ммунодефиците назначаются иммунные препараты (интерферон или реаферон, лейкинферон, левамизол и др.), ферментные препараты (мезим-форте, панзинорм, фестал, панцитрат, креон) на 1–3 нед. При септических проявлениях – использование на фоне пробиотиков антибактериальной терапии (при селективной контаминации – невсасывающихся препаратов, при вторичных внекишечных очагах – резорбтивных препаратов) – эрцефурила, фуразолидона аминогликозидов, эритромицина, макролидов, метронидазола; противогрибковых препаратов.
ЛЕКЦИЯ № 12.Синдром мальабсорбции у детей. Клиника, диагностика, лечение
Энтеропатия – патологическое состояние, к которому приводит недостаток или нарушение функции тех или иных кишечных ферментов, обусловленное отсутствием, недостатком или нарушением структуры тех или иных кишечных ферментов, обеспечивающих пищеварительные процессы.
Всасывание углеводов: углеводы пищи состоят из дисахари-дов:
1) сахарозы (обычный сахар = фруктоза + глюкоза), лактозы (молочный сахар = галактоза + глюкоза);
2) моносахаридов: глюкозы и фруктозы;
3) растительных крахмалов (полисахарид, состоящий из молекул глюкозы).
Энтероцит не способен транспортировать углеводы больше, чем моносахарид. Поэтому углеводы должны расщепляться перед всасыванием. Синдром мальабсорбции – синдром нарушенного кишечного всасывания, к синдрому мальабсорбции могут привести: недостаток ферментов поджелудочной железы – нарушение полостной фазы пищеварения; холестаз, дисбиоз кишечника – нарушение метаболизма желчных кислот, транспорта липидов к нарушение билиарной фазы пищеварения; дефицит полостных энзимов (дисахаридаз, пептидаз и т. п.) приводит к нарушению мембранного пищеварения; атрофия слизистой оболочки тонкой кишки – к нарушению абсорбции, т. е. целлюлярной фазы пищеварения, при этом страдает и мембранное пищеварение; патология кишечного лимфотока, брыжеечного кровообращения к – ухудшению дальнейшего транспорта всосавшихся веществ – страдает фаза оттока; ускоренное прохождение пищи по кишечнику – к нарушению всех видов пищеварения.
1. Энзимопатия
Энзимопатия – патологическое состояние, обусловленное отсутствием, недостатком или нарушением структуры тех или иных клеточных ферментов, обеспечивающих пищеварительные процессы.
Клиническая картина обусловлена нарушенным всасыванием через слизистую оболочку тонкого кишечника одного или нескольких питательных веществ. Клинические проявления синдрома мальабсорбции в виде диареи, потери массы тела, белковой недостаточности, признаков гиповитаминоза.
Синдром мальабсорбции может быть первичным (наследственно обусловленным) или вторичным (приобретенным). Классификация. Патогенетическая классификация.
1. Экзокринная панкреатическая недостаточность:
1) кистофиброз поджелудочной железы;
2) хроническое нарушение питания с дефицитом белка и калорий;
3) синдром Швахмана-Даймонда;
4) хронический панкреатит с экзокринной недостаточностью;
5) специфические ферментные дефекты (липазы, трипсиногена).
2. Недостаточность желчных кислот:
1) обструкция желчевыводящих путей (атрезия желчных путей, желчекаменная болезнь, рак головки поджелудочной железы);
2) резекция подвздошной кишки;
3) цирроз печени, хронический гепатит (уменьшение секреции);
4) дисбактериоз.
3. Нарушения функций желудка:
1) постгастрэктомический синдром;
2) ваготомия;
3) злокачественная анемия, вызванная дефицитом витамина В12
4. Нарушение моторики:
1) гипертиреоз;
2) сахарный диабет;
3) склеродермия; 4 амилоидоз.
5. Патология слизистой оболочки кишечника:
1) целиакия;
2) лактазная недостаточность;
3) сахаразная и изомальтазная недостаточность (комбинированная);
4) экссудативная энтеропатия;
5) непереносимость белка коровьего молока (и/ или сои);
6) недостаточность энтерокиназы;
7) абеталипопротеинемия (синдром Бассена—Корнцвейга);
8) нарушение транспорта аминокислот (триптофана, метиони-на, лизина и др.);
9) витамин В12 мальабсорбция (транскобаламин-II дефицит);
10) врожденные нарушения процессов абсорбции фолиевой кислоты;
11) хлортеряющая диарея;
12) витамин D-зависимый рахит;
13) энтеропатический акродерматит;
14) синдром Менкеса (синдром курчавых волос);
15) болезнь Крона;
16) мальабсорбция после перенесенного энтерита;
17) тропическая спру;
18) болезнь Уиппла;
19) хронические инфекции (иммунодефицит), в частности лямблиоз;
20) первичный иммунный дефицит (Вискотта—Олдрича синдром);
21) врожденный короткий кишечник;
22) синдром короткой кишки после резекции (резекция проксимального участка тонкой кишки, резекция подвздошной кишки, резекция илеоцекального отдела);
23) эозинофильный гастроэнтерит.
Этиология. Этиология в каждом конкретном случае разная (отсутствие или сниженная активность лактазы, а-глюкозидазы, энтерокиназы). Среди наследственно обусловленного нарушенного кишечного всасывания обнаруживается дисахаридазная недостаточность (сахаразная, лактазная, изомальтазная), истинная целиакия (непереносимость глиадина), недостаточность энтерокиназы, непереносимость моносахаров (глюкозы, фруктозы, галактозы), нарушение всасывания аминокислот (цистину-рия, болезнь Хартнупа и др.), нарушение всасывания витамина В12 и фолиевой кислоты и т. д. Вторичная, или приобретенная, мальабсорбция встречается при многих хронических заболеваниях желудка и кишечника (панкреатиты, гепатиты, дисбактериоз, дискинезии, болезнь Крона и др.).
Клиника. Клиническая картина у детей: доминирует хронический понос с большим содержанием в кале липидов. Постепенно развивается дистрофия, дети отстают в росте. Присоединяются клинические проявления витаминной недостаточности, нарушения водно-электролитного баланса (сухость кожи, заеды, глоссит, гипокалиемия, гипонатриемия, гипокальциемия и др.) Для синдрома недостаточности панкреатического переваривания характерны (панкреатическая стеаторея): креаторея с преобладанием неизмененных мышечных волокон, стеаторея, представленная нейтральным жиром, амилорея (внеклеточным крахмалом). Для синдрома нарушения поступления желчи типичны (гепатогенная стеаторея): стеаторея (с преобладанием жирных кислот на фоне меньшего количества нейтрального жира при полном отсутствии мыл), креаторея возможна (превалируют измененные мышечные волокна).
Кишечная диарея характеризуется стеатореей, представленной преимущественно мылами и жирными кислотами. Диагностика. Методы параклинического обследования.
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Кал на лямблии, яйца гельминтов, соскоб на энтеробиоз.
4. Копрограмма (расширенная, развернутая): крахмал, нейтральный жир, жирные кислоты, соединительная ткань, йодо-фильная микрофлора в нормальном кале отсутствуют.
5. Биохимическое исследование сыворотки крови: протеи-нограмма, функциональные печеночные пробы (АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза, билирубин, холестерин), K, Fe, Ca, P, фолиевая кислота, витамин В12, каротин).
6. Сахарная кривая – плоская сахарная кривая указывает на диффузное поражение слизистой оболочки. Необходимо отметить, что исследование глюкозы проводят натощак, через 15–30, 60—120 мин.
7. d-ксилозный тест. d-ксилоза – это пентоза, абсорбируемая пассивно через неповрежденную слизистую оболочку. Выводится почками. При мальабсорбции большая часть ксилозы теряется со стулом и не достигает системы кровообращения. С мочой экскре-тируется не менее 30 %, т. е. более 1,25 г от введенной per os (5 г), (P. S. По проведенным исследованиям у этого теста прямая корреляция с глюкозным нагрузочным тестом. Учитывая сложность d-ксилозного теста).
8. Нагрузочные пробы с лактозой, мальтозой, сахарозой, крахмалом. При нагрузке лактозой подъем продукта расщепления лактозы в крови после перорального введения 50 г лактозы менее чем на 20 % указывает на недостаточность лактазы.
9. Хроматографическая идентификация углеводов, аминокислот, содержащихся в моче.
10. Водородный дыхательный тест: Определение количества водорода в выдыхаемом воздухе после нагрузки сахарами в дозе 2 г/кг (максимально до 50 г). Тест основан на том, что если сахар не адсорбируется в верхних отделах тонкого кишечника, то он достигает дистальных отделов, в которых кишечные бактерии воздействуют на него с образованием водорода. Последний быстро абсорбируется и выдыхается в измеримом количестве. Увеличенное количество выдыхаемого водорода (более 20 г/млн в течение первых 2-х ч) считают патологией. (P. S. У больных, принимающих АБ, и примерно у 2 % здоровых лиц продуцирующая водород кишечная флора отсутствует).
11. Посев кала на дисбактериоз.
12. Исследование панкреатических ферментов в крови и моче.
13. УЗИ поджелудочной железы, печени, желчного пузыря.
14. Определение хлора (Cl) в потовой жидкости. При необходимости молекулярно-генетическое исследование на муковисци-доз.
15. Рентгенография органов ЖКТ – информация о времени прохождения бария по кишечнику, поражении слизистой оболочки, о наличии стриктуры или опухоли.
16. Гастродуоденоскопия с биопсией. Биопсия тонкой кишки помогает в диагностике целиакии, при многих других заболеваниях она не показательна.
17. Колоноилеоскопия с биопсией.
2. Эндокринная панкреатическая недостаточность
Кистофиброз поджелудочной железы (муковисцидоз) – наследственное заболевание с рецессивным типом наследования. Частота в популяции 2–8: 100 000 населения. У больных муко-висцидозом «не работает» хлорный канал на апикальной части мембраны клетки, приводящей к нарушению выхода хлора из клетки, что способствует повышенному уходу из просвета внутрь клетки ионов натрия, а за ним и водного компонента межклеточного пространства. Следствием является сгущение секретов желез внешней секреции (бронхолегочная система, поджелудочная железа, слюнные железы, половые железы). Чаще всего поражаются система дыхания и поджелудочная железа. Заболевание проявляется респираторным и кишечным синдромами уже на первом году жизни. Степень заинтересованности систем и органов разная. Параклиническими маркерами служат: копрограмма – наличие большого количества нейтрального жира и практически всегда его преобладание над мышечными волокнами и полисахаридами.