечной недостаточности.
Прогноз . Прогноз у больных хроническим гломерулонефритом всегда серьезен. Заболевание рано или поздно приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Оценка состояния ребенка в период клинико-лабораторной ремиссии должна обязательно учитывать функциональное состояние почек (нарушение парциальных функций, стадию хронической почечной недостаточности).
Нефрит
Интерстициальный нефрит
Интерстициальный нефрит представляет собой воспаление межуточной ткани почек с вовлечением в патологический процесс всего нефрона, особенно канальцев проксимального отдела, кровеносных и лимфатических сосудов.
Частота интерстициального нефрита колеблется в пределах 4–6 случаев на 1000 детей. Заболевание не приводит непосредственно к смерти больного, однако при длительном рецидивирующем течении неизбежно развивается хроническая почечная недостаточность.
Этиология . Интерстициальный нефрит является полиэтиологическим заболеванием. Причинами его могут быть химические и физические факторы, токсико-аллергические, аутоиммунные процессы и вирусные агенты. Болезнь нередко возникает после приема различных медикаментозных препаратов: антибиотиков (ампициллин, метициллин, гентамицин), анальгетиков, аспирина, диуретиков, барбитуратов, антикоагулянтов, цитостатиков, сульфаниламидных и некоторых других средств. В развитии заболевания имеет значение как индивидуальная чувствительность к препаратам, так и длительность их применения. Интерстициальный нефрит может возникнуть при коллапсе, шоке, отравлениях, ожоговой болезни и синдроме длительного раздавливания, травмах, гемолизе эритроцитов, различных дизметаболических нарушениях.
Болеют дети любого возраста, четких возрастных закономерностей не выявлено. Повышен риск развития дизметаболического интерстициального нефрита в семьях, где у родителей (чаще у матерей) наблюдаются дизметаболии: оксалурия, уратурия, кальциурия.
Патогенез . Патогенез интерстициального нефрита до конца не выяснен, однако предполагается иммунологический механизм болезни. Также существует предположение о генетической предрасположенности к возникновению интерстициального нефрита, проявляющейся на фоне измененной иммунологической реактивности и нарушений элиминирующей функции макрофагально-фагоцитирующей системы.
Морфологически независимо от причины заболевания выявляют лимфоидную и макрофагальную инфильтрацию межуточной ткани вокруг сосудов и в окологломерулярных зонах, дистрофию и атрофию канальцевого эпителия, пролиферацию эндотелия почечных сосудов.
Клинические проявления . Различают острый и хронический интерстициальный нефрит.
Острая форма интерстициального нефрита развивается обычно в связи с каким-либо другим состоянием или заболеванием (шок, коллапс, гемолиз, сепсис, вирусные инфекции). При этом на фоне симптомов основной болезни появляются патологические изменения со стороны почек: небольшая протеинурия (до 1 г/л), лейкоцитурия, микрогематурия, гипостенурия. Протеинурия может быть канальцевой, а не клубочковой; в этом случае в моче много бета-2-микроглобулинов, низкомолекулярных белков из-за низкой их реабсорбции в проксимальных канальцах, визуально моча мутная. В крови отмечаются азотемия, гиперкалиемия, ацидоз. Часто отмечаются признаки интоксикации: повышение температуры тела, головная боль, тошнота, иногда рвота. Отеков, как правило, не бывает. У части больных наблюдается некоторое повышение артериального давления. При лекарственно индуцированном интерстициальном нефрите может быть скрытый период от 1–2 дней до нескольких недель.
Хронический интерстициальный нефрит чаще выявляется случайно. Симптоматика его длительное время скудная. В анализах мочи обнаруживаются протеинурия, лейкоцитурия лимфоцитарного характера, микрогематурия. Отмечаются дизурия или полиурия, канальцевый ацидоз, потеря солей, в результате чего развиваются мышечная гипотония и снижение артериального давления, слабость, вялость, плохой аппетит, плохая прибавка массы тела, могут быть боли в животе. При дизметаболических нарушениях выявляются также оксалурия, уратурия и т. д. У детей с выраженной экскрецией солей в клинической картине часто наблюдаются боли в животе по типу почечной колики, повышение относительной плотности мочи, снижение секреторной и экскреторной функции канальцев. Фильтрационная функция почек обычно не страдает. При наслоении бактериальной инфекции нарастает лейкоцитурия нейтрофильного характера, появляется бактериурия, течение заболевания становится более тяжелым. Исходом хронического интерстициального нефрита может быть нефросклероз и развитие хронической почечной недостаточности.
Диагностика . Диагностика затруднена в связи с отсутствием патогномоничных симптомов. Часто наблюдаются стертые и абортивные варианты болезни. Определенную помощь в диагностике интерстициального нефрита может оказать обнаружение в крови и моче высокой активности трансаминаз, бета-2-микроглобулина; эритроцитурии, гипостенурии, метаболического ацидоза, гиперкалиемии, гипергаммаглобулинемии, нередко азотемии, а также оксалурии, уратурии. Окончательный диагноз ставится по результатам биопсии почек.