Вторая история фигурировала в передаче «60 минут»; эпизод называется «Самое жестокое заболевание, о котором вы никогда не слышали»[10]. Там рассказывается история Эми и Марка Джонсонов: трагедия молодой женщины, чей муж превратился в чужого человека и был помещен в специализированное учреждение. Там он беспрестанно ел, набирал десятки килограммов веса и выгонял свою жену и детей через несколько минут после их прихода. Ему было сорок с небольшим лет. Услуги учреждения обходились Эми в тринадцать тысяч долларов ежемесячно; их пенсионные накопления таяли. Нельзя даже сказать, что Эми теряла надежду – ее никогда и не было.
В этой передаче принимал участие доктор Брюс Миллер, много работавший с ЛВД. По его словам, данная болезнь «поражает самое человечное, что есть в человеке»[11].
Заболевание атакует всю семью – и так происходит при любой форме деменции. Но поскольку ЛВД развивается у достаточно молодых людей, болезнь заставляет маленьких детей взрослеть слишком быстро и познавать всю несправедливость нашего мира в том возрасте, когда они еще должны верить в Санта-Клауса.
Существует три формы ЛВД: одна поведенческая и две языковые – небеглая и семантическая афазии. Поведенческая форма самая распространенная. Например, в семье Джонсонов маленькие дети были вынуждены беспомощно наблюдать за тем, как их папа постепенно теряет интерес к ним и к жизни в целом, а также ведет себя агрессивно и нелепо. Люди с поведенческой формой ЛВД могут взять еду с соседнего столика в ресторане или съесть что-нибудь в магазине, не заплатив. Их вербальное взаимодействие с окружающими, включая случайных прохожих, может быть крайне буйным.
При небеглой афазии – форме, затрагивающей языковые процессы, – поражается левая лобная кора головного мозга, которая отвечает за названия предметов и произношение слов. У больного развиваются сложности с коммуникацией, а также возникают трудности при письме и чтении. В результате семантической афазии из-за поражения височных долей головного мозга человек перестает понимать смысл слов.
На начальных стадиях ЛВД нарушений памяти у пациента не наблюдается, этим данное заболевание и отличается от БА. Кроме того, на ранних стадиях БА больной осознаёт, что его состояние ухудшается. Пациенты с ЛВД не понимают, что с ними происходит, – этот тип деменции не позволяет человеку осознать странность своего поведения.
Когда я начинала вести группу поддержки, то знала о существовании ЛВД, но не была знакома ни с одним человеком, родственнику которого поставили этот диагноз. Когда такой человек впервые появился на собрании группы поддержки и начал описывать поведение своего родственника, я получила больше информации о заболевании, но это не спасло меня от ощущения, что все мои усилия тщетны. Хотя я действительно верю в то, что ни одна болезнь не способна затронуть душу, я не могла сказать об этом человеку, чей родитель или партнер буквально у него на глазах терял свою личность. Я всё время напоминала себе, насколько важно для человека хотя бы выговориться. Возможно, человек, сидящий передо мной и описывающий невыносимое, агрессивное и непредсказуемое поведение своего родственника, получает помощь просто благодаря тому, что находится среди людей, которые внимательно слушают и понимают его. Я не хочу сказать, что мы не предлагаем этим людям практических советов – мы делаем это. Но ЛВД имеет иной набор отличительных особенностей и сложностей, нежели БА.
Провести точную диагностику часто бывает непросто. Из-за того, что ЛВД поражает сравнительно молодых людей, первым делом врачи начинают подозревать у них психические отклонения и не рассматривают вероятность возникновения деменции. Поставить правильный диагноз можно лишь спустя долгое время, иногда на это уходят годы. В некоторых случаях люди с неустановленной ЛВД принимают безответственные финансовые решения, последствия которых необратимы; кого-то привлекают к ответственности за антисоциальное поведение и нарушение закона. Семейная жизнь превращается в ад. Даже афазия, сопровождающая вербальную ЛВД, полностью меняет человека. Больной не может найти необходимых слов, чтобы сообщить о своих потребностях, не может сформулировать фразу. Разговор с ним превращается в угадайку. Своевременная и точная диагностика заболевания невероятно важна.
Человека, больного ЛВД, особенно поведенческим типом, со временем становится трудно удерживать дома. Но поместить его в специализированное учреждение – значит оставить молодого человека с трудным и непристойным поведением в компании пожилых пациентов, страдающих более распространенными формами деменции. История Эми и Марка Джонсонов, к сожалению, не уникальна. Учреждения могут отказать людям с ЛВД в приеме.
Как ведущая группы поддержки я ощущала полное бессилие, слушая истории об ЛВД. Но мои ощущения – лишь крошечная часть того, что чувствовал сам рассказчик. Каждая форма деменции преподносит людям неприятные сюрпризы и меняет их жизнь самым неожиданным образом. Однако в случае с ЛВД эти сюрпризы напоминают ураган – настолько они внезапны и разрушительны. Я провела исследование в интернете и побеседовала с врачами, пытаясь получить хоть какие-то практические советы. Вот некоторые из них.
Во-первых, важно выявить триггеры проблемного поведения. Возможно, вам придется провести детективное расследование, особенно если ваш близкий страдает вербальной формой ЛВД и не может выразить свои чувства словами. В любом случае попробуйте снизить уровень окружающего шума, убрать лишние вещи, упростить все социальные взаимодействия. Люди, страдающие любой формой деменции, в особенности ЛВД, бывают крайне чувствительны к шуму. Собственно говоря, шум раздражает нас всех, но многие способны отнестись к нему философски: сказать себе, что он скоро закончится, или на время переместиться в какое-нибудь тихое место. У человека, страдающего ЛВД, такой возможности нет. Если близкий способен как-то повлиять на ситуацию, то ему стоит это сделать: например, если в соседском доме идет ремонт, можно выйти с больным на прогулку.
Избыток вещей в помещении также может стать триггером для больного ЛВД, поскольку такое пространство порой ощущается как опасное и неконтролируемое: что-то постоянно может упасть, а за кучами вещей таятся неизвестные угрозы. Пространство вокруг страдающего ЛВД должно быть хорошо организовано и безопасно, тогда уровень тревоги больного значительно снизится.
Упрощение социальных взаимодействий может помочь комфортно организовать жизнь человека, страдающего любой формой деменции. Не стоит задавать больному вопросы. Они оказывают слишком большое давление на человека, который чувствует, что должен что-то ответить, но не понимает, как это сделать. Реакция пациента с ЛВД на сложные формы социального взаимодействия может быть весьма бурной.
Вот еще один совет для ухаживающих за человеком с ЛВД; он позволит вам справиться с бесконтрольным поведением больного по типу непристойных сексуализированных действий и попыток потрогать незнакомых людей на улице. Можно дать ему большую мягкую игрушку или резиновый мячик, который он будет сжимать в руках. Я не гарантирую, что этот метод работает, но в случае столь сложного заболевания, как ЛВД, я полагаю, нужно прислушаться ко всем адекватным советам.
Есть также обнадеживающая информация о том, что людям с ЛВД полезны физические упражнения. Доктор Кейтлин Казателло, доцент кафедры неврологии в Центре изучения памяти и старения Калифорнийского университета, исследовала группу людей с ЛВД. Она обнаружила, что у больных, которые вели более активный образ жизни и привыкли к физическим нагрузкам (даже к обыкновенной ходьбе), на 55 % медленнее развивались функциональные ухудшения. Физическая активность не препятствует прогрессированию болезни, но снижает тяжесть ее симптомов. Эта информация может быть чрезвычайно полезной для семей, где есть человек, страдающий поведенческой формой ЛВД с непредсказуемым развитием симптомов. Также эти данные могут войти в основу разработки лечения, которое помогло бы снизить тяжесть симптомов данного заболевания. Исследователи до сих пор пытаются установить, что именно происходит в головном мозге человека с ЛВД[12].
Особенность ЛВД заключается в том, что больные с этой формой деменции, в отличие от пациентов с БА, вскоре становятся совершенно другими людьми. У них исчезает эмпатия, появляются апатия, агрессивное и бесконтрольное поведение по отношению к другим людям. Всё это отчуждает человека от семьи и друзей. Горе близких и сопровождающих принимает особую форму. Больные испытывают их терпение и ухудшают эмоциональное состояние. Чувство, будто вся вселенная обернулась против тебя, – вот что испытывают люди, ухаживающие за близкими с ЛВД.
Если врач поставил пациенту диагноз «БА», то такие стандартные препараты, как Арисепт, Экселон, Наменда и Разадин, могут замедлить развитие симптомов заболевания. У всех этих лекарств есть возможные побочные эффекты, и врач должен оценить вероятность их возникновения. Но прежде, чем давать своему близкому один из этих препаратов, подумайте вот о чем: ранние стадии БА наиболее тяжелы для пациента, поскольку он осознаёт, что его когнитивные способности и память ухудшаются. Больной чувствует, как теряет почву под ногами. Мы можем лишь отдаленно представить себе тот страх, который ежедневно ощущает пациент с БА. Я видела этот страх в глазах своего отца – человека, который никогда ничего не боялся. Однажды, стоя посреди гостиной, он сказал: «Я не понимаю, где я». В его глазах был страх. Мне кажется, стоит как следует подумать, прежде чем пытаться замедлить развитие БА на ранних стадиях лекарствами. Вы действительно хотите, чтобы ваш близкий оставался в этом состоянии как можно дольше? Уникальность БА состоит в том, что в каком-то смысле по мере прогрессирования заболевания его становится чуть легче переносить.