. Для выведения из гиперлактацидемической комы обязательно введение щелочных растворов (до 2 л в сутки: изотонический раствор натрия хлорида, 4 %-ный раствор гидрокарбоната натрия и 5 %-ный раствор глюкозы в соотношении 1: 1: 2) под контролем рН крови.
Для улучшения внутриклеточных окислительных процессов показано применение увлажненного кислорода, кокарбоксилазы, аскорбиновой кислоты, метиленового синего (5 мг/кг внутривенно). Для борьбы с молочнокислым ацидозом используют гемодиализ и перитонеальный диализ.
В капельницу с жидкостью добавляют сердечные средства: 0,05 %-ный раствор строфантина (0,1–0,5 мл) или 0, 06 %-ный раствор коргликона (0,15—0,7 мл), кокарбоксилазу (50—100 мл).
Инсулинотерапия проводится под контролем гликемии и глюкозурии по принципу малых доз.
Гипогликемическая кома.
Этиология . Гипогликемическая кома часто возникает у детей, больных сахарным диабетом, при передозировке инсулина, физических перегрузках, длительных промежутках между приемами пищи.
Патогенез . При гипогликемии резко снижается усвоение глюкозы, в первую очередь клетками центральной нервной системы – сначала коры головного мозга и мозжечка, затем подкорковых структур и продолговатого мозга с его жизненно важными центрами.
Клинические проявления . Гипогликемия, как правило, развивается внезапно. У больных появляются чувство голода, общая слабость, дрожание рук и всего тела, головная боль, гипергидроз, сердцебиение, повышается артериальное давление. Вскоре возникают общее возбуждение, агрессивность, неадекватность поведения, маскообразность лица, затем судороги различных групп мышц, тризм, рвота, затемнение сознания. Нет гипотонии глазных яблок.
Диагностика . Отмечается снижение уровня сахара крови до 1,5–2,2 ммоль/л (при норме 3,3–5,6 ммоль/л) при отсутствии ацетона в моче и уменьшении глюкозурии.
При декомпенсированном течении лабильного сахарного диабета в ответ на гипогликемию компенсаторно повышается выделение контринсулярных гормонов, что способствует повышению сахара крови (постгипогликемическая гипергликемия), нарастанию кетоацидоза, нарушению тонуса сосудов (прессорный эффект катехоламинов) и тромбоэмболическим осложнениям.
Лечение . Срочно струйно внутривенно необходимо ввести 40 %-ный раствор глюкозы (10–50 мл). Если выведение из комы затягивается, внутривенное введение глюкагона следует повторить, но его количество должно быть не более 60 мл (суммарно), до выхода из комы.
В тяжелых случаях применяют адреналин (1 мл 0,1 %-ного раствора под кожу), глюкокортикоиды (гидрокортизон 150–200 мг внутривенно или внутримышечно), глюкагон (0,05 мг/кг).
Гипотиреоз
Гипотиреоз – заболевание, сопровождающееся сниженной продукцией тиреоидных гормонов и связанным с этим торможением всех функций организма.
Этиология . У детей встречается преимущественно врожденный, первичный гипотиреоз, связанный в основном с нарушением развития щитовидной железы и снижением уровня продукции гормонов (первичный гипотиреоз). Дети с гипотиреозом часто рождаются у матерей, получавших во время беременности тиреостатические препараты, а также при воздействии антитиреоидных антител (при аутоиммунном тиреоидите у беременной), различных химических, токсических веществ, радиоактивного или рентгеновского облучения. Нарушение регулирующего и стимулирующего эффекта гипофизарного тиреотропина или гипоталамического релизинг-фактора (тиролиберина) ведет соответственно к вторичному или третичному гипотиреозу, по частоте значительно уступающему первичному. Вторичный и третичный гипотиреозы в основном являются симптомом заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы (родовая травма, менингоэнцефалит, травма головного мозга, опухоль, хирургическая и лучевая гипофизэктомия и др.). В настоящее время выделяют четвертичный гипотиреоз, при котором клетки-мишени лишены чувствительности к воздействию гормонов щитовидной железы.
Приобретенный гипотиреоз иногда развивается после операции на щитовидной железе, как исход тиреоидитов (аутоиммунных, вирусных, бактериальных, радиационных), бесконтрольного приема препаратов тиреостатического ряда, неорганического йода.
Как врожденный, так и приобретенный гипотиреоз может вызываться аутоиммунными процессами в щитовидной железе.
Частота гипотиреоза у новорожденных составляет 1: 5000, у старших детей заболевание в основном встречается в периоде полового созревания. Девочки болеют в 2–3 раза чаще, чем мальчики. Около 10 % больных имеют различные дефекты синтеза тиреоидных гормонов, наследуемые аутосомно-рецессивно.
Патогенез . Патогенез гипотиреоза (особенно первичного) определяется снижением уровня тиреоидных гормонов, которые оказывают стимулирующее влияние на рост, морфогенез, обмен веществ, а также на развитие мозга, миелинизацию нервных волокон, на возбудимость и проводимость нервных импульсов. При дефиците гормонов щитовидной железы угнетается обмен веществ, снижаются утилизация кислорода тканями, активность ферментных систем, развитие мозга, формирование условных рефлексов, функция других эндокринных желез, в том числе половых, дифференцировка скелета, терморегуляция. Поздно диагностированный врожденный гипотиреоз приводит к глубокой задержке психического, физического и полового развития, так как роль тиреоидных гормонов особенно велика в первые месяцы жизни, в первую очередь для нормального развития центральной нервной системы.
Клинические проявления . Врожденный, наследственный и приобретенный гипотиреоз имеют похожую симптоматику – во всех случаях отмечается ослабление деятельности ряда органов и систем организма, замедление обменных процессов, трофические расстройства. Тяжесть проявлений гипотиреоза зависит от возраста, в котором возникла недостаточность функции щитовидной железы, а также ее степени и длительности, однако всегда на первый план выступает задержка в физическом, умственном и половом развитии.
Симптомы заболевания развиваются постепенно, особенно при грудном вскармливании, так как в женском молоке содержится достаточно большое количество тиреоидных гормонов.
При врожденном гипотиреозе, как правило, отмечается перенашивание беременности; ребенок рождается с большой (свыше 4 кг) массой тела, связанной с отеком тканей. Характерны затяжная физиологическая желтуха новорожденного, позднее отпадение пуповинного остатка, адинамия, нарастающая сонливость, сниженный аппетит, вялое сосание, затрудненное глотание, цианоз при кормлении, иногда остановка дыхания; дыхательные нарушения (затруднение носового дыхания, шумное дыхание, напоминающее стридорозное, приступы цианоза, апноэ при манипуляциях по уходу, склонность к респираторным заболеваниям); позднее отхождение мекония, запоры, вздутие живота, пупочная грыжа. Кожные покровы сухие, грубые, иктеричные, шелушащиеся из-за пониженной секреции сальных и потовых желез, с «мраморным» рисунком, холодные на ощупь. Такие дети плохо удерживают тепло, у них рано развивается анемия, не поддающаяся обычному лечению, роднички больших размеров, закрываются позже нормы. С возрастом симптомы гипотиреоза нарастают и достигают максимума к 3–6 месяцам жизни – отмечаются отставание в росте, плохая прибавка в массе, однако ребенок из-за наличия отеков редко выглядит истощенным. Слизистый отек кожи, который является постоянным симптомом гипотиреоза, особенно сильно выражен на лбу, веках, губах, щеках; может захватывать и подкожную клетчатку. Характерно диспропорциональное телосложение: короткие конечности, относительно длинное туловище, кисти рук широкие, с короткими пальцами, шея короткая, толстая. Окружность головы в пределах нормальных значений, глазные щели узкие, переносица широкая, плоская, язык утолщен, не помещается во рту, голос грубый, волосы ломкие, сухие, без блеска, выпадают, наблюдается себорея волосистой части головы, кожи лба и век, ногти ломкие, с трещинами, растут медленно, отмечается позднее прорезывание зубов. Также характерны замедленные движения, слабость, адинамия, утомляемость, что отражается на развитии статических функций. Одним из типичных признаков гипотиреоза является поражение центральной нервной системы, которое проявляется резкой задержкой психического развития, заторможенностью, вялостью, сонливостью, адинамией. Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются отек сердечной мышцы, уменьшение содержания калия в ней (микседематозное сердце), что клинически проявляется глухостью тонов, брадикардией, расширением границ сердца, появлением систолического шума, снижением систолического давления при нормальном диастолическом. Дети имеют характерную осанку (поясничный лордоз, выступающие ягодицы и полусогнутые колени). Легкие формы заболевания иногда манифестируют в возрасте 2–5 и даже более лет и характеризуются задержкой роста, полового развития, снижением интеллекта, симптомами поражения сердца, сухостью кожи, запорами.
Приобретенный первичный гипотиреоз характеризуется аналогичной симптоматикой, однако интеллект не нарушен, изменения со стороны нервной системы проявляются парестезиями, невралгиями, замедлением сухожильных рефлексов. Характерны вялость, апатичность, ухудшение памяти, безразличие к окружающему, снижение способности концентрировать внимание, остроты восприятия и реакции, извращение сна (сонливость днем и бессонница ночью). При отсутствии лечения развивается тяжелый гипотиреоидный хронический психосиндром (шизофреноподобный, маниакально-депрессивный психоз и др.). Костные изменения при развитии заболевания у детей старшего возраста могут проявляться только умеренным остеопорозом. Характерно бледное, одутловатое, амимическое, маскообразное лицо; отечные и укрупненные черты лица напоминают акромегалоидные. Больные зябнут, кутаются в теплую одежду даже при высокой температуре окружающей среды.
Выделяют несколько клинических форм гипотиреоза.
Отечная (микседематозная) форма характеризуется отеками, «мраморностью» кожи, отечностью языка (язык большой, рот открыт), стридорозным дыханием, отеком других органов.