Дифференциальная диагностика . Интерстициальный нефрит дифференцируют с острым гломерулонефритом (нефритический синдром), пиелонефритом, наследственными нефропатиями, а также с туберкулезом почек.
Лечение . В активном периоде острого интерстициального нефрита и в фазе обострения хронического лечение необходимо проводить в стационаре. Прежде всего следует прекратить или максимально уменьшить воздействие повреждающего этиологического фактора, провоцирующего воспалительный процесс в межуточной ткани почки.
Больным с острым интерстициальным нефритом на фоне шока, коллапса, гемолиза наряду со средствами, способствующими восстановлению гемодинамики, необходимо назначать кортикостероидные препараты. Детям с интерстициальным нефритом, вызванным вирусной инфекцией, рекомендуется использование интерферона в виде ингаляций или капель в течение 3–4 недель. Применяется также лизоцим по 2 мг/кг внутримышечно 2 раза в день в течение 10 дней.
При дизметаболическом интерстициальном нефрите и нетяжелом состоянии больных госпитализация не обязательна. Основой лечения нефрита, возникшего на фоне дизметаболических расстройств, является диетотерапия. В случаях нарушения пуринового обмена необходимо ограничивать потребление продуктов, содержащих пурины в больших количествах, – мясной пищи, шоколада, копченостей, субпродуктов. При оксалурии запрещаются продукты, богатые щавелевой кислотой (щавель, салат, шпинат, крепкий чай, кофе, какао, шоколад). Наряду с этим следует ограничить продукты, содержащие большое количество натрия и кальция (рыба, молоко, творог), в диете рекомендуется использовать растительную пищу (картофель, капусту, тыкву, кабачки, груши, яблоки, абрикосы, черную смородину, клюкву, шиповник, арбуз) в больших количествах, фруктовые и овощные соки.
Если содержание мочевой кислоты в крови длительно удерживается на высоком уровне (более 0,36 ммоль/л), назначают аллопуринол, уродан, магурлит. Доза этих препаратов подбирается под контролем анализов мочи. При упорной оксалурии применяют аевит в возрастной дозе, пиридоксальфосфат 2—3-недельными курсами по 50—100 мг/сут ежемесячно до снижения содержания или исчезновения оксалатов в моче.
При лечении хронического интерстициального нефрита весьма важно снизить влияние факторов, которые провоцируют воспаление в межуточной ткани почек. В связи с этим применяют средства, подавляющие воспалительный процесс, способствующие сохранению почечных функций, тормозящие склерозирование почечной паренхимы (делагил, хлорохин, плаквенил по 2–5 мг/кг), под тщательным клинико-лабораторным контролем (анализы крови, мочи, консультации офтальмолога).
Осложнения. Возможны бактериальные осложнения, острая почечная недостаточность.
Диспансерное наблюдение. Реконвалесценты острого интерстициального нефрита считаются выздоровевшими, если в течение двух лет изменения в анализах мочи не выявляются. При хроническом интерстициальном нефрите необходимо постоянное диспансерное наблюдение за больными. При этом следует своевременно санировать очаги хронической инфекции, что предупреждает рецидивы болезни.
В домашних условиях с целью реабилитации могут проводиться 2—3-месячные курсы фитотерапии (брусничником, земляничником, фитолизином и т. д.).
В периоде ремиссии показано санаторно-курортное лечение на питьевых курортах (Железноводск, Трускавец) или в местных санаториях.
Профилактика . Профилактика интерстициального нефрита имеет особенности лишь при дизметаболической природе заболевания, когда требуется длительная коррекция диеты. В других случаях принципы первичной и вторичной профилактики не отличаются от таковых при гломерулопатиях.
Прогноз . Прогноз острого интерстициального нефрита благоприятный (особенно при устранении причины заболевания), хронического – очень серьезный в связи с постепенным развитием хронической почечной недостаточности. Особенно прогноз неблагоприятен в случаях, когда интерстициальный нефрит развивается на фоне почечного дизэмбриогенеза.
Наследственный нефрит
В данном разделе рассматриваются два варианта наследственного нефрита – синдром Альпорта, так называемый гематурический нефрит, и «доброкачественная» семейная гематурия, клинически напоминающие гематурический вариант гломерулонефрита. У детей наследственный нефрит встречается чаще, чем у взрослых, но не всегда распознается.
Этиология . Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, хотя имеются предположения о локализации патологического гена при синдроме Альпорта в гомологичных участках Х– и Y-хромосомы. При тщательном сборе анамнеза и последующих лабораторных исследованиях у 50–70 % родственников первой степени обнаруживаются признаки наследственного нефрита (изменения в моче, нарушение слуха и т. д.). В части случаев заболевание является результатом новых мутаций и не имеет семейного происхождения.
Патогенез . Патогенетической основой развития патологического процесса являются генетически детерминированные нарушении обмена коллагена соединительной ткани, являющегося главной составной частью базальной мембраны капилляров и капсулы клубочков почек, хрусталика, спирального (кортиева) органа.
Клинические проявления . Первые симптомы заболевания в виде гематурии (семейная гематурия) или протеинурии в сочетании с лейкоцитурией могут определяться у детей первых трех лет жизни, однако часто заболевание выявляется случайно, в более старшем возрасте. Постепенно прогрессируя, патологический процесс приводит к значительной протеинурии и артериальной гипертензии, но нефротический синдром развивается редко. Сравнительно рано выявляются функциональные нарушения тубулярного отдела (снижение функции компенсации метаболического ацидоза и осмотического концентрирования) и склеротические изменения в интерстиции.
Синдром Альпорта может проявляться сочетанием патологических изменений в анализах мочи (протеинурия, гематурия, лейкоцитурия) с нарушениями слуха и (или) зрения, причем последние могут предшествовать мочевому синдрому, возникать параллельно или запаздывать. В дальнейшем развивается нарушение различных функций почек. У девочек заболевание протекает легче и прогноз лучше, так как хроническая почечная недостаточность у них формируется значительно позднее.
Доброкачественная семейная гематурия характеризуется постоянным наличием эритроцитов в моче, что является единственным признаком заболевания. В некоторых случаях отмечаются эпизоды макрогематурии, особенно в связи с острыми заболеваниями носоглотки. Другие клинические симптомы поражения почек отсутствуют. Функция почек сохраняется длительное время.
Течение . Наследственный нефрит – заболевание, постепенно прогрессирующее, неизбежно приводящее к развитию хронической почечной недостаточности.
Диагностика . Диагноз основан на данных генеалогического исследования, анамнестических данных о начальных проявлениях нефрита, результатах объективного обследования больного (включая аудиометрию с целью выявления снижения слуха, определение стигм дизэмбриогенеза, свидетельствующих о генетической патологии). Биохимическое исследование мочи, отражающее повышенную экскрецию таких компонентов коллагена, как оксилизингликозиды, могут служить одним из подтверждений диагноза наследственного нефрита. При необходимости прибегают к биопсии почек, которая дает возможность выявить частичное недоразвитие и аномальное формирование структурных элементов нефрона, а также скопление пенистых клеток и фиброзных изменений в интерстиции.
Дифференциальная диагностика . Наследственный нефрит необходимо дифференцировать с приобретенным гломерулонефритом, интерстициальным нефритом, геморрагическим васкулитом, туберкулезом почек, почечно-каменной болезнью, гематурией при диффузных болезнях соединительной ткани, изолированным мочевым синдромом.
Лечение . Специфической терапии наследственного нефрита не разработано. Лечение сводится к предупреждению развития хронической почечной недостаточности и до возникновения ее проводится в амбулаторно-поликлинических условиях.
Всем детям показано ограничение физической нагрузки, а при обострениях болезни – постельный режим.
Больным необходима полноценная диета, соответствующая возрасту и состоянию функций почек; также рекомендуется длительная симптоматическая терапия: в осенне-весенний периоды назначают на 2 недели АТФ и кокарбоксилазу. Для профилактики склерозирования почек применяют делагил в течение 6–8 месяцев.
При формировании хронической почечной недостаточности проводится перитонеальный диализ или гемодиализ, при наличии возможности – пересадка почек.
Профилактика . Первичная профилактика заключается в медико-генетическом консультировании, повышении медико-санитарного образования родителей.
Вторичная профилактика сводится к симптоматической терапии и предупреждению хронической почечной недостаточности.
Прогноз . Прогноз болезни и жизни при синдроме Альпорта неблагоприятный, а при доброкачественной семейной гематурии – относительно благоприятный. Обострению и срыву компенсации способствуют интеркуррентные заболевания, физические нагрузки, ортостаз, пищевые погрешности. В течение всей жизни больные должны находиться под диспансерным наблюдением.
Острая почечная недостаточность
Острая почечная недостаточность – состояние острого многофакторного нарушения гомеостатических функций различных органов и систем, когда на фоне или после клинической картины основного процесса развиваются и начинают доминировать проявления, отражающие морфологические изменения и функциональную недостаточность почек.
Этиология . В педиатрической практике наиболее часто острая почечная недостаточность развивается как результат заболеваний, вызванных вирусной, бактериальной, паразитарной инфекциями (грипп, сепсис, лептоспироз, геморрагическая лихорадка, панкреатит, перитонит, тяжелые желудочно-кишечные болезни и др.). Достаточно часто синдром является осложнением почечного заболевания на фоне гломерулонефрита, нефрита при геморрагическом васкулите, при системной красной волчанке, наследственных нефропатиях, пиелонефрите. Острая почечная недостаточность может возникать так же, как реакция на лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламиды и др.), на экзогенные нефротоксины (соли тяжелых металлов, ртуть, ядовитые грибы). Она может быть следствием тяжелой дизэлектролитемии (ожоговая болезнь, неадекватный прием диуретических и слабительных средств), падения артериального давления (шок, кровопотеря), гемолиза и миолиза (переливание несовместимой крови, политравмы, острая гемолитическая анемия), нарушения проходимости мочевых путей.