За техническими достижениями последовали более смелые хирургические техники. Брюшная аорта имеет множество важных ветвей, и с появлением сосудистых трансплантатов их можно было мобилизовать от стенки аневризмы и повторно имплантировать. В 1954 году были впервые реимплантированы сосуды почек, и в том же году пациенту удалили большую аневризму из груди и живота. Эта длительная операция была проведена в больнице Министерства по делам ветеранов в Окленде, Калифорния, с использованием аортального шунтирования для сохранения кровоснабжения тканей дистальнее зажимов.
Дебейки представил первое подробное описание отдельных реимплантаций артерий к почкам, кишечнику и печени в 1958 году. У 15 из 20 пациентов имелись сифилитические аневризмы, что было распространенной проблемой послевоенного времени как в Европе, так и на Дальнем Востоке. Джон Гиббон охарактеризовал эту сложную процедуру как «одно из самых невероятных технических достижений в сфере сосудистой хирургии».
Широкое распространение АИК в сочетании с гипотермией открыло врачам доступ к восходящей аорте над сердцем и дуге аорты, от которой отходят сосуды рук и головы. Сифилитические аневризмы, как и аневризмы, которые являлись следствием наследственного синдрома Марфана, чаще встречались в проксимальном отделе аорты. Как этого и стоило ожидать, в 1950-х годах Кули и Дебейки первыми заменили восходящую аорту целиком, а также провели ряд других первых в мире операций. Менее чем через десять лет группа хирургов из Хьюстона сообщила о 138 пациентах, которым устранили аневризмы дуги аорты с помощью применения временных сосудистых шунтов и АИК. Уровень смертности, несмотря на рискованность процедуры, составил всего 22 %. Рэнделл Грипп из Нью-Йорка описал полное иссечение дуги аорты с последующей установкой трансплантата и реимплантацией сосудов головы – операции, для которой он охладил тело пациента до 18°C с помощью АИК и приостановил кровообращение на 45 минут. Это сократило потребность мозга в кислороде до такой степени, что организм пациента нормально перенес длительную остановку кровообращения.
Альберт Старр стал первым хирургом, заменившим аортальный клапан и восходящую аорту за одну операцию. Используя собственный шаровой клапан, он оставил нетронутыми аортальные синусы над самим клапаном, чтобы сохранить источники жизненно важных коронарных артерий. Однако синусы, в которых расположены сворки клапана, также могут разрастаться до размеров аневризмы, особенно при синдроме Марфана. Тем не менее большинство хирургов считали вмешательство в собственное кровоснабжение сердца слишком рискованным. Так было вплоть до 1968 года, пока в Хаммерсмитской больнице не была проведена спонтанная, но инновационная процедура.
Мой старый начальник, профессор Бенталл, решил прооперировать молодого пациента с синдромом Марфана, намереваясь заменить протекающий аортальный клапан и удалить аневризму восходящей аорты, как это ранее сделал Кули.
В тот день ему ассистировал Энтони де Боно, талантливый мальтийский стажер из известной семьи академиков, впоследствии вернувшийс на родину в должности профессора кардиохирургии. Вскрыв грудную клетку, они с Бенталлом обнаружили значительное выпячивание корня аорты. Истоки коронарных артерий были смещены значительно выше растянутого фиброзного кольца клапана. В результате не оказалось достаточно узкого проксимального[81] аортального кольца, к которому можно было бы прикрепить сосудистый трансплантат. Увиденное пугало.
Пауза «что делать дальше?» продолжалась до тех пор, пока де Боно не внес дерзкое предложение: «Пришейте клапан Старра—Эдвардса к одному концу дакроновой трубки. Подключите аппарат искусственного кровообращения, охладите пациента и пережмите аорту как можно ближе к сосудам головы. Широко раскройте аневризму, удалите протекающий клапан и пришейте манжету клапана Старра-Эдвардса к родному аортальному фиброзному кольцу. Затем имплантируйте начала каждой из двух коронарных артерий в отверстия, прорезанные с боков трансплантата». Разумеется, последним шагом было соединение дистального конца трубчатого трансплантата с разрезанной аортой чуть ниже зажима.
Рисунок 9.4: А. Хью Бенталл. Б. Энтони де Боно.
Блестящая идея, но в первый раз она стала для Бенталла техническим кошмаром. В самом конце, когда сняли зажим и кровь наполнила дакроновый трансплантат, стало очевидным огромное значение этой техники.
Точнее говоря, оно стало очевидным, когда кровотечение остановилось. Медицинский термин для этой операции – замена корня аорты, хотя обычно ее называют операцией Бенталла. Стажируясь у Бенталла в 1984 году, я хотел написать о долгосрочных результатах этой операции для пациентов с синдромом Марфана, но нашел в общей сложности менее 15 случаев. Как и другие ученики пионеров кардиохирургии, я перенял эстафетную палочку и провел за свою карьеру более 300 процедур Бенталла, причем многие из них на пациентах с синдромом Марфана. Энтони де Боно после выхода на пенсию перебрался с Мальты в сельскую местность Оксфордшира. Он жил недалеко от меня, и мы дружили. Это должна была быть операция Бенталла—де Боно[82].
Кардиохирургия во многих отношениях похожа на космическую программу. «Один маленький шаг для человека, но гигантский скачок для всего человечества».
Синдром Марфана вызван мутацией в гене FBN1, из-за которой нарушается выработка белков, необходимых для прочности соединительной ткани тела. Больных можно узнать по высокому росту и худощавому телосложению с непропорционально длинными руками, ногами и пальцами. Они часто имеют искривленный позвоночник, высокий аркообразный свод неба, скученные зубы и сильнейшую близорукость. Но проблема, сокращающая продолжительность их жизни, – склонность к образованию аневризм корня аорты и самопроизвольному разрыву внутренней оболочки аорты. Это позволяет крови под давлением прорваться под изначально слабый средний слой. Мучительно болезненный процесс, называемый расслоением аорты, обычно приводит к летальному исходу в течение нескольких часов. Точнее говоря, он оказывается смертельным, если у пациента нет доступа к передовому кардиохирургическому центру для проведения экстренной операции. Такая проблема встречается не только у пациентов с синдромом Марфана. Люди с артериальной гипертензией или другими генетически обусловленными ослаблениями стенки аорты тоже находятся в группе риска. Известно, что король Георг II внезапно скончался от расслоения аорты в возрасте 76 лет, когда его слуга услышал звук «громче королевского газоиспускания».
Первое успешное хирургическое лечение расслоения аорты было проведено в Бейлорской методистской больнице. Операцию выполнил доктор Джордж Моррис, а его пациентом был хирург.
Рисунок 9.5: Джордж Моррис.
Несколько лет спустя Моррис напишет: «На момент операции наша бригада оставила процедуру повторного проникновения Крича и не пыталась лечить это ужасное заболевание хирургическим путем. Однако я уже несколько лет спокойно планировал прямое восстановление на случай, если на моем пути окажется подходящий пациент. Интересно, что тот пациент был старшим научным сотрудником доктора Джона Кирклина. Находясь в отпуске в Луизиане в августе 1962 года, он вдруг потерял сознание. Что еще интереснее, доктор Кирклин, которого я считаю величайшим джентльменом американской хирургии, выступил в Хьюстонском хирургическом обществе и совершал со мной обходы, чтобы навестить своего подчиненного».
Моррис заменил протекающий аортальный клапан протезом, а расслоившуюся восходящую аорту – трансплантатом, чтобы устранить первичный разрыв. Это был настоящий триумф. Через 29 лет хирург снова оказался в той же больнице с болезненной аневризмой брюшной аорты, а обследование выявило также огромную аневризму восходящей аорты в грудной клетке. 3 июня 1991 года корень аорты и протез клапана заменили повторно, а на следующей неделе устранили аневризму брюшной аорты. Это было апофеозом сосудистой хирургии в то время, хотя расслоение аорты оставалось хирургической задачей очень высокого риска, которая лично меня сильно интересовала.
Треть пациентов с расслоением аорты умирают, не доехав до больницы. Смерть наступает либо из-за разрыва аорты с тампонадой сердца, либо из-за кровоизлияния в левую половину грудной клетки. Пациенты, госпитализированные живыми, страдают внезапной жгучей болью, сопровождающей продольный разрыв стенки аорты от клапана до артерий ног, при котором оказываются отрезанными жизненно важные ветви. Одни поступают в больницу с инсультом, другие – с болью в животе из-за отмершего кишечника, а некоторые – даже с отмершей ногой. Часто у них появляется одышка из-за внезапной протечки аортального клапана, или случается инфаркт миокарда из-за окклюзии начала коронарной артерии. Можем ли мы спасти человека от всего этого? Да, с помощью экстренной операции по замене участка аорты с первоначальным разрывом – такой же, как провел Моррис.
Для меня убедительность хирургического вмешательства при расслоении аорты объяснялась тем фактом, что оно объединяло все методы и технологии, обсуждавшиеся до сих пор. Пациента быстро подключают к АИК. Его тело охлаждают до 18°C, после чего кровообращение полностью прекращается. Вводится кардиоплегический раствор, и кровь поступает в аппарат. Расслоенный участок восходящей аорты вместе с частью дуги аорты (или целой дугой) отсекаются и заменяются трансплантатом из дакрона, в то время как протекающий клапан либо восстанавливают, либо заменяют протезом.
Кровотечение через отверстия от иглы в нежной расслоившейся стенке аорты – нечто само самой разумеющееся, но, как однажды сказал Моше Шайн, «лучший фактор свертывания крови – это хирург».
На протяжении десятилетий уровень смертности при операциях на расслоившейся аорте составлял значительные 25 %. Это настолько устрашающая цифра, что пациентов в Великобритании теперь направляют в специализированные центры аортальной хирургии, сколько бы времени это ни занимало. Благодаря знаниям и опыту смертность можно снизить. Я опубликовал описание моей собственной серии из 100 экстренных операций, проведенных в Оксфорде с 1988 по 2000 год, при которых я потерял всего шесть пациентов. У семи был синдром Марфана, а 24 перенесли не только стандартное восстановление поврежденного участка сосуда, но и замену дуги аорты. Никто не умер от кровотечения, хотя шести пациентам впоследствии понадобилась повторная операция в связи с новыми аневризмами аорты или протекающим аортальным клапаном. К счастью, все они выжили.