Рестриктивная кардиомиопатия
Рестриктивные поражения ЛЖ труднее диагностировать, чем дилатационную или гипертрофическую кардиомиопатию. Тем не менее эхокардиография и здесь дает ценную информацию. Самый частый пример рестриктивной кардиомиопатии — маленький ригидный ЛЖ при диабете [7]. У большинства больных диабетом эти изменения выражены в незначительной степени и клинически не проявляются. Существенно более тяжелое, хотя и отосительно редкое заболевание — амилоидоз сердца. Прогноз при этой патологии плохой. На поверхностный взгляд, амилоидоз выглядит как обыкновенная гипертрофия ЛЖ, так как инфильтрация амилоидом проявляется в утолщении миокарда. При внимательном изучении эхо-структуры стенок ЛЖ можно заметить специфический блеск (рис. 5.23). Утолщенный, светящийся миокард сокращается нормально или почти нормально, левое предсердие увеличено. Добавление этих данных к клинической картине (наличие хронического заболевания, нейропатия, низкий вольтаж ЭКГ) подскажет правильный заключительный шаг в диагностике амилоидоза — проведение биопсии десны, прямой кишки или миокарда. Следует заметить, что не всегда амилоидоз сердца приводит к увеличению толщины стенок ЛЖ; мы наблюдали случаи амилоидоза сердца без утолщения стенок ЛЖ, а также случаи, когда инфильтрацию миокарда амилоидом нельзя было отличить от гипертрофии ЛЖ.
Рисунок 5.23. Амилоидоз сердца: парастернальная длинная ось левого желудочка. Инфильтрация амилоидом проявляется утолщением миокарда и специфическим блеском. Диагноз амилоидоза в данном случае подтвержден результатами биопсии миокарда. RV — правый желудочек, LV — левый желудочек, LA — левое предсердие.
При рестриктивной кардиомиопатии допплеровский трансмитральный кровоток имеет характерные особенности [2]: увеличен первый, ранний пик трансмитрального кровотока, уменьшено время изоволюметрического расслабления ЛЖ и замедления раннего диастолического наполнения, практически отсутствует или резко снижен кровоток во время предсердной систолы (рис. 5.5C). Этот «псевдонормальный» тип трансмитрального кровотока связан с высоким конечно-диастолическим давлением в левом желудочке.
Тромбоз ЛЖ — нередкая находка при эхокардиографическом исследовании. В большинстве случаев он связан с недавно перенесенным инфарктом миокарда передне-верхушечной локализации. Эхокардиография весьма эффективна для выявления тромбов ЛЖ; это вдохновило ряд исследователей на изучение структуры тромбов, времени их образования и исчезновения, вероятности тромбоэмболий. На рис. 5.24 представлена аневризма верхушки ЛЖ, полностью заполненная тромбом. Чаще всего тромбоз ЛЖ появляется на третий-пятый день инфаркта миокарда передне-верхушечной локализации, вероятность появления тромбоза ЛЖ увеличивается с возрастом и прямо зависит от размеров поражения миокарда. Риск тромбоэмболий максимален с 5-го по 20-й дни заболевания со значительным снижением его в более поздние сроки. Тромбоз ЛЖ также встречается при дилатационных кардиомиопатиях, но гораздо реже, чем при инфаркте миокарда. При гипертрофической кардиомиопатии выраженную трабекуляцию верхушки ЛЖ бывает трудно отличить от тромбоза (рис. 5.25).
Рисунок 5.24. Осложнение инфаркта миокарда — пристеночный тромбоз левого желудочка. Слева — апикальная позиция четырехкамерного сердца. Вся верхушка левого желудочка заполнена тромбом. Справа — рентгено-компьютерная томограмма, подтверждающая эту находку. LV — левый желудочек, RV — правый желудочек, LA — левое предсердие, RA — правое предсердие. Schiller N.B., Himelman R.B., Echocardiography and Doppler in clinical cardiology, in: Cardiology, ed. ParmleyW.W., Chatterjee K., J.B. Lippincott Co., 1991.
Рисунок 5.25. Гипертрофическая кардиомиопатия с трабекуляцией верхушки левого желудочка. Выраженная трабекуляция выглядит как тромбоз левого желудочка. При компьютерной томографии с контрастированием дефект наполнения левого желудочка не выявлен — тромбоз исключен. LV — левый желудочек, LA — левое предсердие. Schiller N.B., Himelman R.B., Echocardiography and Doppler in clinical cardiology, in: Cardiology, ed. ParmleyW.W., Chatterjee K., J.B. Lippincott Co., 1991.
Эхогенность тромбов и их эхо-структура зависят от давности их образования. Старые тромбы обычно имеют неяркую, гладкую границу, структура их напоминает ткань печени, иногда бывает слоистой. Вновь образовавшиеся тромбы более яркие, они имеют тенденцию находиться центральнее в полости ЛЖ. Из-за высокой мобильности и центрального расположения совсем юные тромбы бывает трудно дифференцировать от так называемого «спонтанного контрастирования» или «псевдоконтрастирования» [spontaneous contrast], появление которого связано с резко замедленным движением крови в полости аневризмы. Чем более подвижен тромб и чем более неровна его поверхность, тем выше вероятность тромбоэмболий.
Нетромботические образования в ЛЖ редки. Приблизительно 25% первичных опухолей ЛЖ злокачественны; их гистологическая характеристика такова: в 33% случаев — ангиомиосаркома, 20% — рабдомиома, 11% — фибросаркома, 10% — мезотелиома, прочие опухоли крайне редки. У детей преобладают рабдомиомы, сочетающиеся с туберозным склерозом. Среди доброкачественных опухолей чаще всего встречаются папилломы (рис. 5.26) и миксомы. Ложные сухожилия в полости ЛЖ являются вариантом нормы (рис. 5.27).
Рисунок 5.26. Папиллома левого желудочка: интраоперационное чреспищеводное эхокардиографическое исследование. Папиллома прикрепляется к хордам митрального клапана. LV — левый желудочек, RV — правый желудочек, LA — левое предсердие, RA — правое предсердие.
Рисунок 5.27. Ложное сухожилие левого желудочка. Ложное сухожилие (стрелка) выглядит как поперечный тяж в полости левого желудочка и, по-видимому, не имеет самостоятельного клинического значения. LV — левый желудочек, LA — левое предсердие.
Другое состояние, подозрительное на патологическое образование в ЛЖ, — эндомиокардиальный фиброз. Эта патология чаще всего встречается в Северной Африке и Южной Америке и проявляется облитерацией верхушки ЛЖ и правого желудочка. Иногда это состояние ведет к развитию рестриктивной кардиомиопатии. Эхокардиографически эндомиокардиальный фиброз проявляется следующим образом: облитерация верхушки ЛЖ массой, содержащей большое количество кальция, нормальная сократимость остальных участков миокарда, митральная и трикуспидальная регургитация и увеличенные предсердия.
Все более известными становятся легочные, кожные, нефрологические, неврологические и желудочно-кишечные проявления синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИДа). Патология сердца при СПИДе изучена сравнительно мало. С увеличением числа пораженных СПИДом все чаще и раньше распознается кардиальные проявления этой болезни: легочное сердце, миокардит, дилатационная кардиомиопатия и перикардит [16, 19, 50]. Среди больных СПИДом, имеющих кардиальную симптоматику, преобладают люди, употребляющие внутривенные наркотические вещества, женщины, а также госпитализированные больные с разнообразными инфекционными заболеваниями и низким числом Т-лимфоцитов. Поражение сердца при СПИДе редко проявляется клинически: большей частью обнаруживаются изолированные гистологические или эхокардиографические изменения; сердечная недостаточность или тампонада сердца бывают примерно у 5% больных СПИДом.
Наиболее вероятная причина дилатационной кардиомиопатии при СПИДе — инфекционный миокардит. Данные патолого-анатомических исследований показали, что фокальный миокардит при СПИДе встречается часто, но протекает бессимптомно. Выявлено множество вероятных возбудителей миокардита при СПИДе: цитомегаловирусы, микобактерии туберкулеза, Toxoplasma gondii, Cryptococcus neoformans, Candida albicans, Histoplasma capsulatum. Пока не установлена связь между конкретным возбудителем и тяжестью поражения сердца. Не исключено поражение миоцитов и самим вирусом СПИДа. Выпот в полости перикарда при СПИДе связывают с гипоальбуминемией, инфекционным поражением сердца и легких, злокачественными новообразованиями или поражением самого перикарда. Описаны поражения сердца при СПИДе, вызванные первичными неходжкинскими лимфомами средостения, дессеминированной саркомой Капоши, бактериальным, грибковым или марантическим (кахектическим) эндокардитом, легочной гипертензией с развитием легочного сердца.
Развитие сердечной недостаточности при СПИДе означает очень плохой прогноз на самое ближайшее будущее, хотя поначалу сердечная недостаточность неплохо поддается лечению обычными средствами. Выпот в полости перикарда при СПИДе почти никогда не приводит к тампонаде сердца.
При выявлении причин одышки у больного СПИДом следует всегда иметь в виду возможность поражения сердца наряду с заболеваниями легких. Проведение эхокардиографии показано всем больным СПИДом с тяжелой одышкой, не соответствующей выраженности поражения легких, и всем больным СПИДом с кардиальной симптоматикой.
Глава 6. Правый желудочек
Часто у пациентов с подозрением на заболевание левого желудочка при эхокардиографии обнаруживается патология правого желудочка (ПЖ), до того не распознанная. Например, больные первичной легочной гипертензией обычно обращаются к врачу по поводу прогрессирующей одышки. При эхокардиографии в этом случае, часто впервые, обнаруживается хроническое легочное сердце. При эмфиземе легких эхокардиография с допплеровским исследованием давления в легочной артерии дает больше для диагностики легочного сердца, чем все традиционные клинические методы (физикальное исследование, рентгенография грудной клетки и электрокардиограмма). В целом же эхокардиографические находки, связанные с патологией левого и правого желудочков почти одинаково часты.
В отличие от левого желудочка, имеющего форму эллипса и легко поддающегося измерениям, форма ПЖ затрудняет количественную оценку его функции и объемов. Стереометрической моделью ПЖ служит пирамида с треугольным основанием. Такая модель, однако, не учитывает поперечное расширение ПЖ и его выносящий тракт. Количественная двумерная эхокардиография ПЖ, имеющего очень сложные пространственные соотношения, весьма затруднена. Многие исследователи предпринимали попытки разработать надежный способ измерения объемов ПЖ, но ни один из методов не получил распространения [48, 53, 54]. В Лаборатории эхокардиографии UCSF используют два относител