вляется дефект типа sinus venosus (рис. 14.8), расположенный высоко в межпредсердной перегородке в области впадения верхней полой вены (редко — нижней полой вены). ДМПП типа sinus venosus часто сочетается с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие или верхнюю полую вену.
Рисунок 14.8. Дефект типа sinus venosus — редкий вариант дефекта межпредсердной перегородки. Субкостальный доступ (изображение «перевернуто»: ближайшие к датчику структуры — внизу). Этот дефект встречается в 2—3% случаев дефектов межпредсердной перегородки и часто сопровождается частичным аномальным впадением легочных вен (правой верхней легочной вены). Дефект межпредсердной перегородки отмечен стрелкой. LA — левое предсердие, RA — правое предсердие. Материал предоставил проф. Norman H. Silverman.
Самый редкий вариант шунтирования крови на уровне предсердий — септальный дефект коронарного синуса со сбросом крови в него из левого предсердия.
Объем крови, шунтируемой через ДМПП, зависит от размеров дефекта, системного и легочного сосудистого сопротивления и податливости желудочков. Тщательное двумерное эхокардиографическое исследование, проведенное из субкостального и парастернального доступов, обычно обнаруживает отсутствие части межпредсердной перегородки. ДМПП типа ostium primum распознать легче всего. В этом случае атриовентрикулярные клапаны прикрепляются на одном уровне, часто обнаруживается расщепленный [cleft] митральный клапан (рис. 14.9) и обструкция выносящего тракта левого желудочка. Для визуализации ДМПП типа sinus venosus нужно при субкостальном исследовании отклонить ультразвуковой луч в сторону передней части межпредсердной перегородки, в область корня аорты и место впадения верхней полой вены. Трудности визуализации ДМПП составляют одно из показаний к проведению чреспищеводной эхокардиографии. При чреспищеводном исследовании хорошо видно всю межпредсердную перегородку. ДМПП часто бывают фенестрированными, т. е. состоящими из нескольких мелких дефектов. Это создает неопределенность в интерпретации результатов двумерного исследования. Цветное сканирование позволяет в этих случаях уточнить размеры дефекта.
Рисунок 14.9. Расщепленный митральный клапан у пациента с оперированным дефектом межпредсердной перегородки типа ostium primum: парастернальная короткая ось левого желудочка на уровне митрального клапана. LV — левый желудочек.
По размерам цветного допплеровского потока на уровне дефекта можно довольно точно определить размер шунта: у взрослых пациентов диаметр потока на уровне дефекта, равный 15 мм, приблизительно соответствует отношению QP/QS, равному 2:1. Площадь, которую поток занимает в правом предсердии, — менее надежный параметр; его использование может привести как к завышению размеров шунта (из-за слияния спектров кровотока в правом предсердии с кровотоком через дефект), так и к занижению их (из-за низкой скорости кровотока через дефект).
Для допплеровского исследования в импульсном режиме контрольный объем помещают в правое предсердие напротив места предполагаемого дефекта. Кровоток через дефект из левого предсердия в правое начинается в середине систолы желудочков, достигает пика в раннюю диастолу, затем быстро уменьшается, но продолжается в середине диастолы; систола предсердий еще более снижает кровоток, а в раннюю систолу желудочков может наблюдаться короткий период изменения направления кровотока.
Методы изучения функции правого желудочка, определения давления в легочной артерии и реакции нижней полой вены на фазы дыхания были изложены в гл. 6. Следует заметить, что иногда при импульсном допплеровском исследовании кровоток в нижней полой вене принимают за кровоток через ДМПП. Исправить ошибку может цветное сканирование. Кроме того, кровоток в нижней полой вене имеет выраженную зависимость от фаз дыхания, а на межпредсердный шунт при ДМПП дыхание почти не влияет. Независимо от результатов цветного сканирования мы рекомендуем всегда при подозрении на ДМПП проводить контрастное исследование, которое способно выявить феномен «негативного контрастирования» (рис. 14.5, 14.6) и небольшое количество пузырьков воздуха, попадающих в левые отделы сердца («позитивное контрастирование»). Исследование с контрастированием не следует проводить из субкостального доступа, так как пузырьки воздуха дают акустическую тень и ухудшают визуализацию левых отделов сердца, расположенных позади правых. Контрастирование правых отделов сердца следует дополнять пробой Вальсальвы.
Дефекты межжелудочковой перегородки
Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) могут быть самостоятельной патологией или составной частью комбинированного врожденного порока сердца (транспозиции магистральных артерий, пороки типа Фалло, общий артериальный ствол, отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка, атрезия трехстворчатого клапана). Анатомически межжелудочковая перегородка имеет мембранозную и мышечную части. Мембранозная часть перегородки находится сразу под аортальным клапаном, поэтому ее также называют субаортальной. Мышечная часть перегородки (если рассматривать ее со стороны правого желудочка) состоит из трех отделов: 1) трабекулярного, 2) ограничивающего приносящий тракт желудочков, 3) ограничивающего выносящий тракт правого желудочка (иначе этот отдел называют инфундибулярной перегородкой). Все отделы мышечной части перегородки граничат с мембранозной ее частью. Чаще всего (примерно в 80% случаев) ДМЖП находятся в мембранозной перегородке (рис. 14.10); эти дефекты распространяются на прилежащие мышечные отделы, поэтому их называют перимембранозными. На втором месте по частоте обнаружения — изолированные дефекты трабекулярной части межжелудочковой перегородки; еще реже бывают изолированные дефекты приносящей части межжелудочковой перегородки, которые ранее относили к разновидности атриовентрикулярного канала. На последнем месте по частоте обнаружения — изолированные дефекты инфундибулярной части перегородки (ранее их называли надгребешковыми дефектами), которые могут сопровождаться пролабированием створок аортального клапана через ДМЖП в выносящий тракт правого желудочка и аортальной регургитацией (рис. 14.11). Примерно у 5% пациентов с ДМЖП аортальная регургитация оказывается главным фактором, влияющим на гемодинамику и клинические проявления порока.
Рисунок 14.10. Рестриктивный мембранозный дефект межжелудочковой перегородки (стрелка): парастернальная короткая ось на уровне аортального клапана. Ao — корень аорты, RA — правое предсердие, PA — легочная артерия, RVOT — выносящий тракт правого желудочка, VSD — дефект межжелудочковой перегородки.
Рисунок 14.11. Изолированный дефект инфундибулярной части межжелудочковой перегородки (надгребешковый дефект межжелудочковой перегородки): парастернальная короткая ось аортального клапана. Дефект сопровождается пролабированием правой коронарной створки аортального клапана (стрелка) в выносящий тракт правого желудочка и аортальной регургитацией. LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RVOT — выносящий тракт правого желудочка. Материал предоставил проф. Norman H. Silverman.
Перимембранозные и трабекулярные ДМЖП со временем могут уменьшаться в размерах и иногда полностью закрываются. ДМЖП, ограниченные исключительно мышечной тканью, в целом проявляют тенденцию к спонтанному закрытию. Спонтанное закрытие ДМЖП может происходить в результате закрытия дефекта створкой трехстворчатого клапана (чаще всего), разрастания фиброзной ткани, пролиферации эндокарда, смыкания краев дефекта. Эхокардиографические исследования (включая цветное допплеровское сканирование), повторяемые через определенные промежутки времени, позволяют выявить случаи спонтанного закрытия ДМЖП. На месте закрывшегося перимембранозного ДМЖП часто видна аневризма межжелудочковой перегородки, хотя сама по себе аневризма еще не означает спонтанное закрытие дефекта (рис. 14.2B).
Функциональные нарушения, связанные с ДМЖП, зависят от размеров дефекта и легочного сосудистого сопротивления. Функционально ДМЖП разделяются на рестриктивные и нерестриктивные.
Рестриктивными называют ДМЖП, сопровождающиеся высоким систолическим градиентом давления между желудочками; при допплеровском исследовании таких дефектов выявляется высокоскоростной систолический кровоток из левого желудочка в правый (рис. 14.12). В диастолу же кровоток из левого желудочка в правый имеет небольшую скорость, а в период изоволюметрического расслабления левого желудочка он отсутствует или даже на короткое время меняет направление. Наличие диастолического кровотока через дефект при рестриктивных ДМЖП указывает на то, что легочное сосудистое сопротивление нормальное.
Рисунок 14.12. Кровоток через рестриктивный дефект межжелудочковой перегородки: постоянно-волновое допплеровское исследование из апикального доступа. Градиент давления между левым желудочком и правым желудочком — 85 мм рт. ст. Измерение скорости кровотока через дефект межжелудочковой перегородки позволяет рассчитать систолическое давление в правом желудочке (равное систолическому давлению в легочной артерии в отсутствие стеноза последней): [Систолическое давление в правом желудочке] = [Систолическое артериальное давление] – [Градиент давления между желудочками]. VSD jet — поток через дефект межжелудочковой перегородки, PG — градиент давления.
Нерестриктивные ДМЖП характеризуются выравниванием систолического давления в полостях правого и левого желудочков и отсутствием высокоскоростного кровотока через дефект (рис. 14.3). У пациентов с большим ДМЖП повышено легочное сосудистое сопротивление и возможно шунтирование крови справа налево (синдром Эйзенменгера).
ДМЖП больших размеров (обычно нерестриктивные) нетрудно увидеть при двумерном эхокардиографическом исследовании, тогда как небольшие (обычно рестриктивные) дефекты трабекулярной или перимембранозной локализации, особенно фенестрированные, часто удается выявить лишь с помощью допплеровских исследований. Цветное допплеровское сканирование помогает обнаружить все участки сообщения между желудочками при фенестрированных ДМЖП.