Почему я «неизлечимых» взял в кавычки? Дело в том, что с развитием гематологии и трансфузиологии, а особенно когда открыли причину – отсутствие факторов VIII и IX, – нашли решение. Стали извлекать эти вещества из плазмы крови и переливать больным гемофилией. Препарат этот называется «криопреципитат».
В части, посвященной компонентам крови, я рассказывал, как его получают и хранят. Вводится он или капельно в вену, или шприцем, потому что объем в одном пакетике небольшой – 20–50 мл.
С развитием генной инженерии от необходимости заготавливать донорский криопреципитат сумели отойти. Теперь факторы свертывания VIII и IX вырабатывают в специальных реакторах микробы, в ядро которых вшит нужный ген.
Микробы, по сути, испражняются этими факторами в окружающую среду, и специалистам остается только периодически сливать этот бульон, отчищать его от примесей других выделений микробов и продавать как лекарственное средство от гемофилии. От А – один, от В – другой. А тип С – ну, для него, недостойного называться гемофилией, руки не дошли создавать отдельный препарат. Все-таки чаще встречаются коагулопатии (нарушения свертывания) по типу гемофилии при недостатке VIII и XI, а иногда и VII факторов.
Во время изучения этих болезней была открыта еще одна причина: в организме вырабатываются вдруг ингибиторы (блокаторы, связывающие белки-ферменты) к факторам свертывания, и надо создавать лекарство уже от них. Ингибиторы против ингибиторов.
По сравнению с рекомбинантными препаратами обычный одногруппный криопреципитат намного дешевле в производстве, но несет в себе опасность, характерную для всех компонентов крови, – трансмиссивные (передающиеся через кровь) инфекции, обычно гепатит (В или С), реже – ВИЧ.
Несмотря на то что за донорами тщательно следят и кровь их регулярно перепроверяется на трансмиссивные инфекции, те иногда проскакивают в препараты крови. Избежать этого на 100 % невозможно.
В России все больные гемофилией состоят на учете в местных и федеральных центрах переливания крови, в реестре орфанных (редких) заболеваний и за счет государства получают необходимое лечение, включая рекомбинантные препараты. Но когда их нет на складе или нет денег на их закупку, используют обычный и привычный криопреципитат.
В любом случае, сейчас больные гемофилией уже не истекают кровью и не умирают от этого. Болеть гепатитом и умереть от цирроза печени для них более вероятно, чем от кровопотери.
Но два-три-четыре фактора из 13 – это не больше четверти вероятных причин для несвертывания крови. А что же с другими факторами? Они могут вдруг исчезнуть из крови? Или не вырабатываться с самого начала?
И такое бывает.
Причины тому разные (например, недостаток витамина К, нарушение синтеза тромбоцитов или их усиленное разрушение, недостаток ионизированного Са++ в плазме), и эти коагулопатии проявляются и легко, и тяжело, и, даже бывает, какое-то время незаметно, проявляясь не сильными кровотечениями, а только синяками на коже и слизистых оболочках. Впрочем, и кровотечениями тоже, особенно физиологичными, вроде месячных, которые становятся слишком долгими и обильными.
Чтобы разобрать все эти болезни, одной главы мало, нужна целая книга и интерес специалистов.
Потому остановимся на самых важных и частых:
• тромбоцитопения (мало тромбоцитов);
• гипокальциэмия – нехватка Са++ в плазме;
• коагулопатия потребления – ДВС-синдром.
Мало тромбоцитов в крови – это очень серьезно и опасно, так же как и когда их слишком много. Но это не смертельно, если вовремя обнаружить и выяснить причину. Тромбоциты можно влить от донора. Можно стимулировать их синтез. Можно постараться удалить токсины, их разрушающие. Обычно тромбоцитопения обнаруживается вовремя, и врачи успевают принять меры по нормализации ситуации.
Есть препараты, ускоряющие синтез тромбоцитов в костном мозге.
Главное – вовремя обнаружить нехватку тромбоцитов, если никаких явных причин для их снижения неизвестно. А для этого проводят диспансеризации и профосмотры, на которые ходить очень важно. Больше половины всех скрытых болезней и синдромов выявляются на таких вот обследованиях у внешне совершенно здоровых людей.
Теперь поговорим о гипокальциемии. Кальций незаслуженно неграмотные люди (журналисты и телеведущие) называют микроэлементом, то есть приравнивают к веществам, которых в организме нужно очень мало – микрограммы. К микроэлементам относятся селен, цинк, марганец и т. п. Но кальция в организме десятки килограммов. Как же кальция может быть мало, если его запасы исчисляются килограммами? Это МАКРОэлемент, как хлор, натрий, фосфор, калий и железо.
Однако эти килограммы кальция хранятся в костях, а вот в крови и мышцах работает совсем другой кальций, его не случайно называют активным, он и маркируется как Са2+, то есть агрессивно двухвалентный щелочноземельный металл.
Припомним химию из школьного курса? В плазме хватает других ионов, отрицательно заряженных. Например, хлора – Cl-. Этот галоген никак не пропустит кальций. Он изо всех сил рвется с ним связаться. И так происходило бы, если бы на пути между кальцием и хлором не стояли натрий и калий. Эта парочка щелочных элементов очень прочно держит хлор и не позволяет ему связываться с каким-то там щелочноземельным кальцием! Так что кальцию остается ловить другие остатки, обычно органических кислот, и вступать в «интимные» отношения с ними.
Если в крови накапливаются молочная, пировиноградная, уксусная, мочевая и прочие кислоты, которые образуются при сжигании глюкозы или аминокислот, кальций создает с ними довольно стойкие соединения, пока у клеток и митохондрий до этого «мусора руки не дойдут», а точнее, пока в их «топку» не подкинут кислорода, без которого сжечь эти кислоты невозможно.
Аскорбиновая кислота, в свое время рекламируемая Л. Поллингом[107] как средство долголетия, оказалась фейком, который нанес весьма ощутимый вред здоровью тех, кто поверил в ее эффективность. Зачем они (производители и продавцы) распространяли эту ложь?
Чтобы увеличить продажи витаминок.
Аскорбиновая кислота вяжет кальций?
Конечно. Как и лимонная из лимонадов и ортофосфорная из колы, разница только в одном: аскорбинка не утилизируется в организме так быстро, как цитрат и ортофосфорная, поэтому кальций она держит на себе значительно дольше. И синяки появляются при передозировке витамином С не случайно, и месячные не просто так удлиняются…
А можно допиться колы до кровотечений? Теоретически – да. На практике увлечение колой и прочими агрессивными сильногазированными напитками обычно приводит к эрозиям в желудке и острому гастриту, а из-за избытка сахара – к ожирению.
Не возьмусь утверждать, эту мысль надо бы еще проверить, но кажется мне, что нынешние проблемы с недостатком кальция у городских жителей – не только у женщин в возрасте, а у всех – связаны с консервантами на основе органических кислот в магазинных продуктах длительного хранения и с очень сильной очисткой водопроводной воды от кальция – смягчением. Вот производители всяких кальциминов, кальцигардов и прочих препаратов из мела и потирают довольно ручонки: денежки сами плывут в карманы.
«Хочешь обогатиться почти без затрат? Начни продавать морскую воду как лекарство!»
Коагулопатия потребления (ДВС, или диссеминированное внутрисосудистое свертывание) – это название синдрома, от которого, если не принять мер, умирают. Вспомнили ту роженицу?
Но что же потребляется? И зачем?
Прежде всего переведем термин ДВС на понятный язык. Диссеминированное – распространенное. Внутрисосудистое – здесь перевод не нужен. Свертывание – образование тромбов.
Кроме этого, синдром характерен еще и развитием кровотечений слизистых оболочек. В названии это не отражено, но медики знают, если «потекли» слизистые, шансов на спасение уже нет.
Определение ДВС-синдрому можно дать такое: это комплекс процессов нарушения свертывания крови в системе кровообращения, характеризующийся медленным или быстрым образованием тромбов в крупных сосудах и снижением свертывания в мелких вплоть до развития капиллярных кровотечений.
Всего известно три типа ДВС: острый, подострый и хронический.
Тот, о котором мы уже говорили, – острый. Связан он с массивной кровопотерей во время родов – частое сочетание, но не обязательное: причины для кровотечений бывают разные. Главное, что запускает острый ДВС-синдром, – быстрая и обильная кровопотеря: больше половины общего объема крови.
Маточное кровотечение у рожениц возникает нечасто, но все же случается. Я назову две причины, мне хорошо известные: снижение тонуса матки в ходе родов или преждевременное отслоение или предлежание плаценты[108]. Наверняка специалисты-акушеры назовут и другие, более редкие и тонкие.
Также я знаю (еще из институтского курса акушерства), что при этих состояниях спасти женщину может только удаление матки вместе с плодом или немедленно, или сразу после родов, если кровотечение начинается во время изгнания плода. Так нас учили. А еще наш профессор (не помню его имени и фамилии) говорил:
– Не лезьте к женщине с кровью, это бессмысленно и бесполезно, убирайте источник кровотечения, а потом уже восстанавливайте объем крови. Только так вы сохраните ей жизнь. – И добавлял: – За мертвого ребенка вас не посадят, а за смерть женщины придется отвечать.
Я припомнил эти слова, когда проходил подготовку в НИИ ПК.
Я не поленился и нашел ту специально созданную для борьбы с ДВС бригаду. К счастью, а может, и на беду, они не так уж часто выезжали. Как я говорил, ДВС случается не каждый день. У нас было время поговорить.
Врач объяснил, что акушерские кровотечения – это самое страшное, с чем им приходится сталкиваться, потому что требует включения максимальной скорости прибытия. Но машина – не самолет и не вертолет. Ей добраться нужно. И больше всего тревожат дебаты медиков около роженицы на рубеже развития кровотечения, когда время работает против всех. Врачи спорили, что лучше – вызывать бригаду или удалять матку?