Уильям Геберден был не только проницательным лондонским врачом, но и выдающимся исследователем латинского и иврита и пользовался большим уважением современников. В 1768 году он прочел важную лекцию под названием «Взгляд на заболевание груди» в Лондонском колледже врачей. В своей лекции Геберден впервые описал то, что сегодня называется острым коронарным синдромом:
«Но есть заболевание грудной клетки с выраженными и характерными симптомами, которое связано с существенной опасностью и не является чрезвычайно редким. Из-за ощущения тревоги и удушья, его сопровождающего, оно вполне обоснованно зовется грудной жабой. Страдающие им люди во время ходьбы, особенно в гору, или вскоре после еды испытывают болезненное и крайне неприятное ощущение в груди, которое, кажется, способно погасить жизнь, но стот им замереть, как эти мучения исчезают».
Сегодня сложно представить себе более точное описание стенокардической боли, но Геберден еще больше углубился в подробности: «Боль сосредоточена иногда в верхней, иногда в средней, а иногда в нижней части os sterni[83], и больше смещена влево, чем вправо. Она также простирается от груди к середине левой руки, но пульс от боли не нарушается». Если пациент не падает замертво, то хотя бы пульс не нарушается, заметите вы, но здесь Геберден красочно описывает стенокардию напряжения. Когда его спросили, кого чаще всего поражала стенокардия, он ответил: «Я видел едва ли сотню людей с этим заболеванием, среди которых было три женщины и один двенадцатилетний мальчик. Остальные были мужчинами старше 50 лет».
В 1772 году Геберден опубликовал описание «гнева в груди», или стенокардии, в литературном журнале Critical Review. Вскоре с ним связался обеспокоенный читатель, который узнал у себя симптомы этого заболевания: «Я никогда особо не беспокоился о его причине, но объяснял его нарушением циркуляции крови или разновидностью ревматизма». Поскольку патологический процесс, лежавший в основе стенокардии, еще был неизвестен, мужчина дал согласие Гебердену на посмертное вкрытие своего тела. Гебердену не пришлось долго ждать. Всего лишь три недели. Он незамедлительно распорядился забрать труп и нанял самого опытного анатома того времени, чтобы провести аутопсию.
Шотландец Джон Хантер был настолько легендарным, что его величественная статуя до сих пор стоит у входа в здание Королевского колледжа хирургов в Англии, где находится Хантерианский музей, его коллекция анатомических, патологических и зоологических образцов.
Из-за необходимости снабжать свою анатомическую школу телами он инвестировал огромные суммы в зловещий мир похищения трупов.
Ему даже удалось эксгумировать и украсть тело ирландского 2,3-метрового гиганта Чарльза Бирна, хотя это противоречило завещанию умершего. Его скелет и по сей день выставлен в колледже на всеобщее обозрение.
К сожалению, проведенное Хантером вскрытие не выявило патофизиологическую основу стенокардии. Его выдающийся ученик Эдвард Дженнер, позднее разработавший вакцину против оспы, был разочарован упущенной возможностью. Много лет спустя Дженнер признал, что «наверняка не были исследованы коронарные артерии». Очень жаль, потому что патология могла дать Хантеру некоторое представление о собственных проблемах со здоровьем.
У Хантера стенокардия началась в 1773 году с боли в центральной части грудной клетки за грудиной. Дженнер, оказавшийся рядом с ним во время первого приступа, писал, что он побледнел «как мертвец». Через 15 минут боль стихла. Возможно, этот опыт усилил его интерес к возможной связи между сердцем и коронарными артериями. Вскоре после этого он провел посмертное патологоанатомическое исследование 54-летнего мужчины, который скончался от «внезапного и неистового смещения гнева». На этот раз Хантер писал: «От места их отхождения до многих разветвлений в сердце сосуды становились единым куском кости». Он имел в виду диффузный атеросклероз и кальцификация коронарных артерий, но, похоже, все равно упустил суть, заявив, что, хоть мужчина «часто испытывал боль в руках, в этом случае не было ничего примечательного, на что следовало бы обратить внимание». Связь между закупоренными коронарными артериями и внезапной смертью, видимо, от него ускользнула.
Биографы Хантера описывали его как ученого, одержимого тяжелым трудом, что, возможно, подпитывало соперничество с его братом-хирургом Уильямом Хантером. Он «работал в прозекторской обычно с шести до девяти утра, после чего завтракал. Затем обходил пациентов, возвращался в прозекторскую и оставался там до поздней ночи». Окружающие характеризовали Хантера как сложного человека. Лорд Холланд считал своего друга «категоричным и злым, когда его выводили из себя». «Его здравый смысл был затуманен вспыльчивым и упрямым характером», – добавлял Холланд. Врач Томас Петтигрю писал о Хантере в журнале Lancet, что «он не контролирует свой нрав» и что «его речь была грубой и он имел отвратительную привычку сквернословить». Хирург-соперник Джесси Фут из больницы святого Георгия обвинил Хантера в том, что тот «беспрерывно со всеми враждует, вызывая зависть и ссоры среди своих коллег». Таким образом, психологические причины ухудшения здоровья Хантера были очевидны окружающим.
К 1785 году Хантеру стало так плохо из-за рецидивирующей стенокардии, что он покинул Лондон, чтобы отдохнуть и восстановить силы в термах Бата. В это время его врач Джон Кокли Леттсом писал: «Он едва может подняться по лестнице – настолько сильна его одышка при малейшем движении». К тому моменту Дженнер уже осознал, что это были симптомы прогрессирующей сердечной недостаточности. В письме Уильяму Хебердену Дженнер признался: он «боится, что если господин Х. признает сей факт, то утратит надежду на выздоровление».
Это было первое описание естественного течения ишемической болезни сердца, к несчастью для вспыльчивого Хантера, без шансов на выздоровление. Он не один раз говорил: «Моя жизнь в руках любого негодяя, который захочет вывести меня из себя или раздразнить».
Так и было. 16 октября 1793 года, через двадцать лет после появления симптомов, Хантеру предстояло посетить административный совет больницы святого Георгия. Он спустился в подвал, в прозекторскую, еще на рассвете и анатомировал труп до завтрака в девять утра. В полдень он покинул свой дом на Лестер-сквер и отправился в карете к Гайд-парку. Дискуссия переросла в злобную перепалку, когда администрация отказалась принять двух молодых студентов из родной для Хантера Шотландии. В разгаре язвительной словесной атаки со стороны коллеги-хирурга у Хантера случился «припадок гнева». Он замолчал и резко вышел из комнаты, предположительно пытаясь подавить «буйство страстей». Хантер едва успел добраться до соседней комнаты, как «с глубоким стоном замертво упал в объятия коллеги».
Сэр Эверард Хом, шурин Хантера, провел вскрытие и установил, что причиной смерти стала ишемическая болезнь сердца. Коронарные артерии были «утолщенными и закостеневшими», а мышца «не могла выполнять свои функции». Хотя у Хантера, несомненно, была тяжелая ишемическая болезнь сердца, его восходящая аорта также пострадала и вследствие другой проблемы, из-за которой место ее отхождения сузилось. В это сложно поверить, но во время исследований венерических заболеваний Хантер привил свои половые органы возбудителем сифилиса, полученным от пациента. Поскольку у него развился полноценный сифилис, возникли неврологические осложнения, а также аневризма восходящей аорты со стенозом устьев коронарных артерий. В результате он много лет страдал недостаточным кровоснабжением сердечной мышцы.
Первым врачом, связавшим сердечный приступ со внезапным тромбозом коронарных артерий, стал Адам Хаммер из Сент-Луиса, который сделал это в 1876 году. Он верно предположил, что резкое появление сильной и непрекращающейся боли было вызвано полным прекращением коронарного кровотока в одной из основных ветвей. Это неизбежно лишало кровоснабжения значительную область мышцы. «Я рассказал о своей гипотезе коллеге у постели больного, – пишет Хаммер. – Он, однако, не впечатлился и выпалил: “Я никогда в жизни не слышал о таком диагнозе!” На что я ответил: “Я тоже”». Пациент скончался, и посмертное патологоанатомическое исследование подтвердило правоту Хаммера. Оторвавшаяся атеросклеротическая бляшка, тромб в сосуде и отмершая мышца на участке, который снабжался кровью из этого сосуда. Убедительно.
Почему было так сложно проследить связь между длительной болью в груди и тромбозом коронарных артерий с инфарктом миокарда? Возможно потому, что вскрытие не всегда позволяет установить причину смерти, по крайней мере, так было в те годы. Нормальные коронарные артерии – маленькие сосуды, в месте их отхождения от аортальных синусов над клапаном имеющие около 3–4 мм в диаметре. Левая главная коронарная артерия примерно через 2,5 см от своего начала расходится на две основные ветви. Передняя нисходящая ветвь расположена спереди сердца, между левым и правым желудочками, а огибающая ветвь пролегает в борозде между левыми предсердием и желудочком и поворачивает вниз между желудочками по диафрагмальной поверхности сердца. Дистальные ветви имеют диаметр чуть более 2 мм, и от них отходят еще более маленькие ветви, исчезающие в сердечной мышце. Правая коронарная артерия отходит от передней части аорты и опускается к диафрагмальной поверхности сердца между правым предсердием и желудочком.
Сердечная мышца метаболически очень активна, учитывая ее огромную нагрузку. В состоянии покоя она получает 5 % общего кровотока, что составляет около 250 мл/мин.
Этот показатель неизбежно растет во время физической активности и реакции сердца на эмоциональные, гормональные или неврологические стимулы. Отсюда и стенокардия Хантера при стрессе.
При наличии атеросклеротических бляшек, или фиксированных сужений просвета сосуда, усиление кровотока в ответ на стимул невозможно. Усиление мышечного метаболизма не сопровождается адекватным кровоснабжением, поэтому в ишемической мышце накапливается молочная кислота, вызывая стенокардию. В состоянии покоя ограниченный кровоток снова становится достаточным, и боль стихает. Такой цикл называет