Энцефалопатическая форма отличается выраженной неврологической симптоматикой (нарушение моторики, атаксия, хореиформные движения, нарушение координации и др.).
Выраженность клинических проявлений при этой форме зависит от длительности заболевания и лечения.
Миопатическая форма проявляется мышечными гипертрофиями или атрофиями, гипотоксиями.
Субклинический, «скрытый» гипотиреоз – клинические проявления не выражены или выражены незначительно, но приводят к задержке физического, полового развития, к снижению интеллекта.
Диагностика . Диагноз устанавливается на основании характерных клинических симптомов и данных дополнительных методов исследования.
Лабораторная диагностика гипотиреоза базируется на обнаружении в сыворотке крови сниженного уровня белково-связанного и экстрагированного бутанолом йода и тиреоидных гормонов (тироксина и трийодтиронина), а также повышенного содержания тиреотропного гормона. Увеличение уровня холестерина, триглицеридов, бета-липопротеидов в основном выявляется при гипотиреозе у детей старшего возраста и может не наблюдаться у грудных. Клинический анализ крови, как правило, выявляет выраженную анемию железодефицитного характера.
В диагностике помогает определение костного возраста – задержка темпов окостенения лучезапястных суставов на рентгенограмме выявляется уже после 3—4-месячного возраста. На ЭКГ выявляются брадикардия, снижение вольтажа зубцов комплекса QRS.
Дифференциальная диагностика . Дифференциальный диагноз проводят с энцефалопатией другого генеза, задержкой психического развития другой этиологии, хондродисплазией.
Лечение . Лечение заключается в заместительном назначении тиреоидных гормонов – тироксина, трийодтиронина. Дозировка препарата подбирается индивидуально для каждого ребенка. Доза L-тироксина для ребенка первых 6 месяцев жизни составляет 30–50 мкг/сут, от 6 месяцев до 2 лет – 80 мкг, 2–4 лет – 100 мкг, 7—14 лет – 150–200 мкг. Адекватность дозы определяется отсутствием клинических симптомов гипотиреоза, нормальным уровнем тиреоидных и тиреотропного гормонов, холестерина в крови, артериального давления, частотой пульса.
Кроме заместительной терапии, в комплексном лечении назначаются витамины : А (2000–5000 ME), B12 (100–500 мкг/сут); аминалон в возрасте до 1 месяца – 1/2 таблетки 2 раза в день, растворив в воде, или по 1 ч. л. 1 %-ного раствора 3–4 раза в день в течение 6–8 недель. В старшем возрасте дозировка препарата составляет от 0,5 до 3 г в сутки в 3 приема. Курс лечения – от 2 недель до 6 месяцев. Вместо аминалона можно применять пиридитол (энцефабол) в зависимости от возраста в дозе 0,025—0,1 г через 15–30 мин после еды 2–3 раза в день в течение 6–8 месяцев.
Проводяится также симптоматическое лечение, массаж, гимнастика.
Критериями эффективности проводимой терапии являются отсутствие клинических проявлений гипотиреоза, соответствующее возрасту развитие ребенка, а также нормальный уровень тиреотропного и тиреоидных гормонов, холестерина, артериального давления.
Госпитализация показана в случае необходимости подбора и коррекции дозы тиреоидных гормонов, при развитии гипотиреоидной комы.
Осложнения. Гипотиреоидная кома, задержка психического и физического развития, диспропорциональная инфантильная низкорослость, задержка полового развития.
Диспансерное наблюдение. Необходим контроль за уровнем тиреоидных и тиреотропного гормонов с периодичностью 1 раз в 3 месяца до 3 лет и 1 раз в месяц у детей старшего возраста. В плане реабилитации проводятся лечебная физкультура, общий массаж, санация очагов инфекции. Психологическая и социальная адаптация и профориентация осуществляются в зависимости от степени тяжести гипотиреоза.
Профилактика . Профилактика включает рациональное питание с достаточным содержанием йода, белка, макроэлементов, профилактические мероприятия в очагах эндемического зоба общегосударственного масштаба, в первую очередь йодизация соли, пищевых продуктов и т. д., обеспечение йодсодержащими продуктами, дополнительная йодная профилактика детей, беременных йодистыми препаратами. В эндемичных районах необходимо проведение скрининговых программ по выявлению врожденного гипотиреоза (определение ТТГ, Т4 у всех новорожденных).
Прогноз . Прогноз в отношении жизни в основном благоприятный, при гипотиреоидной коме – неблагоприятный. Для психического, физического и полового развития прогноз определяется степенью тяжести течения.
Тиреотоксикоз
Тиреотоксикоз – заболевание, обусловленное токсическим действием избытка тиреоидных гормонов на организм.
Этиология . Тиреотоксикоз наблюдается при таких заболеваниях, как базедова болезнь, аутоиммунный тиреоидит (хаси-токсикоз), токсическая аденома, токсическая карцинома, а также при избыточной секреции тиреотропного гормона, аденоме гипофиза или изолированной гипофизарной резистентности к гормонам щитовидной железы. Болеют чаще девочки, чем мальчики (3: 1), в основном встречается у детей в период полового созревания. Патогенез . В детском возрасте тиреотоксикоз в основном имеет аутоиммунный механизм развития, является результатом стимуляции щитовидной железы антителами. Заболевание встречается у детей, рожденных от матери, больной тиреотоксикозом; в этом случае оно обусловлено материнскими стимулирующими иммуноглобулинами.
Клинические проявления . При врожденном тиреотоксикозе отмечаются пренатальная дистрофия, беспокойство, тахикардия, возможно развитие гепатоспленомегалии, гипербилирубинемии, тромбоцитопении (как правило, при базедовой болезни у матери), такие дети плохо прибавляют в весе. При легком течении умеренно выражены лишь некоторые симптомы, при средней тяжести – большинство из них, однако еще нет осложнений, при тяжелом – все или почти все признаки тиреотоксикоза, имеются осложнения. При развитии тиреотоксического криза обостряются все проявления болезни: резко выражены тахикардия, психомоторное возбуждение, повышены артериальное давление, температура тела, появляются рвота, понос, диффузное потоотделение, мышечная адинамия, дыхание становится частым, глубоким, лицо маскообразное с широко раскрытыми глазными щелями, нарастает сердечно-сосудистая недостаточность, острая печеночная и почечная недостаточность.
Течение . Заболевание имеет хроническое течение, которое может быть некомпенсированным, компенсированным и субкомпенсированным.
Диагностика . Диагноз ставят на основании характерной клинической картины и данных дополнительных методов исследования. В крови отмечается повышение уровня тироксина и трийодтиронина, снижение количества тиреотропного гормона, холестерина. Проводят диагностическую пробу с тиреотропин-рилизинг-гормоном (отсутствие повышения тиреотропного гормона подтверждает тиреотоксикоз).
Дифференциальная диагностика . Проводится с ревматическим кардитом, пороками сердца; гипофизарной кахексией, органическим поражением печени, миастенией, тиреоидитом, туберкулезной интоксикацией, психастенией, неврастенией.
Лечение . При выявлении заболевания в стадии декомпенсации показано стационарное лечение (при тяжелой форме в течение 3 месяцев), во время которого больному обеспечивается физический и эмоциональный покой, активная терапия проводится до достижения состояния эутиреоза.
Консервативная терапия включает назначение тиреостатиков : мерказолила в дозе 20–80 мг/сут, в 4 приема, тимазола, карбимазол в дозе 0,5 мг/кг/сут, пропилтиоурацила – 4–6 мг/кг. После достижения эутиреоидного состояния дозу препарата снижают до поддерживающей и принимают в течение 1–3 лет.
В качестве симптоматического лечения применяют бета-блокаторы : индерал, анаприлин, обзидан; транквилизаторы, препараты наперстянки при сердечной недостаточности; карбонат лития (300–900 мг/сут); кортикостероидные препараты (0,5–1 мг/кг при выраженной офтальмопатии, надпочечниковой недостаточности).
Во время поддерживающей терапии тиреостатиками продолжают прием тироксина.
По показаниям проводятся плазмаферез, гемосорбция, оперативное лечение (при токсической аденоме).
Осложнения. Характерны тиреотоксический криз, офтальмопатия со снижением зрения, изъязвление роговицы, претибиальная микседема, тиреотоксическая кардиопатия с нарушением ритма и сердечной недостаточностью, паралич проксимальных отделов мышц, поражение печени, поджелудочной железы, механическое сдавление трахеи, сосудов шеи зобом.
Профилактика . Профилактика включает следующие мероприятия: йодизация в очагах зобной эндемии; санация хронических очагов инфекции; закаливание; полноценное питание с достаточным содержанием белка, микроэлементов, витаминов.
Прогноз . Прогноз в основном благоприятный; при прогрессировании заболевания, развитии осложнений – неблагоприятный.
Тиреотоксический криз проявляется резким нарушением функции центральной нервной системы, сердечно-сосудистой и гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой недостаточностью, глубоким нарушением метаболизма, органных и системных функций человека.
Этиология . Тиреотоксический криз развивается приемущественно у больных тиреотоксикозом, причем не только при тяжелой форме заболевания, но и при средней и даже легкой степени. Однако обязательно наличие провоцирующего фактора: хирургического лечения щитовидной железы или других органов, интеркуррентной инфекции или воспалительного процесса, особенно в самой щитовидной железе, грубой пальпации железы, психоэмоционального стресса, необоснованной отмены тиреостатиков или назначения больному йодсодержащих лекарственных препаратов, радио– и йодтерапии, декомпенсации сахарного диабета и др. В 2/3 случаев тиреотоксический криз развивается остро, но иногда и постепенно – в течение суток и более.