В этой главе мы не ставили своей задачей подробно описать эхокардиографические проявления каждого из врожденных пороков сердца, мы лишь остановимся на общих вопросах их диагностики и несколько более подробно — на диагностике наиболее распространенных пороков. Некоторые врожденные пороки рассматривались выше.
Внутрисердечное шунтирование крови
Причиной внутрисердечного шунтирования крови могут быть дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, разрыв аневризмы синуса Вальсальвы, незаращение боталлова протока, аномалии коронарных артерий [173, 174]. Чем больше размер шунта (говоря о размере шунта, мы имеем в виду объем шунтируемой крови, а не анатомический размер дефекта), тем лучше виден дефект при двумерном эхокардиографическом исследовании; чем меньше шунт, тем большее значение имеют допплеровские исследования. Двумерная эхокардиография с внутривенным контрастированием сердца позволяет эффективно выявлять сброс крови справа налево и иногда — слева направо. Цветное сканирование дополняет контрастирование сердца, особенно при дефектах, сопровождающихся высокоскоростными внутрисердечными потоками (кровоток, имеющий низкую скорость, может остаться незамеченным).
Непосредственное измерение размеров дефекта обычно не производится. Размер внутрисердечного шунта оценивают по его влиянию на гемодинамику, размеры и функцию камер сердца. Отношение легочного кровотока к системному [QP/QS] — наиболее распространенный параметр для характеристики размеров шунта. Для допплеровского измерения объема кровотока за один сердечный цикл через каждый клапан производится умножение площади его поперечного сечения на интеграл линейной скорости кровотока через клапан. При шунтах различной локализации приходится производить измерения на разных уровнях. В табл. 24 представлены сведения о том, какой кровоток использовать при том или ином дефекте в качестве легочного и системного.
Таблица 24. Выбор места исследования кровотока для определения объема внутрисердечного шунтирования крови
| Дефект межпредсердной перегородки | QP = трехстворчатый клапан, легочная артерия, QS = митральный клапан, аорта |
| Дефект межжелудочковой перегородки | QP = митральный клапан, легочная артерия, QS = трехстворчатый клапан, аорта |
| Открытый артериальный проток | QP = митральный клапан, аорта, QS = трехстворчатый клапан, легочная артерия |
| Child J.S. Echo-Doppler and color-flow imaging in congenital heart disease, in Doppler Echocardiography (ed. Schiller N.B.). Cardiology Clinics 8(2):289—313, 1990 |
Быстро, но приблизительно размеры шунта можно оценить по соотношению максимальных скоростей кровотока в аорте и легочной артерии. Отметим, что, как и всегда при допплеровском измерении объемов кровотока, предпочтительнее исследовать кровоток в крупных сосудах или выносящем тракте левого желудочка, а не кровоток через атриовентрикулярные клапаны: площадь поперечного сечения атриовентрикулярных клапанов сильно меняется во время кровотока через них, и это вносит большую неопределенность в измерения. К числу недостатков допплеровского метода относится то, что при сочетании внутрисердечного шунта с обструктивными поражениями клапанов он применяться не может. Хотя и показано, что допплеровское исследование обычно позволяет правильно различить шунты с QP/QS больше 2:1 и меньше 2:1, не следует основывать заключение о тяжести порока только на этом показателе; всегда нужно внимательно изучать размеры и функцию камер сердца.
Дефект межпредсердной перегородки
Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) классифицируют в зависимости от их локализации. ДМПП типа ostium primum составляет часть атриовентрикулярного канала, в который входит также дефект межжелудочковой перегородки, соединение нижней части межпредсердной перегородки с базальной частью межжелудочковой, слияние передней створки митрального клапан с септальной створкой трехстворчатого клапана (рис. 14.1, 14.2).
A
B
Рисунок 14.1. Атриовентрикулярный канал (дефект атриовентрикулярной перегородки): апикальная позиция четырехкамерного сердца (А) и чреспищеводная позиция четырехкамерного сердца в поперечной плоскости (В). Составными частями порока являются дефект межпредсердной перегородки типа ostium primum и перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки. Атриовентрикулярные клапаны находятся на одном уровне, передняя створка митрального клапана и септальная створка трехстворчатого клапана соединены между собой и образуют единую створку. LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек.
A
B
Рисунок 14.2. Дефект межпредсердной перегородки типа ostium primum: апикальная позиция четырехкамерного сердца. А: передняя створка митрального клапана и септальная створка трехстворчатого клапана образуют единую створку (стрелка). В: аневризма межжелудочковой перегородки (стрелка), образовавшаяся в результате спонтанного закрытия дефекта межжелудочковой перегородки. LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек.
ДМПП типа ostium secundum (рис. 14.3, 14.4, 14.5, 14.6) — наиболее распространенный ДМПП, он характеризуется отсутствием ткани в области fossa ovalis в середине межпредсердной перегородки. Следует отличать ДМПП типа ostium secundum от варианта нормы — открытого овального окна (рис. 14.7). Синдром Лютембаше — редкое сочетание ДМПП типа ostium secundum с приобретенным митральным стенозом. Широкое распространение транссептальной катетеризации левых отделов сердца привело к появлению пациентов с приобретенным синдромом Лютембаше (приобретенный ДМПП с приобретенным митральным стенозом) (рис. 17.8).
Рисунок 14.3. Атрезия трехстворчатого клапана со стенозом легочной артерии и отсутствием клапана легочной артерии у 20-летней пациентки, не подвергавшейся хирургическому лечению: апикальная позиция четырехкамерного сердца. На месте трехстворчатого клапана — мембрана. Большой (нерестриктивный) дефект межжелудочковой перегородки, большой дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum (стрелки). LA — левое предсердие, LV — левый желудочек, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек.
A
B
Рисунок 14.4. Большой дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum с шунтированием крови справа налево через дефект. Апикальная позиция четырехкамерного сердца: до (А) и во время (В) контрастирования правых отделов сердца. Из правого предсердия часть пузырьков воздуха попадает в правый желудочек, часть — в левое предсердие (стрелка). LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек.
Рисунок 14.5. Большой дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum с шунтированием крови слева направо через дефект. Чреспищеводное эхокардиографическое исследование в поперечной плоскости в позиции четырехкамерного сердца: негативное и позитивное контрастирование. Струя крови из левого предсердия попадает в правое (стрелка), освобождая прилежащую к перегородке область правого предсердия от пузырьков воздуха (негативное контрастирование). Небольшая часть пузырьков проникает из правого предсердия в левое (позитивное контрастирование). LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек.
Рисунок 14.6. Большой дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum с шунтированием крови слева направо через дефект. Апикальная позиция четырехкамерного сердца: феномен негативного контрастирования. Струя крови из левого предсердия попадает в правое (стрелка), освобождая прилежащую к перегородке область правого предсердия от пузырьков воздуха. LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек.
Рисунок 14.7. Вариант нормы — открытое овальное окно. Чреспищеводное эхокардиографическое исследование в поперечной плоскости в позиции четырехкамерного сердца, датчик повернут по часовой стрелке для оптимальной визуализации межпредсердной перегородки. При контрастировании правых отделов сердца с выполнением пробы Вальсальвы выявлено попадание единичных пузырьков воздуха в левые отделы сердца. Открытое овальное окно может приводить к парадоксальной эмболии. LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек, FO — овальное окно.
Наиболее трудной для эхокардиографического распознавания разновидностью ДМПП я