Пролапс трехстворчатого клапана (рис. 10.2) тоже редко бывает изолированным, почти в половине случаев сопровождая пролапс митрального клапана. Пролапс трехстворчатого клапана редко приводит к серьезным клиническим проявлениям.
Рисунок 10.2. Пролапс трехстворчатого клапана: апикальная позиция четырехкамерного сердца, систола. Обе визуализированные створки, септальная и передняя, пролабируют в правое предсердие (стрелки). LA — левое предсердие, LV — левый желудочек, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек.
Карциноидный синдром связан с наличием метаболически активных опухолей, метастазирующих в печень и продуцирующих серотонин и серотонин-подобные вещества. Эндокард правого желудочка чувствителен к длительному воздействию высокой концентрации циркулирующего серотонина. Карциноидный синдром проявляется диффузным фиброзом и укорочением створок трехстворчатого клапана. На далеко зашедших стадиях заболевания створки находятся в полуоткрытом состоянии во все фазы сердечного цикла (рис. 10.3). Комбинация тяжелой трикуспидальной недостаточности с приобретенным стенозом и недостаточностью клапана легочной артерии практически патогномонична для карциноидного синдрома [93, 98]. Ведущее проявление этого заболевания — тяжелая трикуспидальная недостаточность с объемной перегрузкой правого желудочка. При прогрессирующей печеночной недостаточности возрастает концентрация серотонина в крови, поскольку нарушается его дезактивация ферментами печени [106]. В результате карциноидный синдром обычно быстро прогрессирует и приводит к смерти больного.
Рисунок 10.3. Трехстворчатый клапан при карциноидном синдроме: апикальная позиция четырехкамерного сердца, систола. Створки трехстворчатого клапана остаются открытыми на всем протяжении сердечного цикла, т. е. клапан практически не функционирует. Расширены правый желудочек, правое предсердие и нижняя полая вена. LA — левое предсердие, LV — левый желудочек, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек, IVC — нижняя полая вена.
Аномалия Эбштейна проявляется в основном трикуспидальной регургитацией и сбросом крови справа налево через открытое овальное окно. Эхокардиография является методом выбора для диагностики этого врожденного порока сердца [184]. Лучше всего аномалия Эбштейна распознается при исследовании из апикальной позиции четырехкамерного сердца. Признаком аномалии Эбштейна служит смещение трехстворчатого клапана в сторону верхушки правого желудочка (рис. 10.4), «атриализация» части правого желудочка. Функциональные возможности правого желудочка снижаются из-за уменьшения его размеров, трикуспидальной недостаточности и шунтирования крови справа налево на уровне предсердий. Наличие ткани правого желудочка в нижней части правого предсердия приводит к тому, что эта часть предсердия сокращается в систолу. В результате происходит нарушение нормального кровенаполнения правого желудочка.
Рисунок 10.4. Аномалия Эбштейна: апикальная позиция четырехкамерного сердца. Смещение трехстворчатого клапана в сторону верхушки правого желудочка, атриализация части правого желудочка. LA — левое предсердие, LV — левый желудочек, RA — правое предсердие, aRV — атриализованная часть правого желудочка, TV — трехстворчатый клапан.
Допплеровские исследования при аномалии Эбштейна помогают не только установить степень трикуспидальной регургитации, но и определить место, в котором начинается струя регургитации, — глубоко в полости правого желудочка на уровне смещенного трехстворчатого клапана. Данные допплеровского исследования, подтверждающее «вентрикуляризацию» трикуспидальной регургитации, аналогичны находкам катетеризации сердца, когда электрограмма правого желудочка регистрируется там же, где и кривая давления в правом предсердии.
С помощью эхокардиографии и допплер-эхокардиографии количественно охарактеризовать стеноз трехстворчатого клапана труднее, чем митральный стеноз. Основная трудность состоит в том, что стеноз трехстворчатого клапана всегда сопровождается его недостаточностью, тяжелой или умеренно выраженной. Существуют три причины обструкции приносящего тракта правого желудочка: ревматический стеноз трехстворчатого клапана, карциноидный синдром, пролабирующие через клапан опухоли правого предсердия. Интересно, что в Лаборатории эхокардиографии UCSF стеноз трехстворчатого клапана диагностировался чаще всего у пациентов, перенесших операцию реконструкции правого атриовентрикулярного кольца за несколько лет до появления симптомов обструкции приносящего тракта правого желудочка.
М-модальное исследование при стенозе трехстворчатого клапана обнаруживает ту же особенность движения его передней створки, которая свойственна передней створке митрального клапана при митральном стенозе: уменьшен наклон раннего диастолического прикрытия передней створки. При двумерном исследовании выявляется утолщение створок и неполное их раскрытие. В отличие от митрального отверстия, площадь раскрытия трехстворчатого клапана планиметрически (при двумерном исследовании) рассчитать нельзя. При допплеровском исследовании транстрикуспидального кровотока обнаруживается увеличение начальной скорости и пологое ее снижение (как при митральном стенозе). На практике для определения площади трикуспидального отверстия используется та же формула, что и для митрального отверстия, основывающаяся на вычислении времени полуспада максимального градиента давления между предсердием и желудочком (табл. 16). Трудно судить о точности этой формулы при стенозе трехстворчатого клапана из-за недостатка опыта сопоставления ее с результатами инвазивных исследований.
Таблица 16. Допплер-эхокардиографическая оценка тяжести стеноза трехстворчатого клапана
Позиции и измерения |
Максимальная скорость и наилучшего качества спектр диастолического кровотока в постоянно-волновом режиме через трехстворчатый клапан в одной из позиций: а) 4-камерной из апикального доступа, б) парастернально по длинной оси правого желудочка, в) парастернально по короткой оси на уровне основания сердца |
Расчетные параметры |
1. Максимальный градиент давления между правым предсердием и желудочком |
2. Время полуспада градиента давления (T1/2) |
3. Площадь отверстия трехстворчатого клапана (см2) = 220/T1/2 |
Поражение трехстворчатого клапана при карциноидном синдроме обсуждалось выше. Хотя и считается, что классическое проявление карциноидного синдрома — это стеноз трехстворчатого клапана, но чаще приходится видеть преобладание трикуспидальной недостаточности.
Большие опухоли правого предсердия могут привести к обструкции приносящего тракта правого желудочка. При двумерной эхокардиографии в таких случаях выявляются образования, растущие из правого предсердия или полых вен и проникающие во время диастолы в правый желудочек.
Глава 11. Клапан легочной артерии
Легочная артерия и ее клапан визуализируются из нескольких эхокардиографических позиций. Лучше всего эти структуры видны при исследовании из парастернального доступа (рис. 2.6, 2.8). Иногда легочную артерию и ее клапан можно визуализировать по короткой оси из субкостального доступа (рис. 2.17). У некоторых пациентов удается рассмотреть клапан легочной артерии из апикального доступа, сильно отклонив датчик и направляя ультразвуковой луч вверх.
Патология клапана легочной артерии редко бывает приобретенной, а из врожденных заболеваний наибольшее значение в данном контексте имеют различные формы стеноза легочной артерии. Как и в случае с трехстворчатым клапаном, исследование неизмененного клапана легочной артерии (особенно с помощью допплеровских методов) может иметь большое клиническое значение для оценки гемодинамики. Как и трикуспидальная регургитация, недостаточность клапана легочной артерии может быть обнаружена у большей части здоровых людей; скорость регургитирующей струи используют для определения диастолического давления в легочной артерии по формуле: [Диастолическое давление в легочной артерии] = [Максимальный диастолический градиент между легочной артерией и правым желудочком] + [Давление в правом предсердии].
Тяжелая недостаточность клапана легочной артерии встречается редко; она диагностируется только в тех случаях, когда исключены другие причины объемной перегрузки правого желудочка. Отметим, что недостаточность клапана легочной артерии (от умеренно выраженной до тяжелой) нередко выявляется у пациентов, перенесших реконструктивную операцию по поводу тетрады Фалло.
Ценная информация о состоянии гемодинамики пациента может быть получена при исследовании нормального, систолического кровотока через клапан легочной артерии. В Лаборатории эхокардиографии UCSF рутинно измеряют интеграл линейной скорости кровотока в легочной артерии при исследовании в постоянно-волновом режиме у всех пациентов. Этот показатель позволяет судить о сердечном выбросе — объеме крови, обогащающейся кислородом в легких (рис. 11.1).
Рисунок 11.1. Измерение интеграла линейной скорости кровотока в легочной артерии: постоянно-волновое допплеровское исследование из парастернального доступа. В номере интеграл линейной скорости (VTI) кровотока в легочной артерии составляет около 15 см.
С помощью М-модального исследования редко удавалось диагностировать стеноз клапана легочной артерии, но с появлением допплеровских методов его стали все чаще распознавать у пациентов, имеющих сердечные шумы неясного происхождения. Двумерное исследование при изолированном клапанном стенозе легочной артерии обнаруживает систолическое куполообразное выбухание створок клапана, утолщение створок (от незначительного у молодых людей до выраженного утолщения и кальциноза у пожилых), постстенотическое расширение ствола легочной артерии и уменьшение его систолической пульсации, гипертрофию правого желудочка различной степени выраженности. Анализ кровотока через клапан выявляет изменения, аналогичные тем, что наблюдаются при аортальном стенозе, и позволяет вычислить ма