Эмили Пламли, родившаяся 1 января 1850 года с окклюзией анального отверстия, прожила всего 102 дня. За указанный период она испытывала легкую тошноту и, вследствие обильного кормления, часто срыгивала материнское молоко. Криппс рассказывает о мужчине 42 лет, страдавшем сужением прямой кишки. Данная аномалия вызвала полную кишечную окклюзию, продлившуюся около двух месяцев; за этот период пациента вырвало всего один или два раза. У него был хороший аппетит, однако, предпочтение отдавалось более жидкой пище. После предписанной ректотомии, мужчина полностью поправился.
У Флека описан случай с пациентом из Голландии, у которого в течение последних двух лет, вследствие особой формы кишечной иннервации, дефекация осуществлялась всего пять или шесть раз в год. В другое время, один раз в 8-10 дней, пациент испражнял небольшое количество твердой фекальной массы. За два-три дня до основного выделения, у пациента начинались боли в животе и спине. После острых коликов, пациент высвобождал большое количество твердых и зловонных экскрементов. Через два-три часа состояние пациента нормализовывалось, затем болезненные симптомы возобновлялись. Подобный процесс повторялся четыре-пять раз в день. На утро у него происходил легкий понос, а затем кишечник возвращался к своему обычному ритму. Самые большие фекальные скопления осуществлялись в восбрюшной стенкой. Пациента хорошо кормили, все же предписанные средства были напрасны. В итоге мужчина отправился в Маринбад, где благодаря лечебным ваннам дефекация возобновилась с частотой один раз в два-три дня.
Нам удалось ознакомиться с историей болезни мужчины, утверждавшего, что в течение двух лет, его фекальные выделения высвобождались не через задний проход, а через рот. Причем дефекация осуществлялась каждый вечер строго в 18 часов. Подобный феномен был продемонстрирован врачам. В одних случаях испражнение происходило без осложнений, в других пациент ощущал небольшую боль в пищеводе, сопровождаемую легкими конвульсиями. За несколько часов до дефекации живот твердел и вздувался, а к концу дня все приходило в норму. В данном случае причиной подобной аномалии явилось поражение верхней подвздошной области.
Первыми, кто более и менее ясно выразил свои идеи по поводу такого заболевания, как вухерериоз, были Разес, Хали-Абас и Авиценна. Видимо поэтому, болезнь была также названа арабским элефантиазом. Позже о ней писали Форестус, Меркуриалис, Каемплер, Людов и др. В 1719 году Проспер Алпинус упоминал о подобном заболевании в своих “Египетских записках”. В них говорилось, что многие военные врачи французской армии, захватившей Египет, близко ознакомились с болезнью, которая с тех пор стала хорошо известна во всем мире.
Алар, в качестве примера элефантиаза (слоновая болезнь), описал случай с одной жительницей Берлина, представленный также в “Эфемеридах” от 1694 года. Пациентка страдала брюшной опухолью, нижняя часть которой свисала до колен. Сама опухоль располагалась в коже, не затронув брюшной полости и вен. Делпек упоминает о схожем примере элефантиаза, поразившем брюшные стенки двадцатичетырехлетней жительницы Тулузы.
При лимфедеме или вухерериозе имеет место расширение лимфатических сосудов, а также лимфостаз, которые поражают ткани какой-либо части тела или конечности. Подобное происходит вследствие обструкции большого количества протоков, сходящихся в крайней точке или же в основании части тела; при этом коллатеральное кровообращение способно слегка облегчить заболевание. Пораженный участок тела твердеет и разбухает, достигая, таким образом, огромных размеров. Между расширением и размножением кровяных сосудов и гипертрофией соединительных тканей имеется большое сходство. Мышцы атрофируются, а кожа грубеет и увеличивается в размерах. Конечность набухает, образуя огромную лобулярную массу, скапливающуюся в разных частях тела и разделяемую глубокими бороздами, особенно заметными в местах соединения. Несмотря на то, что элефантиаз встречается во всех климатических широтах, наибольшее распространение отмечено все же в тропиках, где, как это было доказано, заболевание вызвано наличием в лимфатических сосудах кровяного канала. На рис. 272 показана нога молодой двадцатиоднолетней девушки через пять лет после заболевания лимфедемой. Фотография, с которой сделал рисунок, была снята в 1875 году. На сегодняшний момент (по прошествии 17 лет) болезнь переродилась в самую тяжелую форму элефантиаза. За этот период у пациентки произошло несколько приступов лимфангита, значительно ухудшивших картину заболевания. В области под коленом, из-за скопления большого количества гипертрофированной массы нога сильно деформировалась. Внешняя область бедра здорова, по кожа внутренней части разрослась, превратившись в огромную висячую лобулярную массу. Подобный процесс начал развиваться и на правой ноге, которая на сегодняшний момент уже почти ничем не отличается от левой. На рис. 273 заболевание показано в своей самой тяжелой форме, что для нашей страны считается достаточно редким явлением. Чтобы наглядно показать те весовые изменения, которые претерпевает человек, страдающий подобным заболеванием, мы бы хотели процитировать случай, описанный Гриффитсом.
В нем повествуется о 52-летней пациентке; пятью годами ранее женщина весила 67,12 кг. Изменения проявились сначала в нижней части тела; тем не менее, на момент составления доклада пациентка весила уже 175,54 кг. Кожа слегка потолстела. Окружность икры составляла 71,12 см, бедра — 96,52 см, живота — 203,20 см, в то время как обхват руки не превышал 38,1 см.
Рис. 274 Элефантиаз нижней конечности (Смит)
Так называемая “Барбадосская нога” (рис. 274) представляет собой одну из форм элефантиаза. Название же объясняется тем, что данное заболевание встречается в Барбадосе довольно часто.
На рис. 275 показан уже хорошо известный публике господин, который по всем признакам страдает гипертрофией нижних конечностей, вызванной лимфедемой. Последнее время большое число подобных больных демонстрировали свой недуг на публике. К ним относится и Фанни Миллс, заболевание которого проявилось в непомерном увеличении правой ступни.
| Рис. 275 Элефантиаз обеих стоп |
Редки случаи, когда элефантиаз затрагивал верхние конечности. Тем не менее, подобные факты существуют. Алар собрал несколько таких примеров, четыре из которых зарегистрировал Рейер. В одном из них, рука отвердела и вздулась после наложения нарывного пластыря. В другом, рука разрослась до 90,7 кг, 18,4 кг, из которых являлись сывороткой. Опухоль плеча и предплечья походила на раздувшийся мочевой пузырь. Артерии, вены и нервы не подверглись альтерации, в то время как лимфатические сосуды сильно расширились и наполнились лимфой. Третий и четвертый случаи были позаимствованы соответственно у Фабрициуса Гилдануса и Генри. На рис. 276 представлен элефантиаз кисти, поразивший пожилую немку. К сожалению, медицинского описания данного случая не существует, однако фотография все же достойна опубликования.
Рис. 276 Элефантиаз кисти
В свою очередь Терри описывает одиннадцатилетнюю французскую мулатку, у которой левая кисть чрезвычайно увеличилась в размере и весе. Основной гипертрофированный участок, располагавшийся в среднем пальце, составлял 16,51 см, 13,97 см вокруг ногтя и 21,59 см у основания. Указательный палец был толщиной в 5 см и длину в 10,16 см; он был искривлен и вытянут, в то время как другие пальцы полностью атрофировались. В данном случае болезнь развивалась достаточно медленно, однако в результате кисть весила 1,58 кг. В отличие от всего участка, пораженного элефантиазом, кожа пострадавшего пальца была гладкой и имела нормальный цвет; мышцы же подверглись жировому перерождению. В августе 1894 года палец был успешно ампутирован. На рис. 277 представлен дорсальный вид пораженной кисти.
Магалхаес из Рио-де-Жанейро приводит любопытный пример элефантиаза кожи головы. Речь идет о форме дерматоза, при котором складка гипертрофированной кожи, подобной коже слона, свисала на лицо пациента (рис. 278). Рис. 279 демонстрирует случай схожей формы гипертрофии кожного покрова черепа и лица, описанный в The Photographic Review of Medicine and Surgery от 1870 года.
Нередко элефантиаз (слоновость) лица проявляется только с одной стороны указанного участка. В случае, представленном Аларом, заболевание усложнялось наличием ушной экземы. Вилье, также упомянутый Аларом, описывает исключительный пример подобного рода. Пациент, проснувшись утром после очередной бурной вечеринки, ощутил острую боль в левой щеке, под скуловой дугой; затем боль охватила область под подбородком, а подчелюстные железы заметно увеличились в размерах. Лицо вспухло и покраснело. Затем пациент почувствовал тошноту и озноб. Через шесть месяцев приступ возобновился, а лицо стало еще более отечным. После этого симптомы участились, пораженная же область приобрела невероятные размеры. Обычно, в подобных случаях распухание бывает очень значительным и доказательством тому пример, представленный Шенком. В нем рассказывается о пациенте, голова которого по своим размерам была больше, чем у быка. Нижнюю же часть лица полностью закрывал нос: для нормального дыхания его постоянно приходилось приподнимать.
Рейер описывает два примера элефантиаза груди. В этих случаях грудь, достигнув невероятных размеров, практически свисала до колен. Похожий феномен наблюдал Салмут. Здесь в подмышках пациентки сформировались две железистые опухоли размером с голову новорожденного. Бореллус цитирует другой случай с женщиной, молочные железы которой были настолько объемны, что для их поддержания на плечах приходилось закреплять специальный ремень.
Иногда элефантиаз поражает женские половые органы (рис. 280), однако значительно чаще подобный вид заболевания встречается у мужчин. В первую очередь элефантиаз затрагивает мошонку.
Рис. 280 Элефантиаз половых губ (Сканцони)