В организме нет социальных служб, которые фиксируют инвалидность клетки и берут ее на соцобеспечение. Такие клетки погибают практически сразу, и, если они целиком представляют какую-то ткань, это приводит к смерти организма, иногда даже до его рождения. То есть плод с генетической патологией кроветворения – талассемией – часто рождается мертвым, так как анемия и гипоксия убивают его еще до рождения.
Одним из типов талассемии является довольно «выразительная» серповидно-клеточная анемия, наследственное заболевание, как и все талассемии, передающееся по аутосомно-рецессивному признаку[102].
Этот тип анемий связан с генетическим нарушением, которое приводит к неправильному синтезу гемоглобина. Возник этот тип мутации в Африке, в племенах, окруженных малярийными болотами.
Если сходятся мужчина и женщина, являющиеся носителями этого гена, ребенок у них рождается мертвым, а если только один этот ген есть только у одного из родителей, то ребенок выживает, но половина его эритроцитов синтезируется с поврежденным гемоглобином, форма их похожа на серп. Такой человек проживет недолго, и качество жизни его будет весьма посредственным. Ни антилопу не догнать, ни от льва не убежать: выносливости не хватит. Но нет худа без добра: эти люди не болеют малярией. Хоть какое-то утешение в жизни.
Со сленгом «железка» у меня в практике связан весьма забавный эпизод.
К концу рабочего дня в нашу ординаторскую постучал встревоженный пациент. Когда мы разобрались в причине его беспокойства, с трудом удержались от смеха. Но человек перепугался не на шутку, ибо был уверен, что у него во время операции в животе забыли инструмент. Ситуация весьма серьезная. Мало того, он был уверен, что врачи об этом знают и сделали это нарочно. Правда, зачем, объяснить он не мог. Нам с коллегой пришлось провести настоящее расследование, чтобы разобраться.
Началось все с того, что пациент этот подслушал разговор двух врачей в коридоре: те вроде бы говорили о нем и несколько раз упомянули какую-то «железку». Перенесший накануне несложную операцию по удалению одного или нескольких полипов в толстой кишке больной был уверен, что эту самую железку то ли обнаружили в нем, то ли забыли после операции.
Будучи уверен, что врачи ни за что не сознаются в своем грехе, он подошел к постовой сестре и спросил, знает ли она что-нибудь про его «железку»? На что сестра ответила утвердительно и добавила, что врачи все исправят. Что исправят?! На это сестра «объяснила», что завтра их врачи вызовут спецов по переливанию крови и решат эту проблему. Почему завтра? Зачем эти спецы? Она не ответила, а больной впал в тихую панику. С ним что-то собираются делать, наверное, для извлечения этой гадской «железки» его надо будет резать, операция предстоит очень кровавая, и местные коновалы вызовут спецов по переливанию крови! Сосед по палате, уже бывавший в нашем кабинете, посоветовал: «А ты сам к ним сходи и спроси, что с тобой».
Пока я расспрашивал пациента, измерял ему пульс, давление, брал немного крови для анализатора гемоглобина, мой коллега сходил в отделение и принес его историю болезни.
Недоразумение разрешилось. Пациенту мы объяснили, что «железка» – это всего лишь железодефицитная анемия, развившаяся, вероятно, из-за постоянных кровотечений в кишке с поверхности полипов, которые травмировались продвигающимся содержимым толстой кишки. Изучив ситуацию, мы убедились, что серьезных показаний к переливанию крови у этого больного нет, достаточно назначить железосодержащие препараты.
Мы объяснили пациенту, что подслушивать разговоры врачей может быть опасно для здоровья и психики. Ведь эти слова не предназначены для ушей больных. На следующий день мой напарник рассказал эту историю на утренней конференции врачей и напомнил, что стоит осторожнее обсуждать между собой проблемы своих пациентов, которые вполне безобидные по смыслу слова всегда воспринимают на свой счет и истолковывают порой очень опасно.
Так что же такое «железка»? Сейчас расскажу.
Как я уже писал раньше, гемоглобин – вещество, переносящее кислород и углекислый газ, – весьма сложен по структуре, он состоит из очень необычной конструкции: гетероциклического соединения ГЕМа, которое имеет красную окраску, и четырех длинных хвостов – молекул белка, нитей глобулина или глобина. Нити эти и похожи, и в то же время весьма различны между собой. Важность этих хвостов я уже объяснил, они как ножки у стола: сделайте их неправильными – и посуда стоять на таком столе не будет, и есть с него неудобно.
Однако красный цвет ГЕМу придает атом железа Fe2+, который в молекуле его занимает центральное положение. Без железа ГЕМ не может синтезироваться и заполнить весь внутренний объем эритроцита. Но прежде чем железо доберется до костного мозга, оно должно всосаться в кровь из желудочно-кишечного тракта. А вот на этом пути у него могут возникнуть серьезные и даже непреодолимые без посторонней помощи проблемы.
И первой такой проблемой становится низкая кислотность желудочного сока. При чем тут кислота? Дело в том, что всосаться железо может только в компании с хлором в виде соли FeCl2.
В чем проблема? А в том, что в пище железо поступает в виде Fe3+, то есть трехвалентное, а для всасывания и применения в синтезе ГЕМа оно нужно в двухвалентной форме Fe2+. Измениться оно может, только вступив в реакцию с соляной кислотой желудочного сока. И этот барьер на пути железа в ГЕМ – первый.
Что обычно мешает? Гастрит с пониженной кислотностью. Если кислотность равна нулю, то такой гастрит называют ахилией, или ахилическим гастритом. Именно поэтому врач, обнаружив у пациента признаки железодефицита, в первую очередь обследует больного именно на предмет гастрита с низкой кислотностью и вообще пытается исключить или подтвердить заболевания желудка.
Может ли быть низкая кислотность без воспаления в желудке – гастрита? Не встречал. Ведь кислота – это один из самых мощных барьеров на пути инфекций, а если ее нет, то бактерии очень активно атакуют слизистую. Может не быть ярких симптомов, это да, но воспаление есть наверняка.
Кроме поиска ахилии и ее причины врач задает вопрос: «Вы не принимали последние полгода или год препараты для снижения кислотности желудочного сока?» Есть такие лекарства, их назначают при повышенной кислотности и болях, изжоге. А как известно, заставь дурака Богу молиться… Врач назначил на три месяца, а встречаются люди, что лекарства принимают три года.
Если пониженная кислотность возникает без лекарств, для восстановления пищеварения и всасывания железа врачу приходится назначать употребление во время еды раствора соляной кислоты или заготовленный препарат донорского желудочного сока.
Вообще, желудок играет большую роль в сотворении крови не только участием во всасывании железа. Но обо всем по порядку.
Итак, железо вступило в «брачный» союз с хлором и сменило валентность с 3+ на 2+. Чистое хлорное железо весьма токсично, поэтому его сразу связывают в неядовитое транспортное соединение сложные мукополисахариды.
В таком виде вместе с пищей железо перебирается в кишечник, где и всасывается в кровь, а для этого отцепляется от хлора: хлор в крови в большом количестве не нужен, он связывается с другими веществами и выбрасывается из кишечника. Так же происходит и с лишним железом, если его поступает в ЖКТ слишком много.
Железо может плохо всасываться также потому, что вместе с ним с пищей поступает кальций. Кальций наглее, ведь он щелочноземельный и всегда имеет валентность 2+, по сравнению с ним железо – неуверенный в себе тюфяк, который никак не может решиться и сменить валентность с 3+ на 2+. Поэтому более активный и нахальный кальций отбирает себе весь хлор из желудочного сока, пока железо «принимает решение».
Ионированное двухвалентное железо подхватывает особый белок плазмы крови – трансферрин. Само по себе железо путешествовать в крови не может. Трансферрин его доставляет в костный мозг, где уже клетки красного ростка пускают каждый атом Fe2+ в дело.
Железо в кроветворении имеет отношение только к гемоглобину, оно не входит в состав костей, а то они были бы железобетонными, на его долю хватает участия в переносе газов крови.
В популярной литературе, а иногда и в научной можно увидеть, что железо унизительно называют микроэлементом. Это неверное определение. По объему в организме железо на втором месте среди металлов после кальция, который пропитывает кости, придавая им прочность, и работает в мышцах. Так что название «микроэлемент» никак не подходит для железа, это именно что макроэлемент.
Железо, как и кальций, тоже складируется в разных клетках в связанном с белком ферритином виде. Если этих запасов достаточно, то в ЖКТ железа всасывается меньше и медленнее, а если мало, то дело идет намного активнее. Кроме соляной кислоты в процессе всасывания и превращений соединений железа принимают участие еще две кислотки-приправки: янтарная и лимонная. Без них железо тоже всосется, но с ними – быстрее и лучше.
Еще одно препятствие для поступления железа в костный мозг – это сам трансферрин, если этого белка синтезируется в печени недостаточно. С этой проблемой справляться намного труднее, чем с недостаточной кислотностью.
Собственно трансферрином этот белок называется, только если связан с железом, а в свободном виде его обычно зовут апопротеин[103].
Доставив железо в костный мозг, трансферрин приклеивается к особому рецептору на поверхности клетки – предшественника эритроцита и начинает пихать железо внутрь. Там вокруг этой «головы» меняется среда с кислой на щелочную, и железо открепляется от белка-переносчика. Тот снова становится апопротеином и отправляется в сосуды кишечника ловить новую порцию железа.
Трансферрин главным образом таскает железо от места, где найдет, в костный мозг, но кроме этой задачи он еще принимает участие в делении клеток. Вообще, трансферринов существует несколько видов. Еще одной из важнейших задач этого белка является неспецифическая иммунная защита от бактерий на слизистых оболочках, потому что ион железа, который несет на своей «голове» этот апопротеин, обладает бактерицидным действием. Бациллам кишечника железо не нравится. Они от него шарахаются, как тараканы от дихлофоса.