До сих пор мы рассматривали, как скелет реагирует на окружающий мир — будь то серьезное падение или дань моде. Вместе с тем существуют патологии, зарождающиеся изнутри вследствие каких-то генетических отклонений или пороков развития. Кости могут быть преобразованы губительным образом из-за мутаций, влияющих на рост нашего тела. Когда из-за генетических нарушений гипофиз вырабатывает слишком много гормона роста, это выражается в так называемом гигантизме. С другой стороны, проблемы с формированием хрящей в процессе раннего развития могут привести к карликовости. Мутации, затрагивающие образование коллагена в костях, влекут за собой болезнь, которую врачи называют несовершенным остеогенезом — «болезнь хрустального человека», когда скелет становится чрезвычайно хрупким. Изменения механизма роста костей могут сказаться на форме нашего скелета, что остается незамеченным, пока на приеме у врача в связи с переломом или странной шишкой не обнаруживается нечто неожиданное. Именно это и приключилось с одним из самых известных обитателей музея Мюттера по имени Гарри Истлэк.
Останки Истлэка выставлены на всеобщее обозрение в витрине на нижнем этаже музея, где посетители могут хорошенько рассмотреть, какая напасть случилась с этим человеком. И в отличие от расположенных этажами выше черепов, а также некоторых других экспонатов, собранных во времена более сомнительной медицинской этики, Истлэк оказался здесь по собственной воле. Он хотел, чтобы его страдания чему-то научили людей. Его скелет, склонившийся в сторону с опущенной головой, покрыт узловатыми костными полосками и пластинами. Он выглядит так, словно поверх одного скелета начал расти другой, изнутри поработив тело Истлэка. Может потребоваться какое-то время, чтобы всмотреться и понять, насколько невероятная метаморфоза произошла с его телом. Как заметил врач-ортопед Фредерик Каплан: «Обычные скелеты рассыпаются в груду отдельных костей, когда удаляются соединявшие их при жизни ткани. Чтобы придать ему человеческую форму, скелет приходится собирать заново с помощью тонкой проволоки и клея. В результате же образовавшихся перемычек, пластин и полосок из костной ткани… скелет Гарри практически полностью слился в единое целое»[56].
Врачи называют эту болезнь «прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия», или ПОФ. Встречается она относительно редко, затрагивая примерно одного человека из двух миллионов, однако она делает человека инвалидом. А еще она подчеркивает невероятную пластичность нашего тела. Когда речь идет о костях, мы представляем себе отдельные части нашего скелета. Это обособленные элементы, выстроенные в определенном порядке. Кости ног соединяются с костями таза и так далее.
Вместе с тем кость — это еще и ткань, которая при определенных обстоятельствах может формироваться там, где ее быть не должно. У людей, страдающих от наследственного заболевания ПОФ, мягкие части тела со временем превращаются в кости[57]. Окостенению оказываются подвержены сухожилия, мышцы и другие мягкие ткани, в результате чего образуется ограничивающий движения дополнительный внутренний каркас, который Каплан назвал «похожим на арматуру костяным футляром».
Врачи знали об этой болезни как минимум с XVIII века. Джон Фрек, хирург из Лондона, писал, что 14 апреля 1736 года к нему пришел 14-летний мальчик, попросив что-нибудь сделать с наростами на спине, которые были у него с раннего детства. Во время осмотра Фрек обнаружил, что они «отходили от каждого шейного позвонка и тянулись вниз к крестцу» — то есть, по сути, вдоль всего позвоночника. «Точно так же эти наросты отходили от каждого ребра, соединяясь между собой по всей спине, словно ветвящиеся кораллы, и образовывали внутренний костяной корсет»[58].
Хотя со времен этого обследования прошло несколько веков, болезнь по-прежнему не так-то просто вовремя обнаружить[59]. В большинстве случаев пациентам ошибочно диагностируют опухоль, бурсит или какое-то другое заболевание. У рожденных с этой болезнью детей зачастую деформирован большой палец на ноге, однако даже в этом случае некоторые люди узнают, что у них ПОФ, только после появления костей в неподходящих местах. Так, например, у женщины 21 года, обратившейся в больницу с жалобами на одышку, рентген показал, что одна из мышц ее спины вместе с близлежащими мягкими тканями начала превращаться в кость, сдавив грудную клетку. Причем этому недугу подвержены не только люди — ветеринары сообщали о случаях ПОФ у кошек и собак[60]. Чтобы спровоцировать подобную трансформацию, много не требуется. Любая небольшая травма запускает процесс окостенения, как правило, начиная с тканей, расположенных на задней стороне тела. Именно так было в случае с Истлэком.
Истлэк родился в ноябре 1933 года, однако долгое время никто и подумать не мог, что с ним что-то не так. В пятилетнем возрасте, когда он играл со своей сестрой Хелен, его сбила машина, и у него оказалась сломана нога. Перелом сросся неправильно, и вскоре после этого вся нога мальчика словно затвердела. Дополнительное обследование показало, что кость растет, однако не там, где нужно, — внутри мышц бедра. Но даже тогда врачи не поняли, что имеют дело с ПОФ и что дальнейшее вмешательство — например, попытка удалить лишнюю костную ткань — только усугубит проблему. Процесс окостенения был неумолим. Мало-помалу разросшиеся по всему телу кости сковали скелет. Даже с тростью Истлэк не мог толком ходить, а его челюсти срослись и стали неподвижны. Он умер почти в 40 лет, и его последним желанием было выставить скелет на всеобщее обозрение, чтобы люди могли узнать про его болезнь, а может, и обнаружить внутри какой-то секрет, который поможет вылечить других[61]. На данный момент для людей с этой болезнью мало что можно сделать, кроме как правильно ее диагностировать и стараться свести травмы к минимуму[62]. «Это настолько суровая, отрезвляющая и неизбежная реальность, — писал Каплан, — что она выходит за рамки воображения». Вместе с тем Истлэк по-прежнему остается источником информации. «Когда будет сделано важное открытие по поводу ПОФ, — сказал Каплан о группе ученых, занимающейся исследованием болезни, — мы сможем вернуться к изучению скелета Гарри, чтобы подтвердить или опровергнуть это открытие»[63].
Случившееся с Истлэком наглядно показывает, насколько неуступчивыми могут быть кости. Они способны нас удивить многими разными способами. Мягкие ткани превращаются в кости у эмбрионов и младенцев — в результате роста и слияния наш скелет формируется в виде единого биомеханического агрегата, способного защищать внутренние органы, одновременно позволяя мышцам совершать движения, — однако подобная трансформация может происходить и в гораздо более позднем возрасте. Помните, как был удивлен Геза Уйрмени, размещенный на этаж выше Истлэка в музее Мюттера, когда обнаружил, что его горло частично окостенело? И это еще не самое неприятное место, в котором у человека может неожиданно вырасти кость.
Наши половые органы лишены костей. Кости бакулюм и баубеллюм{5}, имеющиеся у других современных приматов, были полностью утрачены в ходе эволюции наших ранних предков — приматов. У других млекопитающих, от кошек и летучих мышей до обезьян и кроликов, они по-прежнему присутствуют. Но у нас их нет. Вот почему может показаться странным, что некоторые мужчины сталкиваются с образованием кости у них в пенисе[64].
Если вас, дорогой читатель, ненароком пробрала дрожь, то могу вас заверить: это не особо распространенная проблема. За всю историю известно лишь около 40 подобных случаев. И хотя данный элемент является анатомическим отклонением, процесс его образования может нам рассказать еще немного о странной природе костей. У этой проблемы нет какой-то одной причины. Конечно, анатомическая причина — как и практически со всеми остальными частями тела — заключается в том, что костные клетки преобразуют то, что прежде было мягкими тканями. Вместе с тем существует целый ряд факторов, которые могут привести к такой метаморфозе, начиная от болезней почек и венерических заболеваний и заканчивая перенесенной травмой. Так, например, в 1933 году один врач принял 19-летнего юношу, у которого на кончике члена появилось костное образование. «Тремя месяцами ранее пациент получил огнестрельное ранение в этом же месте», — впоследствии было указано в медицинской статье в качестве наиболее вероятной причины патологии, однако про наверняка увлекательную историю того, как именно он получил это ранение, ничего не говорилось. И хотя некоторые врачи выдвигали идею о том, что это своеобразный эволюционный регресс — в конце концов, у наших обезьяноподобных предков действительно там была кость, — на самом деле это лишь один из примеров того, как в организме могут самостоятельно формироваться кости, причем даже в местах, которые никак не соединяются со скелетом, от женской груди до слюнных желез.
Давайте снова немного поменяем тему. Кости реагируют на то, как мы живем, а особенности нашей физиологии способны порой заставлять кости формироваться в крайне неожиданных местах. Между тем существует третий тип диковинных изменений, которыми занимаются патологи. Речь идет о тех следах, которые люди оставляют на костях, как живых, так и мертвых: по ним можно проследить историю нашего познания костей. Рассмотрим трепанацию черепа.
Нейрохирургия не стала ждать появления анестезии и специальных инструментов. Раз уж на то пошло, это невероятно древняя дисциплина, в которой люди пробовали свои силы на протяжении тысячелетий. Поведали нам об этом черепа. От Европы до юга Тихого океана, от Африки до Америки люди с различным успехом изобретали и практиковали операции на головном мозге. Самый древний известный пример относится к Судану. Во время раскопок п