Прогноз . Результаты лечения больных с острой почечной недостаточностью во многом определяются своевременной диагностикой осложнений и адекватностью терапевтических мероприятий.
Глава VIII. Болезни эндокринной системы
Сахарный диабет
Сахарный диабет – частое эндокринное заболевание, имеющее в последние годы тенденцию к росту. Сахарный диабет приводит к инвалидизации больного, чем и определяется его социальная значимость. С детьми, больными сахарным диабетом, могут встретиться врачи любой специальности: хирурги при абдоминальном синдроме, который развивается в период декомпенсации; дежурные врачи, врачи скорой и неотложной помощи, реанимационных отделений при наличии коматозных состояний у детей.
Сахарный диабет представляет собой аутоиммунное заболевание, обусловленное генетическим дефектом; состояние хронической гипергликемии, вызванной отсутствием или снижением секреции инсулина или дефицитом его активности на уровне клеток-мишеней.
В последние годы отмечается увеличение частоты сахарного диабета у детей. По данным ВОЗ, в настоящее время на земном шаре насчитывается 50–60 млн больных сахарным диабетом, из них 8 % детей. Сахарным диабетом могут болеть дети различного возраста, даже новорожденные. Чаще заболевание манифестирует у детей в периоде наиболее интенсивного роста, в препубертатном и пубертатном периодах.
Сахарный диабет у детей протекает тяжелее, чем у взрослых. У них отмечается склонность к кетозу, ацидозу, гипогликемическим состояниям. Для детей, больных сахарным диабетом, характерно развитие ангиопатии, поэтому вопросы профилактики этого заболевания, его раннее выявление, организация правильного лечения заслуживают очень большого внимания. Сахарный диабет относят к числу наследственных заболеваний.
По классификации ВОЗ, сахарный диабет в детском возрасте различают по типу: инсулинзависимый сахарный диабет (ИЗСД, диабет 1-го типа), наблюдаемый у 1 из 500 детей и подростков, и инсулиннезависимый сахарный диабет (ИНСД, диабет 2-го типа), который из-за более легкой симптоматики или ее отсутствия диагностируется гораздо реже.
Инсулинзависимый сахарный диабет
Этиология . Этиология ИЗСД неясна. Патологический процесс, приводящий к гибели продуцирующих инсулин бета-клеток островков Лангерханса, связывают с рядом генетических, аутоиммунных факторов и факторов окружающей среды.
Генетические факторы .
1. При ИЗСД наблюдается повышенная частота экспрессии некоторых антигенов главного комплекса гистосовместимости (HLA DR3 и DR4). При одновременном наследовании DR3 и DR4 риск развития ИЗСД удваивается.
2. Среди ближайших родственников больного риск заболевания повышен; 2–5 % сибсов и их потомков страдают ИЗСД. Конкордантность для однояйцевых близнецов – 40–50 %.
Аутоиммунные факторы. Аутоиммунную природу заболевания подтверждает наличие циркулирующих антител к бета-клеткам в сыворотке на первой неделе заболевания в 90 % случаев, на четвертой неделе – у 50 %, после года заболевания – у 5 %; таким образом, после их воздействия островки Лангерханса атрофированы, остаются только фиброзные рубчики.
Факторы окружающей среды. Менее ясно значение факторов окружающей среды. Роль вирусов при развитии ИЗСД обсуждается давно. Предполагают, что это ретровирусы, которые могут быть похожими на белок 64К – они и вызывают иммунный ответ на фоне дефицита Т-супрессоров. Вирус-индуцированная форма Коксаки, эпидпаротита, краснухи, кори, гепатита обладает тропизмом к клеткам поджелудочной железы по системе HLA В15, В8, DRW4, DRW3.
Патогенез . Сахарный диабет – вирусно-аллергическое заболевание, иммунопатологический процесс, при котором развивается воспалительный процесс в островках Лангерханса. При любом патологическом состоянии наступает этап, когда генетический дефект уже имеется, но еще отсутствует манифестация процесса.
При разрушении 90 % бета-клеток снижение секреции инсулина становится клинически значимым. При отсутствии инсулина – важного анаболического гормона – обменные процессы в организме смещаются в сторону катаболизма (сниженное потребление глюкозы и повышенное ее образование путем неогенеза и гликогенолиза), что приводит к гипергликемии. При дефиците инсулина содержание глюкагона, адреналина, соматотропного гормона и кортизола повышено: эти гормоны стимулируют липолиз, освобождение жирных кислот и образование кетокислот.
Если глюкоза плазмы превышает почечный порог реабсорбции (более 180 мг % или 10,2 ммоль/л), развивается глюкозурия, приводящая к осмотическому диурезу, повышающему выделение мочи и потребление жидкости. При резко выраженном дефиците инсулина в большом количестве образуются кетоны. Без инсулинотерапии развивается диабетический кетоацидоз (метаболический синдром, характеризующийся гипергликемией, метаболическим ацидозом, дегидратацией и сонливостью), который может привести к развитию комы и летальному исходу.
Классификация.
А. Клинические классы .
1. Инсулинзависимый диабет (ИЗСД) – I тип.
2. Инсулиннезависимый диабет (ИНСД) – II тип:
а) у лиц с нормальной массой тела;
б) у лиц с ожирением.
3. Другие типы диабета, связанные с определенными состояниями и синдромами:
1) заболеванием поджелудочной железы;
2) болезнями гормональной этиологии;
3) состояниями, вызванными лекарственными средствами или воздействием химических веществ;
4) аномалиями инсулина и его рецепторов;
5) определенными генетическими синдромами;
6) смешанными состояниями.
4. Диабет, обусловленный недостаточностью питания (трофический):
а) панкреатический;
б) панкреатогенный.
5. Нарушения толерантности к глюкозе:
а) у лиц с нормальной массой тела;
б) у лиц с ожирением.
6. Сахарный диабет беременных.
Б. Классы статистического риска (лица с нормальной толерантностью к глюкозе, но со значительно увеличенным риском развития сахарного диабета).
1. Предшествовавшие нарушения толерантности к глюкозе.
2. Потенциальные нарушения толерантности к глюкозе.
Клинические проявления . Сахарный диабет у детей обычно начинается бурно, с возникновения полидипсии, полиурии, никтурии, полифагии, похудания, сухости кожи и слизистых. Снижение иммунитета способствует присоединению грибковых и гнойничковых осложнений. У больных появляются слабость, утомляемость, диабетический румянец, истончается подкожно-жировой слой, наступают атрофические изменения в скелетных мышцах. Иногда могут появляться ксантомы в области ладоней и стоп. Аппетит снижается лишь в фазу декомпенсации сахарного диабета.
У детей младшего возраста появляется дневной и ночной энурез, моча бесцветная, оставляет на белье «крахмальные» пятна. Типичны опрелости в области промежности, на внутренней поверхности бедер, ягодицах.
Характерны системные поражения при диабете, одной из основных причин которых является хроническая декомпенсация. К ним относятся диабетические поражения сосудов, которые рассматриваются как проявления сахарного диабета и могут возникать в различные сроки от начала заболевания. Наследственная предрасположенность сказывается преимущественным поражением того или иного органа и скоростью прогрессирования сосудистых изменений. Диабетическое поражение сосудов сетчатки глаза характеризуется расширением венул, появлением микроаневризм, экссудатов, кровоизлияний и пролиферирующего ретинита. Микроаневризмы капилляров и особенно венул являются специфическими изменениями сетчатки при сахарном диабете. Характерна тенденция увеличения количества микроаневризм в премакулярной области. Длительно существующие аневризмы могут исчезать, что обусловлено их разрывом (кровоизлияния) или тромбозом и организацией за счет отложения в них протеинов и липидов. Экссудаты в виде беловато-желтых, восковидных очагов помутнения локализуются обычно в области кровоизлияний в различных отделах сетчатки. У части больных наблюдаются изменения в виде пролиферирующего ретинита. В дальнейшем может происходить повреждение зрительного диска с понижением зрения, отслоением сетчатки.
Диабетическое поражение почек (синдром Киммельстила-Уилсона) проходит в своем развитии несколько стадий:
I – пренефротическая, проявляющаяся незначительной транзиторной или постоянной протеинурией;
II – нефротическая, характеризующаяся увеличением протеинурии, снижением концентрационной способности почек, наличием гипоизостенурии, отеков, гиперхолестеринемии, повышением артериального давления; при этом азотовыделительная функция снижена (I–II стадии хронической почечной недостаточности), характерно уменьшение глюкозурии при высокой гипергликемии;
III – нефросклеротическая стадия, выражающаяся в хронической почечной недостаточности III степени.
Поражение почек часто сочетается с поражением сосудистой оболочки глаз. Изменения сосудов, питающих нервные образования, могут привести к развитию различных неврологических синдромов.
Вовлечение в процесс сосудов желудка и кишечника предрасполагает к развитию язв. Для поражения сосудов нижних конечностей характерны трофические язвы, изменения суставов и связок стопы (диабетическая стопа).
Жировая инфильтрация печени, проявляющаяся гепатомегалией и выраженным в разной степени нарушением ее функции, быстро развивается при неадекватном лечении. Синдром Мориака, включающий задержку роста и полового развития, гепатомегалию, отложение жира в области лица и туловища, психические нарушения, встречается у детей при длительной, стойкой декомпенсации диабета.
Поражение сердца при сахарном диабете может быть обусловлено сосудистыми изменениями, миокардиодистрофией.
Если болезнь не распознается при появлении первых клинических симптомов, то возможно развитие острого кетоацидоза. Он характеризуется появлением жалоб на боли в животе, пояснице, сердце, за грудиной, резким ухудшением состояния. Отмечаются слабость, мышечная гипотония, запах ацетона изо рта, диспепсические нарушения (отказ от еды, тошнота, рвота). При отсутствии адекватного лечения кетоацидотическая декомпенсация может быстро перейти в диабетическую кому.