Биопсия: по данным Waldmann, при экссудативной энтеропа-тии выявлены изменения лимфатической системы слизистой оболочки и брыжейки тонкого кишечника, которые получили название кишечной лимфангиэктазии – расширение лимфатических сосудов, интерстициальный отек.
Лечение.
1. Диета с низким содержанием жира, рекомендуется назначение триглицеридов, содержащих жирные кислоты со средней цепью, поскольку их всасывание происходит без участия лимфатической системы кишечника и они способны снижать давление в интестинальных лимфатических сосудах. Ограничивают поваренную соль.
2. В/в введение белковых препаратов.
3. Симптоматическая терапия.
Непереносимость белка коровьего молока. Непереносимость белка коровьего молока встречается чаще всего у детей преимущественно в возрасте до 2-х лет, примерно у 1 на 200 детей младшего возраста.
Патогенез: иммунная реакция на белки, в основном /? – лак-тоглобулин (именно этого белка нет в женском молоке). Клинические проявления в виде диареи.
Диагностика: острая симптоматика должна купироваться в течение 48 ч, а хроническая – в течение 1 недели после прекращения кормления молоком. При эндоскопии и биопсии тощей кишки: развиваются изменения, напоминающие случаи нелеченой це-лиакии, хотя и не столь выраженные повышенный титр антител к белку коровьего молока.
Лечение: элиминация коровьего молока, а если необходимо и сои.
Недостаточность энтерокиназы. Энтерокиназа активирует панкреатический трипсиноген, переводя его в активный энзим трипсин. Вследствие дефицита энтерокиназы нарушается переваривание белков в кишечнике. Встречается только у детей.
Клинические проявления: диарея, отеки, гипопротеинемия, в дуоденальном содержимом активность энтерокиназы практически отсутствует, в то время как активность амилазы и липазы не изменена.
Лечение: заместительная терапия ферментами поджелудочной железы.
Абетолипопротеинемия. Абетолипопротеинемия (синдром Бассена-Корнцвейга) состояние, при котором отсутствует необходимый для образования хиломикронов и липопротеинов очень низкой плотности апо-В-протеин, что приводит к переполнению энтероцитов жирами, нарушается всасывание жиров.
Клинические проявления на первом году жизни, выявляется задержка развития. Каловые массы обильны и обесцвечены, живот растянут. Психическое развитие несколько отстает. Характерно в возрасте после 10 лет появление мозжечковых симптомов В подростковом возрасте развивается атипичный пигментный ретинит. Диагностика: обнаружение акантоцидов в периферической крови, гипохолестеринемия (200–800 мг/л), отсутствие или минимальное количество б-, в-липопротеинов (б– или в-липопротеинемия), выраженная аккумуляция натощак липидов в ворсинках энтероцитов слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки.
Лечение: ограничение жиров с длинной цепью, витамины А, Д, Е, К, употребление триглицеридов со средней длиной цепи, Нарушение транспорта аминокислот.
Диагностика: на основании тонкослойной хроматографии аминокислот мочи, сыворотки крови.
Витамин В12 мальабсорбция (транскобаламин-П дефицит). Дефицит транскобаламина-II, белка, необходимого для кишечного транспорта, витамин В12, ведет к тяжелой мегалобластичекой анемии, диареи, рвоте.
Лечение: витамин В12 по 1000 мкг/неделю при дефиците транскобаламина-II и 100 мкг/месяц при других заболеваниях, Врожденные нарушения процессов абсорбции фолиевой кислоты.
Клиника – мегалобластическая анемия, снижение интеллекта Хлортеряющая диарея – это редкое специфическое врожденное заболевание, обусловленное дефектом транспорта хлоридов в подвздошной кишке. Клинические проявления: изнуряющая диарея с момента рождения в результате накопления ионов хлора в просвете кишечника.
Диагностика: диарея, гипокалиемия, гипохлоремия, алкалоз. В других отношениях абсорбционная функция кишечника не нарушена. Лечение: дополнительно добавляют в питание калий, ограничивают потребление хлоридов.
Энтеропатичекий акродерматит обусловлен нарушением всасывания Zn.
Клиника: дерматит (сыпь в местах перехода кожи в слизистую оболочку), может быть алопеция, диарея, задержка развития, снижение Zn в сыворотке крови, активности щелочной фосфатазы.
Лечение: сульфат цинка 150 мг/сутки.
Синдром Менкеса. Синдром Менкеса (синдром курчавых волос) обусловлен нарушением транспорта Cu (меди). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Клиника: задержка роста, аномалия волос, мозжечковая дегенерация.
Диагностика: на основании клиники и снижения Cu в сыворотке крови.
Прогноз неблагоприятный.
Синдром Уиппла. У детей практически не встречается.
Этиология: считают, что палочковидные микроорганизмы с поражением в том числе тонкого кишечника.
Клиника: лихорадка, диарея, артралгия, полисерозит.
Диагностика: биопсия в двенадцатиперстной кишке, выявляют PAS-положительные макрофаги, а в слизистой оболочке можно выявить бактерии.
Методы постановки диагноза.
I этап. Выявление синдрома мальабсорбции.
По клиническим признакам:
1) потеря массы тела при нормальном или повышенном аппетите – снижение всасывания жира, белка, углеводов;
2) обильный зловонный стул – снижение всасывания жира;
3) мышечная слабость, отеки – снижение всасывания белков;
4) метеоризм, урчание в животе, обильное отхождение газов – переваривание углеводов кишечной микрофлорой;
5) парастезии, боль в костях, тетания – снижение всасывания Са и витамина D;
6) мышечные судороги – избыточная потеря К и Mg;
7) геморрагический синдром – снижение всасывания витамина К;
8) глоссит, стоматит, хейлит – дефицит витамина В12, фолие-вой кислоты и других витаминов группы В;
9) акродерматит – дефицит Zn.
II этап. Исключение инфекционного генеза энтеропатии.
III этап. Установление типа (фазы) нарушения пищеварения (полостное, пристеночное-мембранное):
1) при нарушении полостного пищеварения (преэнтеральные механизмы) выявить его причины: нарушение функций желудка, экскреторная недостаточноть поджелудочной железы, дефицит желчи (уменьшение образования, нарушение выведения или реабсорбции в кишечнике);
2) при нарушении пристеночного пищеварения (энтеральные механизмы) можно использовать следующие приемы: сроки (возраст больного) манифестации заболевания, связь манифестации заболевания с особенностями питания ребенка, связь ухудшения стула с особеностями питания ребенка. Прогноз при своевременной диагностике и лечении благоприятный.
Профилактика заключается в диетотерапии с исключением непереносимых продуктов.
ЛЕКЦИЯ № 13Дифференциальный диагноз заболеваний печени у детей. Клиника, диагностика, лечение
I этап: осмотр.
Анамнез: устанавливается наличие повреждения печени. Лабораторные методы: (АлАТ, АсАТ, ЩФ, протеинограмма, тимоловая, протромбиновый индекс, билирубин и уробилиген мочи) – предположение диагноза. Печеночный паренхиматозный клиренс крови с технецием – единственный или ранний признак болезни (гепатит, цирроз, амилоидоз).
УЗИ и сцинтиграфия печени с технецием (подтверждение повреждения, разграничение очаговой и диффузной патологии, определение очаговой локализации).
II этап: постановка нозологического диагноза (лапароскопия, селективная ангиография, прицельная биопсия печени, реакция латексагглютинации на эхинококкоз).
При очаговом поражении в глубине органа – целиакография, селективная гепатография (для контрастирования артерий печени, портальных вен и сосудов селезенки).
Пункционная биопсия (при подозрении на диффузное заболевание). Определение митохондриальных антител к ткани печени.
III этап: детализация диагноза (активность процесса, стадия болезни, осложнения).
Биохимические исследования (синдром холестаза – повышение уровней холестерина и связанного билирубина, активности ЩФ; синдром цитолиза – увеличение связанного билирубина, активности трансаминаз; гепатопривный синдром – снижения уровней холестерина, альбуминов, прокоагулянтов, фибриногена; мезенхимально-воспалительный синдром – увеличение содержания г-глобулинов, показателей дифиниламиновой и тимоловой проб, показателя СОЭ).
Иммунологические исследования.
Классификация гепатомегалии:
1) первичные заболевания печеночной паренхимы (гепатиты, гепатозы пигментные, циррозы печени, опухоли);
2) нарушения обмена веществ (жировой гепатоз, амилоидоз, гемосидероз, гликогенозы, липоидозы);
3) нарушения кровообращения (застой, инфаркт у взрослых);
4) вторичные инфильтративные процессы (острые и хронические инфекции и интоксикации, болезни крови, коллагено-зы);
5) заболевания желчных путей (холангит, нарушения оттока желчи).
Идиопатический гемохроматоз – отложения железа в печени, коже, сердце, суставах, железах. Аутоиммунное течение гепатита, первичного билиарного ЦП – фиброзирующий альвеолит, тирео-идит, тубулоинтерстициальный нефрит, поражения суставов.
При вирусном ХГ встречаются, кроме того, гломерулонеф-рит, полинейропатия, легочный васкулит, гранулематоз легких, миокардит, системный васкулит.
Классификация хронических гепатитов.
1. Вирусный (B, C, D, E, F, G).
2. Аутоиммунный (вирусы Эпштейн—Барра, цитомегалии, Коксаки, простого герпеса).
3. Лекарственный (туберкулостатики, фенотиазины, ядовитые грибы, ДДТ и его аналоги).
4. Криптогенный (этиология не установлена, возможно, вирусная). Цирроз печени в детском возрасте встречается редко, но занимает значимое место среди болезней печени у детей.
Этиология: острый вирусный гепатит (B, C, D), сосудистые нарушения (синдром и болезнь Бадди-Киари), сужение v. portae – врожденное или вследствие воспаления.
Клинические проявления: увеличенная, бугристая, плотная печень с обязательно увеличенной селезенкой. Ярко выражены системные нарушения, осложнения (расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен (коллатерали между v. portae и полыми венами), морфологические – массивное воспаление в портальных трактах и гексогональных дольках, узлы – регенераты, фиброзирование, дистрофия гепатоцитов в сочетании с их некрозами.