Обычно опухоли возникают в местах, где кость быстро растет: клетки там активно делятся, и велика вероятность генетической ошибки. У подростков это кости, которые соединяются друг с другом в коленном суставе. Традиционно единственным эффективным способом борьбы с такими опухолями была ампутация конечности ближе к бедру. После операции от ноги оставалась короткая культя, и это сильно снижало самооценку подростка: без колена и лодыжки пользоваться искусственной конечностью (даже чтобы медленно ходить) неудобно и утомительно. Хромота и социальная стигматизация оказывают на психику и здоровье разрушительное воздействие, тем более в подростковом возрасте.
Типичное решение проблемы заключается в удалении пораженного участка кости – вместе с коленным суставом. Прилегающие мышцы, сухожилия, нервы, сосуды и кожа остаются нетронутыми. Если завершить операцию на этом этапе, голень и стопа будут болтаться, и конечность станет нерабочей, как после обычной ампутации над коленом. Конечно, пробел можно закрыть, если просто соединить концы оставшихся костей и срастить их друг с другом: после заживления стабильность конечности восстановится, но нога получится очень короткая и без колена, а пальцы ног будут выглядывать из-под подола юбки или торчать внутри штанины. Не самый хороший вариант для подростка.
Тут-то и приходит время для фокуса со шляпой и кроликом. Прежде чем закрыть промежуток и соединить концы оставшихся костей, ортопед разворачивает стопу и лодыжку на сто восемьдесят градусов – так, чтобы пятка была направлена вперед, а пальцы ног смотрели назад. Кожа, мышцы, нервы и кровеносные сосуды способны пережить эту процедуру – аналогичную манипуляцию хирург проводит, когда укорачивает указательный палец руки и сдвигает его в положение большого пальца. После операции голеностопный сустав начинает выполнять функцию коленного сустава, а стопу вставляют в искусственную конечность с искусственной же стопой. Люди, которые впервые слышат об этом методе, обычно называют его странным и даже абсурдным, однако новое колено сгибается в правильном направлении, а пальцы ног внутри протеза не бросаются в глаза. С нормальным коленом на одной ноге и коленом из лодыжки на другой человек может без особых сложностей бегать и кататься на коньках. Зайдите на YouTube и наберите в строке поиска «ротационная пластика» или Van Nes rotationplasty – видеоролики прояснят суть операции и покажут результат так, как невозможно описать словами.
В прошлые столетия люди просто не доживали до развития онкологических заболеваний – они умирали от туберкулеза, холеры, чумы, тифа, гриппа и прочих инфекционных болезней, которые сегодня практически полностью побеждены в развитых странах. Если опухоль кости все же возникала, чаще всего она давала метастазы в жизненно важные органы и убивала человека раньше, чем врачи определяли источник болезни и успевали ее вылечить. Даже при ранней диагностике единственным выходом была экстренная ампутация конечности, после чего пациент оказывался на костылях или в инвалидной коляске.
В наши дни все не столь мрачно, но злокачественные опухоли кости по-прежнему встречаются. Развиваются они по одному из двух сценариев. Опухоль может возникнуть в кости, особенно у подростков в области коленного сустава. Это «первичные» злокачественные новообразования. В большинстве случаев они появляются, когда клеточное деление остеобластов, остеокластов или кроветворных клеток в губчатой внутренней части кости идет не так, как надо. Вторичные опухоли возникают в кости вследствие переноса злокачественных клеток из какой-то другой ткани организма, обычно через кровоток.
При ранней диагностике конечность, как правило, можно спасти. Для этого требуется многопрофильный подход – сочетание хирургического лечения, лучевой терапии и химиотерапии. Функции конечности сохраняются гораздо лучше, чем после ампутации и протезирования. Один из спасительных методов – описанное выше удаление коленного сустава с разворотом стопы. Однако сфера применения этого метода ограничена опухолями рядом с коленом у детей и подростков. В более старшем возрасте кровеносные сосуды могут не перенести поворота на сто восемьдесят градусов. Что еще имеется в арсенале врача?
Помните Джона Чарнли и его новаторскую работу по протезированию тазобедренного сустава? Онкологи-ортопеды продолжили его дело и начали полностью заменять пораженные опухолью бедренные кости. Сейчас эту операцию выполняют и на других костях. Имплантат изготавливают индивидуально, с учетом длины заменяемой кости. На обоих концах формируют суставную поверхность, а если операция затрагивает коленный сустав, то меняют и его.
С металлическими протезами костей часто возникают проблемы: инфекции, ослабление конструкции, усталость и разрушение металла, – поэтому обширное протезирование кости и сустава обычно проводят пациентам, которым не требуются особо сложные протезы. Для детей и подростков с саркомой кости в области колена более надежной считается операция по укорачиванию и ротации конечности. В ряде случаев таким пациентам все же делают протезирование, но протез кости приходится менять (иногда несколько раз), чтобы нога не отличалась по длине от здоровой и нормально растущей второй конечности. Не исключено, что в будущем появятся костные протезы, которые будут «расти» вместе с пациентом: для этого потребуются хитрые механизмы внутри искусственной кости, чтобы удлинять протез с минимальным вмешательством.
Специалисты в области биомедицинской техники стремятся разработать имплантаты, совместимые с живыми структурами, – пример тому искусственные клапаны сердца, хрусталики глаза, артерии и суставы. Однако биология остается высшим судьей и даже в эру освоения космоса показывает нам недостатки самых лучших заменителей органов и тканей. Протезы элементов скелета, безусловно, огромное достижение, ведь они спасают пациентов от ампутации конечностей при опухолях кости, но и они не настолько хороши по сравнению с имплантатами из настоящей костной ткани.
Описанные методы лечения подразумевают масштабное хирургическое вмешательство на одной кости. А если опухоль успела распространиться и злокачественные клетки уже поразили множество костей или захватили кроветворные клетки костного мозга?
Один из способов борьбы со злокачественными опухолями связан с применением лучевой терапии. Начнем со стронция. Этот химический элемент используют при производстве керамической глазури, магнитов и фейерверков, чтобы получить насыщенный красный цвет. Стронций иногда добавляют в зубную пасту, а в Европе с его помощью лечат остеопороз. По химическим свойствам стронций близок к кальцию, вот почему он работает в зубах и костях.
В природе встречаются четыре формы стронция – считайте их братьями. Все они спокойные, законопослушные граждане и лишь немного отличаются друг от друга. Кость не видит разницы между кальцием и стронцием и с готовностью встраивает оба элемента, если нуждается в строительном материале. Однако, в отличие от кальция, стронций поселяется в костях навсегда, вне зависимости от потребностей сердца. В следовых количествах ни одна из четырех природных форм стронция не причиняет костям вреда, но у них есть как минимум шестнадцать нестабильных и крайне неприятных сводных братьев. Все они радиоактивны и иногда ведут себя скверно. Это и плохо, и хорошо. Один из этих братьев, стронций-90, образуется при ядерном взрыве и присутствует в радиоактивных осадках. К сожалению, он живет долго и за первые двадцать девять лет жизни лишь наполовину утрачивает свой пыл. В следующие двадцать девять лет теряется еще четверть, еще двадцать девять лет – остается одна восьмая. После аварии на Чернобыльской АЭС этот изотоп долетел до Швеции и Шотландии и осел на местных пастбищах. Коровы щипали покрытую радиоактивной пылью травку, люди пили молоко и получили стронций-90 в качестве постоянного элемента своих костей. Радиоактивность может вызвать развитие опухоли кости даже спустя десятилетия. Это, конечно, очень плохая новость – масштаб вреда нам еще предстоит оценить.
А вот другой непослушный сводный брат, стронций-89, может принести организму пользу. Он тоже нестабилен и радиоактивен, но по продолжительности жизни и рядом не стоял со стронцием-90: половину своей силы он тратит всего за семь недель, а через год его вредоносность падает более чем на девяносто девять процентов. Лучевые терапевты лечат этим изотопом некоторые виды опухоли кости: стронций-89 проникает в быстро делящиеся (то есть злокачественные) клетки костной ткани и убивает их. Этот прекрасный метод называют прицельной лучевой терапией.
Злокачественные опухоли, которые я до сих пор описывал, затрагивают сами костные клетки – остеобласты и остеокласты. Однако иногда болезнь поражает кроветворные клетки костного мозга – это бывает при лейкозе. Такие опухоли невозможно вырезать, поэтому врачи, скорее всего, будут комбинировать химиотерапию и лучевую терапию. Сначала надо убить все клетки костного мозга, а потом через вену перелить здоровые клетки самого пациента (собранные и сохраненные до начала лечения) или донорские клетки, то есть сделать пересадку костного мозга. Введенные здоровые клетки находят путь в губчатую внутренность кости и возобновляют производство клеток крови, уже не пораженных опухолью.
Во второй половине XIX века череда удивительных событий коренным образом изменила подход к лечению переломов. Эти достижения заслуживают нашего внимания. Во-первых, открытие и применение на практике общей анестезии позволило проводить операции более скрупулезно и филигранно – быть самым быстрым хирургом уже не означало быть самым лучшим. Во-вторых, расширились знания о бактериях, появились средства борьбы с инфекциями в операционной, и хирургические операции перестали нести угрозу для жизни. В-третьих, благодаря открытию и использованию рентгеновских лучей врачи впервые увидели точную конфигурацию переломов и вывихов и смогли грамотно планировать лечение.