У меня припадки?
Развитая не по годам Бет Ашер еще ходила в детский сад, но уже умела читать и писать, занималась балетом и играла в футбол. Она была вторым ребенком Брайана и Кэти Ашер из Сторрса, штат Коннектикут. 23 сентября 1983 г., всего через три недели после начала учебного года, директор позвонила Кэти в панике и сказала, что с Бет что-то не так. «Она сама не своя». Кэти помчалась с работы в садик.
«Я раньше не видела припадков, но могу сказать, что это был он, – вспоминает Кэти. – Она меня узнала, подняла левую руку, но ее правая рука просто безжизненно висела. Она произнесла “мама”, пыталась сказать еще что-то, но не смогла».
У эпизода Бет были начало, середина и конец – характерный признак судорожных припадков. К тому времени, когда скорая помощь доставила ее в больницу, приступ уже прошел и, как часто бывает в таких случаях, она чувствовала себя хорошо. Врачи ничего конкретного сказать не смогли. Вероятно, это был единичный нервный приступ. Он заставил вас понервничать, но вряд ли будет иметь последствия, успокоили они Ашеров.
И на всякий случай выписали ей рецепт на противоэпилептический препарат фенобарбитал. Ашеры отправили дочку обратно в садик. Из-за фенобарбитала Бет сделалась гиперактивной, но приступов больше не было – в течение двух недель. Как только Бет и ее родители начали отходить от шока, вызванного первым эпизодом, с девочкой случился эпилептический припадок, поразивший правую сторону тела. К тому моменту, как машина скорой помощи привезла ее в больницу, судороги прошли. Той ночью жизнь Ашеров навсегда изменилась. Врачи сделали Бет компьютерную томографию и обнаружили в левом полушарии мозга обширную область мертвых и атрофированных тканей.
Когда мы сидели на площади Юнион-сквер на Манхэттене в 2015 г., Брайан Ашер вытащил из большого конверта, подписанного именем дочери, медицинские снимки и вручил их мне. В доме Ашеров полподвала завален медицинской документацией Бет, а также газетными вырезками и письмами от незнакомых доброжелателей. У Брайана коротко стриженные седые волосы и осанка футбольного тренера школьной команды. Он как раз и работал футбольным тренером в Коннектикутском университете, где Кэти занималась научными исследованиями. Но теперь они оба на пенсии. Я посмотрел КТ-снимок на свет и увидел темные области на месте атрофии и истощения мозговой ткани по всей левой половине мозга маленькой Бет.
Снимок показывал не просто аномалию. Это было изображение мозга в настолько плачевном состоянии, что оставалось только восхищаться его способностью продолжать управлять человеческим телом. Неправда, что мы используем всего 10 % нашего мозга, но верно то, что человек может вести обычную жизнь, если почти половина его головного мозга повреждена. Случай Бет это доказывает.
Снимки того, что находится у нас внутри, – это часть диагностической головоломки. Когда врач смотрит на компьютерную томограмму (или рентген, или МРТ), чаще всего невозможно с полной уверенностью сказать, какая болезнь поразила человека. Заболевания, вызванные различными причинами, на снимке могут выглядеть абсолютно одинаково. Если положить человеку на грудь нож, а затем сделать рентген, снимок покажет, что нож воткнут в сердце. Интерпретируя КТ-снимок, врач делает предположение о диагнозе. Степень уверенности при этом варьируется от 99,9999 % до гораздо более низких показателей. За обоснованным предположением обычно следует ряд других менее вероятных диагнозов с похожими симптомами. В случае инфекций и рака, например, постановка точного диагноза часто невозможна без получения образца ткани (биопсии) и изучения его под микроскопом. История болезни пациента тоже необходима. Но мы же не можем вскрывать каждому черепную коробку, поэтому в большинстве случаев снимков бывает вполне достаточно. Но случай Бет к ним не относится.
У детей редко случаются инсульты в традиционном понимании, но повреждение мозга они могут получить при сложных родах. Когда врачи рассказали Ашерам о затемнении на снимке их дочери, они выдвинули именно такую версию. По их мнению, мозг Бет выглядел как мозг ребенка с церебральным параличом, когда его часть атрофируется из-за недостаточного кровоснабжения во время родов. На самом же деле с Бет происходило то, чего никто из врачей в этой больнице никогда не видел и свидетелями чему были всего несколько врачей во всем мире.
Диагноз казался правдоподобным, если обосновывать его тем, что было видно на КТ-снимках, но в контексте истории болезни он не имел никакого смысла. Церебральный паралич не развивается у детей в возрасте пяти лет. Роды у Кэти были совершенно обычными. Те повреждения, которые были видны на снимке, не могли быть вызваны чем-то, что осталось незамеченным во время родов и в раннем детстве Бет.
Но когда семья обратилась к неврологу, тот согласился, что церебральный паралич является наиболее вероятным объяснением затемнений и что они и были причиной эпилепсии. (Раз у девочки было больше одного приступа, теперь уже считали, что у нее эпилепсия.) Церебральный паралич – чрезвычайно распространенное нарушение, и его симптомы выглядят именно так, как на КТ-снимке Бет, поэтому диагноз был в каком-то смысле обоснован. Вопреки ожиданиям Ашеров, врачи не стали принимать никаких срочных мер: возможно, потому, что эпилепсия неизлечима, а атрофия серого вещества, в отличие от атрофии мышц, необратима. Врачи повысили дозировку фенобарбитала, из-за чего Бет бегала по классу «как сумасшедшая», вспоминает Кэти.
Дела пошли еще хуже, когда правша Бет больше не смогла есть и писать правой рукой – пришлось переучиваться. Правая нога тоже перестала ее слушаться. Припадки участились и стали сильнее. «Ей становилось все хуже и хуже, – вспоминает Кэти. – Она постоянно падала. Люди в магазине разглядывали моего ребенка, покрытого синяками, явно думая, что дома ее избивают».
Испуганные Ашеры консультировались с бесчисленными неврологами, которые единодушно уверяли родителей, что у их ребенка эпилепсия, все лечение которой сводится к терапии, направленной на минимизацию судорог. Ей прописывали новые лекарства: дилантин, вальпроевую кислоту и другие комбинации препаратов. Вся жизнь Бет теперь состояла из поездок в больницу, где доктора вносили очередное изменение в схему лечения и отправляли ее обратно домой. А потом очередной приступ – и снова больница.
К Рождеству приступы настолько участились, что Брайан был вынужден постоянно останавливать машину, когда семья ехала в гости к дедушке с бабушкой. Вскоре количество приступов дошло до ста в день. Некоторые эпизоды были непродолжительными, девочка просто будто бы отключалась от реальности. Во время других она падала на пол. В саду ее приступы пугали других детей. Она ударялась головой. За ней нужно было все время следить.
Чудесным спасением для Бет и ее семьи стала детская телевизионная программа Mister Rogers’ Neighborhood («Мистер Роджерс и его соседи»). Стоило усадить девочку на диван перед телевизором, обложив подушками, – и в следующие полчаса у Бет почти не было приступов. Кэти вспоминает, как ее дочь отвечала мистеру Роджерсу: «Да, я буду твоей соседкой!»
Но Бет не могла прожить всю жизнь перед телевизором, показывающим Фреда Роджерса 24 часа в сутки. Ашеры были полны решимости разгадать тайну болезни своей дочери. Через четыре месяца после первого приступа они настояли на том, чтобы провести вторую компьютерную томографию.
Вместо того чтобы ждать, пока невролог позвонит ей через несколько дней и сообщит результаты сканирования, Кэти отправилась непосредственно к рентгенологу, который подтвердил ее опасения. Черная пустота в мозгу Бет расползалась. При церебральном параличе такое невозможно, поскольку это статическая травма. А число приступов Бет росло, они становились все чаще и интенсивнее. И по-прежнему никто не мог ничего объяснить.
Затем Ашеры отвезли Бет в детскую больницу Коннектикутского университета, где детский невролог Эдвин Залнерайтис провел длительное обследование и предположил, что девочка страдает редчайшим заболеванием – энцефалитом Расмуссена. Причина его возникновения неизвестна, методов лечения тоже нет. На практике это означало, что припадки продолжатся, а половина мозга будет просто уничтожена. (Любопытная особенность болезни состоит в том, что вторая половина мозга остается совершенно невредимой.)
Убежденная в том, что ее дочери все-таки можно помочь, Кэти позвонила в Фонд эпилепсии, находящийся недалеко от Вашингтона, округ Колумбия. Об энцефалите Расмуссена там никогда не слышали. Тогда она отправилась штурмовать медицинские библиотеки, ведь интернета тогда еще не было. Чтобы пройти в медицинскую библиотеку Йельского университета и достать необходимые журнальные статьи, Кэти надела белый халат врача. Никаких зацепок. Тем временем припадки Бет участились настолько, что она больше не могла ходить в детский сад. И вот когда Ашеры уже решили, что исчерпали все возможности, Кэти получила из Фонда эпилепсии письмо от женщины, с которой она беседовала по телефону. Это была вырезка из газеты The Baltimore Sun, в статье говорилось о маленькой девочке из Денвера по имени Маранда Франциско. У Маранды тоже был энцефалит Расмуссена, и в госпитале Джонса Хопкинса ей недавно сделали операцию, которую журналисты преподнесли как чудодейственную: после нее приступы прекратились. Хирургом, лечившим девочку, был Бенджамин Карсон – будущий кандидат в президенты.
Кэти позвонила в госпиталь Джонса Хопкинса, и заведующий отделением детской эпилепсии Джон Фримен попросил немедленно прислать результаты компьютерной томографии. Кэти отправила снимки той же ночью. Энцефалит Расмуссена нельзя диагностировать только на основании снимков, поскольку симптомы схожи с симптомами других нарушений, поэтому Ашеров пригласили приехать в Балтимор. Там они впервые встретились с Фрименом и Карсоном. Оба доктора обследовали Бет, и уже через полчаса подтвердили диагноз. Новость тут же попала в местные газеты. Цветная фотография семилетней Бет в чепчике и платье в колониальном стиле – просто копия старинной куклы, только с эпилепсией, в 1987 г. украсила первую