ические нарушения прямо отражаются на костной ткани, а переломы мы уже обсудили, поэтому рассмотрим некоторые примеры других категорий заболеваний, а также имеющиеся методы их лечения.
Болезни, очевидные уже при рождении, могут иметь генетическую основу. Один из примеров – несовершенный остеогенез[17], при котором у ребенка ломаются кости, даже если он переворачивается в кроватке или чихает. Состояние связано с генетической мутацией, вызывающей либо недостаточную, либо неправильную выработку коллагена. Без этого каркаса кость становится похожа на кусок мела, который можно сломать без особых усилий. Выделяют несколько типов этого заболевания. Самые тяжелые случаи летальны – во время родов возникают множественные переломы черепа, ребер и конечностей. Менее тяжелые формы не приводят к смерти, но тоже создают проблемы. Хирурги-ортопеды, специализирующиеся в педиатрии, вставляют в центральные каналы трубчатых костей ребенка штифты, чтобы укрепить их и предотвратить переломы или стабилизировать кости, если перелом все же произошел. Ребенок растет, и штифты приходится менять на более длинные, правда, сейчас появились новые хитрые устройства, которые удлиняются сами, когда снаружи к конечности прикладывают магнит.
При другом генетическом заболевании – карликовости – кости обычно прочные, но короткие. Существует как минимум двести видов этого заболевания. Самый распространенный связан с тем, что кости при взрослении плохо растут в длину, поэтому голова и туловище у человека почти нормального размера, а конечности – укороченные. (Нечто подобное наблюдается у собак пород вельш-корги и такса.) Хотите верьте, хотите нет, но ортопеды знают, как помочь детям с такой формой низкорослости. Чуть позже я расскажу об этом методе.
Другие состояния, очевидные на момент родов, не имеют генетических причин и являются скорее реакцией на какое-то негативное воздействие во время беременности – например, на употребление алкоголя. Если мать пьет, спирт легко проходит через плаценту и начинает разрушать плод. Кости конечностей плода могут срастись – и это еще не самая большая проблема по сравнению с умственной отсталостью и поведенческими расстройствами. Причины многих аномалий скелета, возникающих при беременности, неизвестны: к ним относятся синдактилия (сращение пальцев), гипоплазия (отсутствие) больших пальцев и косолапость. Тем не менее ортопедическое лечение может помочь даже в таких случаях.
Несовершенный остеогенез стал причиной множественных переломов предплечья, которые зажили с явными деформациями (a). Металлический штифт, вставленный в центральный канал кости, снижает риск перелома и помогает сохранить правильное расположение отломков, если перелом все же произойдет (b)
Benjamin Plotkin, MD (a); Richard E. Bowen, MD (b)
Следующая категория болезней – инфекции, вызванные бактериями. Костная ткань особенно уязвима для заражения, так как относительно слабое кровоснабжение мешает лейкоцитам, антителам и антибиотикам прибыть на место происшествия. К счастью, кости надежно защищены неповрежденной кожей. Организм вообще можно упрощенно представить в виде бурдюка, наполненного солоноватой жидкостью: стенки этого мешка (наша кожа) не дают организму высохнуть и предохраняют от других средовых угроз, в том числе от бактерий.
Может быть, на уроках биологии или в туристическом клубе вам рассказывали, что концы сломанных костей иногда пробивают кожу. Такой перелом называется открытым и требует неотложной медицинской помощи: костная ткань, несмотря на свои многочисленные достоинства, не способна бороться с инфекцией.
Кость твердая и выдерживает значительное давление – такова основная мысль моей книги, – однако ради этих восхитительных свойств приходится жертвовать хорошим кровоснабжением: для артерий и вен, по которым в кость поступало бы усиленное питание, потребовались бы многочисленные отверстия внушительных размеров. Кровь доставляет лейкоциты и антитела для борьбы с инфекцией в любую поврежденную ткань. С кровотоком также поступает кислород и другие вещества, помогающие ране заживать. По тому же пути следуют антибиотики. Таким образом, для эффективного восстановления тканей всегда необходим приток крови.
Раны прекрасно заживают на коже: там отличное кровоснабжение и множество средств защиты от бактерий. Но если окажется, что затронута кость, бактерии закрепятся в костной ткани и примутся заражать все вокруг.
К сожалению, костная ткань может пострадать от атаки бактерий, даже если не контактирует напрямую с внешним миром через разрыв кожного покрова: эти разбойники приплывают из отдаленных мест по сосудам вместе с кровью. Например, в костной ткани иногда селятся и процветают возбудители туберкулеза, жившие в легких и попавшие оттуда в кровоток. Позор тебе, сердце, что ты не бережешь своего верного хранителя запасов кальция!
До появления антибиотиков бактерии туберкулеза могли беспрепятственно проникать из легких в кости и суставы, вызывая их разрушение. При поражении позвонков происходит компрессионный перелом (сплющивание тела позвонка), отчего позвоночник сильно искривляется, как видно на этих снимках начала 1900-х годов
Robert Tunstall Taylor, Orthopaedic Surgery for Students and General Practitioners: Preliminary Considerations and Diseases of the Spine; 114 original illustrations (Baltimore: Williams & Wilkins, 1907) (a); William F. Whitney, Bulletin of the Warren Anatomical Museum (Boston: Harvard Medical School, 1910) (b)
Хрящ тоже уязвим для инфекций: он вообще лишен кровоснабжения, а его клетки получают питательные вещества из суставной жидкости. Бактерии, попавшие в сустав напрямую через рану в коже или с кровотоком, могут быстро разрушить хрящевой слой, после чего кости начнут стачивать друг друга.
Как вы уже знаете, кость состоит преимущественно из остеобластов, остеоцитов и остеокластов. Эти клетки, как и другие клетки организма, могут мутировать и образовывать опухоли. К счастью, это происходит относительно редко. Костей в организме много – целый чемодан на колесиках, – но клетки костной ткани обновляются медленно по сравнению с клетками кишечника, молочных желез, простаты и кожи, поэтому сбои при делении клеток костной ткани случаются не так часто. И все же опухоли кости периодически встречаются и бывают как доброкачественными, так и злокачественными. Доброкачественные опухоли возникают в самой кости и требуют лечения, только если причиняют боль, нарушают прочность кости, мешают функционированию организма или портят внешний вид. Злокачественная опухоль развивается в кости из ее собственных клеток или попадает в кость из какого-нибудь другого места организма. Чтобы запомнить, какие виды рака чаще всего дают метастазы в кость, американские студенты-медики пользуются мнемонической фразой BLT with a Kosher Pickle[18] (breast, lung, thyroid, kidney, prostate – грудь, легкое, щитовидная железа, почки, предстательная железа).
Следующая категория заболеваний – дегенеративные. Люди живут все дольше, поэтому врачи чаще сталкиваются с проявлениями остеоартроза (или деформирующего артроза) – это заболевание обусловлено износом суставов. Если болезнь не провоцировать (прямохождение не в счет), примерно к сорока годам у человека уменьшается гибкость позвоночника и возникают боли. Хрящ, покрывающий поверхности суставов, постепенно изнашивается, и лежащие под ним кости начинают тереться друг о друга. По краям сустава образуются костные шпоры. На пальцах рук они вызывают беспокойство скорее с эстетической точки зрения, а в шее и поясничном отделе позвоночника все намного хуже: костные шпоры могут сжимать нервы, выходящие из спинного мозга, и причинять боль. Артроз развивается быстрее, если сустав неправильно двигается или его поверхность по какой-либо причине неровная.
Иногда смещение возникает из-за того, что сустав изначально был деформирован – например, в младенчестве головка кости не вошла полностью в ячейку тазобедренного сустава, – и к тридцати годам конечности начинают болеть. В других случаях из-за слабости связок здоровый сустав выходит из нормального положения и болтается, в результате хрящ изнашивается быстрее – такая картина характерна для коленных суставов. Представьте, что у автомобиля плохо отбалансированы колеса: ездить можно, но протектор сотрется раньше времени.
Как вы уже поняли, кровоснабжение кости не слишком обильное. В нормальных условиях ее невысокие запросы удовлетворить легко. Однако сердце (при всей нашей любви к нему) не способно закачать кровь туда, где нет артерий и вен. Потеря необходимых кровеносных сосудов в костной ткани происходит двумя путями: один из них очевиден, другой не вполне ясен.
При переломе прилегающие кровеносные сосуды разрываются и вытягиваются из концов кости. Серьезная травма с сильным смещением отломков нарушает кровоснабжение кости. Иногда кость раскалывается на множество фрагментов, и к некоторым из них кровь вообще перестает поступать. Мастерство фиксации перелома – это умение стабилизировать кость и сохранить кровоснабжение.
Остеоартроз привел к образованию костных шпор вокруг суставов пальцев, и они выглядят узловатыми (а). Заболевание встречается не только у человека. Это видно, например, по вертлужной впадине саблезубого тигра: она мелкая, неровная и с выраженно утолщенным краем (b). Изменения особенно заметны, если сравнить пораженную артрозом кость с нормальной вертлужной впадиной другого представителя того же вида (c)
Музей естественной истории округа Лос-Анджелес (b, c)
Бывает, кровоснабжение кости полностью или частично прекращается без видимых на то причин. Омертвение кости из-за нарушения ее кровоснабжения специалисты называют аваскулярным некрозом – дословно «отмирание без сосудов». Существенное ухудшение питания кости приводит к исчезновению режущих конусов, после чего кость становится слабой, сплющивается и деформируется – развивается артроз. Особенно уязвима в этом отношении бедренная кость. Когда ее головка, входящая в крупный, несущий массу тела тазобедренный сустав, отказывает, начинают болеть ноги. Облегчить состояние пациента поможет полная замена тазобедренного сустава на протез. Недостаточное кровоснабжение костей запястья, плеч и лодыжек также становится причиной весьма неприятных повреждений, однако это бывает не так часто. Иногда аваскулярный некроз возникает буквально на пустом месте. В ряде случаев его причиной служат высокие дозы кортикостероидов, которые назначают больным с тяжелой формой бронхиальной астмы, но и здесь механизм не совсем ясен.