Разнонаправленное шунтирование крови в разные фазы сердечного цикла может наблюдаться как при синдроме Эйзенменгера, так и при комбинированных врожденных пороках сердца, включающих обструкцию выносящего тракта правого желудочка или стеноз легочной артерии. При разнонаправленном шунтировании крови через ДМЖП скорости кровотока существенно ниже, чем при рестриктивных дефектах; кровоток имеет двух- или трехфазный характер: в раннюю систолу наблюдается кровоток слева направо (давление в левом желудочке растет быстрее), в позднюю систолу и раннюю диастолу — справа налево (давлении в правом желудочке падает медленнее), в середине систолы кровоток почти отсутствует, в середине и конце диастолы может наблюдаться кровоток слева направо, если правый желудочек более податлив, чем левый.
Поскольку величина легочного сосудистого сопротивления очень важна для решения вопроса о целесообразности хирургической коррекции ДМЖП, при больших дефектах нужно проводить допплеровское измерение давления в легочной артерии и отношения QP/QS до и после ингаляции кислорода (вазодилататора малого круга кровообращения); это дает возможность выявить пациентов с сохранившейся реакцией легочного сосудистого сопротивления на вазодилататоры.
Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы
Эхокардиография позволяет диагностировать разрыв аневризмы синуса Вальсальвы. Иногда разрыв правого коронарного синуса Вальсальвы со сбросом крови в приносящий тракт правого желудочка или в правое предсердие выглядит как перимембранозный дефект с аневризмой межжелудочковой перегородки. Постоянно-волновое допплеровское исследование позволяет дифференцировать разрыв аневризмы синуса Вальсальвы от перимембранозного дефекта межжелудочковой перегородки: в отличие от кровотока через дефект межжелудочковой перегородки, высокоскоростного в систолу и низкоскоростного в диастолу, при разрыве аневризмы синуса Вальсальвы кровоток через дефект происходит постоянно и имеет высокую скорость и в систолу, и в диастолу.
Открытый артериальный проток
Артериальный (боталлов) проток — часть нормальной системы кровообращения плода. Он соединяет легочную артерию (в месте ее бифуркации на правую и левую ветви) и нисходящий отдел аорты (сразу под местом отхождения от нее левой подключичной артерии). Объем шунтируемой крови при открытом артериальном протоке определяется разностью давлений в аорте и легочной артерии и шириной просвета протока. При изолированном открытом артериальном протоке у взрослых пациентов давление в легочной артерии, как правило, нормальное и потому сброс крови происходит слева направо. Если при наличии широкого артериального протока пациенту удалось дожить до взрослого состояния, то у него обычно наблюдается двунаправленное шунтирование через проток или сброс крови справа налево из-за высокого легочного сосудистого сопротивления.
При двумерном исследовании часто удается визуализировать открытый артериальный проток у детей и редко — у взрослых. Визуализацию протока и допплеровское исследование кровотока в протоке и в легочной артерии проводят из супрастернального доступа или парастернально по короткой оси. Если кровоток через открытый артериальный проток осуществляется слева направо, то при цветном сканировании обнаруживается высокоскоростная струя, которая берет начало в нисходящей аорте (обычно — со стороны левой легочной артерии) и распространяется вдоль боковой (редко — медиальной) стенки ствола легочной артерии в направлении клапана легочной артерии (рис. 17.1). Постоянно-волновое исследование этого потока показывает, что он появляется в начале или середине систолы, достигает максимальной скорости в начале диастолы и почти исчезает к концу диастолы (рис. 14.13). Этот поток частично совпадает по времени с антероградным кровотоком в легочной артерии и всегда регистрируется вместе с ним.
Рисунок 14.13. Открытый артериальный проток: исследование кровотока в легочной артерии в импульсном допплеровском режиме из парастернального доступа. Контрольный объем установлен в легочной артерии ближе к ее боковой стенке. Поток появляется в середине систолы, достигает максимальной скорости в начале диастолы и к концу диастолы почти исчезает. PDA — открытый артериальный проток.
При высоком легочном сосудистом сопротивлении, когда направление шунта меняется, сброс крови справа налево можно зарегистрировать при допплеровском исследовании кровотока в нисходящей аорте, непосредственно в области артериального протока; при этом обычно сохраняется небольшое по объему шунтирование слева направо.
Аортолегочное окно (дефект аортолегочной перегородки)
Это — редкий порок, проявляющийся сбросом крови из восходящего отдела аорты в ствол легочной артерии. Его удается диагностировать, как правило, лишь с помощью допплеровского исследования, используя следующий критерий: при этом пороке патологический высокоскоростной кровоток обнаруживается в легочной артерии, и направлен он (в отличие от того, что регистрируется при открытом артериальном протоке) антероградно.
Аномалии коронарных артерий
Врожденные аномалии коронарных артерий могут сопровождаться ишемией миокарда и шунтированием крови слева направо. Двумерное исследование обычно не позволяет наверняка диагностировать врожденные аномалии коронарных артерий и используется скорее для опровержения, чем для подтверждения этого диагноза: если удается визуализировать коронарные артерии, нормально расположенные, отходящие от левого и правого синусов Вальсальвы и не расширенные, это почти исключает какую-либо их врожденную аномалию.
Хотя эхокардиография и не может заменить коронарную ангиографию для диагностики патологии коронарных артерий, при некоторых врожденных пороках (тетрада Фалло, полная транспозиция магистральных артерий) предоперационное эхокардиографическое исследование, особенно чреспищеводное, может указать на сопутствующие врожденные аномалии коронарных артерий и повлиять на объем операции и ее результат.
При аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочной артерии [190] допплеровское исследование выявляет патологический кровоток в легочной артерии; основной объем крови шунтируется в диастолу.
Фистулы коронарных артерий могут соединять их с правым предсердием, желудочками, легочной артерией или коронарным синусом. Эхокардиографические признаки фистул коронарных артерий — дилатация проксимальных отделов коронарных артерий и патологический кровоток в тех отделах сердца, куда поступает кровь из коронарного русла [187].
Вопросы диагностики наиболее частых врожденных состояний, связанных с обструкцией приносящего и выносящего трактов правого и левого желудочков, коротко изложены в соответствующих разделах книги. Здесь мы остановимся только на коарктации аорты.
Коарктация аорты
Типичная локализация коарктации аорты — в ее перешейке, находящемся сразу под местом отхождения от аорты левой подключичной артерии и артериального протока. При трансторакальном двумерном исследовании можно увидеть место сужения аорты у детей и редко — у взрослых. Допплеровское исследование кровотока в нисходящем отделе аорты обычно оказывается информативным даже в отсутствие хорошей визуализации (рис. 14.14). Как и при любом стенотическом поражении, импульсное исследование и цветное сканирование позволяют выявить ускоренный кровоток [189], а постоянно-волновое исследование — измерить его скорость и вычислить градиент давления по разные стороны стеноза. Наличие антероградного кровотока в диастолу подтверждает гемодинамическую значимость обструкции аорты.
A
B
Рисунок 14.14. Коарктация аорты: двумерное (А) и допплеровское постоянно-волновое (В) исследования из супрастернального доступа у пациента 35 лет. Двумерное исследование не позволяет рассмотреть сужение аорты. При постоянно-волновом исследовании обнаруживается высокоскоростной поток в нисходящем отделе аорты, максимальная скорость которого соответствует градиенту давления 45 мм рт. ст. Кровоток в нисходящем отделе аорты не прекращается на протяжении всего сердечного цикла (маленькими стрелками отмечен диастолический кровоток), что является дополнительным свидетельством гемодинамической значимости коарктации аорты. dAo — нисходящий отдел аорты, Peak PG — максимальный градиент давления.
В диагностике коарктации, как при любой другой патологии нисходящей аорты, чреспищеводное исследование имеет несомненные преимущества по сравнению с трансторакальным: при чреспищеводном исследовании можно точно определить локализацию коарктации и измерить диаметр аорты в месте сужения. Выявляется также дилатация аорты сразу выше и ниже места сужения.
Коарктации аорты часто (примерно в половине случаев) сопутствует двустворчатый аортальный клапан. К другим сопутствующим врожденным порокам относятся: открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковой перегородки, врожденная патология митрального клапана. Порок, близкий к коарктации аорты по своему эмбриогенезу и являющийся, по сути, крайним проявлением коарктации, — незавершенная дуга аорты.
Комбинированные врожденные пороки сердца (большей частью цианотические) обычно включают дефект (дефекты) межжелудочковой или межпредсердной перегородки в сочетании с различными обструктивными поражениями, клапанной недостаточностью, транспозициями магистральных сосудов. Примерами таких пороков служат: тетрада Фалло (рис. 14.15), транспозиция магистральных артерий (рис. 14.16), общий аортолегочный ствол, пороки с единственным желудочком (атрезия трехстворчатого клапана, общий желудочек) (рис. 14.17), полное аномальное впадение легочных вен в правое предсердие, отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка. Длительность жизни больного при естественном течении заболевания зависит главным образом от объема легочного кровотока и соотношения его с системным. Так, при большом объеме легочного кровотока развивается легочная гипертензия; стеноз легочной артерии может предохранять легочные сосуды, но выраженный стеноз сопровождается низким легочным кровотоком и шунтированием крови справа налево, что влечет за собой цианоз и эритроцитоз.