В ней образуются огромные опухоли, в некоторых случаях достающие до пола. Разрастания тяжелеют и мешают ходьбе. Как это ни удивительно, но существуют несколько примеров успешного удаления подобного рода опухолей, причем после операции пациент возвращается к активной половой жизни. Так, Алибер упоминает о пациенте, прооперированном Клот-Бейем; его мошонка на момент операции весила 49,89 кг. Болезнь проявилась 13 лет назад, но мужчина все же имел двоих детей. Данный пример свидетельствует, что заболевание никак не отразилось на функционировании яичек.
В архивах представлено несколько рассказов, описывающих опухоль мошонки, без сомнения являвшихся упомянутой выше формой элефантиаза. В 1692 году в "Эфемеридах" сообщалось о скротальной опухоли весом 90,7 кг. Лерри приводит случай элефантиаза мошонки, при котором опухоль достигала 90,9 кг. Сэр Эшли Купер вырезал китайскому рабочему опухоль весом 25,4 кг. Разрастание свисало с нижней области пупка до переднего края анального отверстия. Само же заболевание проявилось десятью годами ранее, развившись в крайней плоти полового члена. Клот-Бей вырезал мошоночную опухоль весом 36,2 кг, а затем осуществил кастрацию всего органа. Аллейн описывает пример элефантиаза с успешным удалением опухоли наружного покрова мошонки и пениса весом 60,77 кг.
Бисэ приводит другой любопытный случай элефантиаза пениса и мошонки. Болезнь длилась уже пять лет. Пациент же был очень удручен и встревожен своим внешним видом: его яички полностью превратились в огромную бесформенную массу. В результате операции больному удалили все пораженные ткани, не тронув при этом органов воспроизведения. Тебо повествует о скротальной опухоли как следствия элефантиаза, достигавшей более 38,8 кг. Вес опухоли был измерен на специальных весах. Пациент свободно ощущал свой пенис, который хирургам так и не удалось определить. Мочевой пузырь функционировал нормально, а моча высвобождалась из организма в 45,72 см от наружного отверстия мочеиспускательного канала. Несмотря на свой недуг, пациент испытывал сексуальное влечение, что периодически выражалось в эрекции и эякуляции. В результате мужчине была произведена очень интересная с технической точки зрения операция, что привело к его полному выздоровлению.
Пертридж удачно прооперировал 55-летнего индуса, удалив ему крупную мошоночную опухоль весом 50,56 кг. Техническая же сторона проделанной операции достойна более тщательного исследования специалистами. В свою очередь Гудман осуществил не менее успешную операцию по иссечению скротальной опухоли, поразившей сорокапятилетнего жителя островов Фиджи. Разрастание весило 19,04 кг., не считая огромного количества жидкости, высвободившейся из него во время и после операции. Ван Барен и Кейс зарегистрировали наличие мошоночной опухоли весом 74,83 кг. Хенди описывает случай, упомянутый у Расселла, в котором говорилось о чернокожем пациенте, у которого мошонка, поэтапно разрастаясь, в итоге достигла длины 60,96 см при обхвате 1,82 м. Также сообщается, что омертвление данного участка тела является частой причиной смерти пострадавшего.
Рис. 281 был сделан с фотографии, одолженной авторами у доктора Джеймса Торингтона. Пациент, уроженец островов Фиджи, перенес удачную операцию на мошонке. Удаленная хирургами опухоль весила 54,43 кг. Яички, при этом, остались незатронутыми.
Рис. 281 Элефантиаз мошонки у уроженца островов Фиджи
У.Р.Браун, главный хирург Больницы Мадраса сообщает об операции, произведенной на тридцатипятилетнем пациенте с шестилетним мошоночным элефантиазом. Мошонка имела следующие пропорции: горизонтальный обхват составлял 1,99 м, вертикальный — 2,08 м. Пенис был полностью спрятан, а мочеиспускание осуществлялось через отверстие в 74,93 см от лобка. Пациент контролировал работу своего мочевого пузыря, но не был в состоянии передвигаться. Вся операция продлилась 1 час 20 минут, извлеченная же при этом опухоль весила 56,58 кг. Благодаря эластичной веревке, один конец которой закреплялся на шейке опухоли, а другой на кожаном поясе, зафиксированном на талии, пациент потерял мало крови. Выздоровление наступило достаточно скоро. В свою очередь Коди рассказывает об успешном удалении скротальной опухоли весом 25,4 кг.
Фенгер описывает похожий случай с 23-летнем немцем, обосновавшемся в Чикаго. Опухоль начала увеличиваться восемь лет назад. При этом пациент не испытывал болей и не имел каких-либо воспалений; не желая бросать работу кочегара, мужчина сшил себе специальные штаны. Его мошонка представляла собой десятикилограммовую опухоль без волосяного покрова, свисавшую на 2,5 см ниже колен. Фенгер удалил разрастание и здоровье пациента значительно улучшилось. Двустороннее распухание паховых желез сохранилось, но в основном операция была достаточно успешной. При оперировании Фенгер придает большое значение сохранению пениса и яичек, полагая, что в большинстве случаев их функционирование никак не нарушено.
Статистические данные, касающиеся данного хирургического вмешательства, констатируют удивительно низкую смертность пациентов. Так, Фейер прооперировал 28 больных: 22 из них поправились и только 6 умерли, 1 из которых — вследствие операционного шока и 5 — по причине гноекровия. Этот же хирург собрал 193 подобных случая, зарегистрировав всего лишь 18% смертность. Эшхорст Торнер, будучи врачом-миссионером на островах Самоа, сообщает о проведении им 136 операций, но лишь с двумя случаями летального исхода. Мак Леод, приемник Фрейера в Индии, приводит 129 случаев, 23 из которых привели к смерти пациентов.
В начале века Рейер описал пример элефантиаза у семнадцатилетнего мальчика. Врач заметил, что после нескольких кризов рожистого воспаления болезнь начала регрессировать. Данный факт показывает явный антагонизм между наличием в организме рожистых стрептококков и гипертрофическими процессами элефантиаза.
Акромеалия, термин, введенный Мари, представляет собой гипертрофию конечностей, элементов лица и головы. В подобных случаях у больного сильно увеличиваются кисти и стопы. Между тем они не претерпевают каких-либо деформаций и продолжают нормально функционировать. Гипертрофия охватывает все ткани, после чего кисти становятся похожими на колотушки. Разрастание происходит и в ступне, чаще всего поражая большой палец, который впоследствии своими размерами сильно отличается от четырех остальных. Вместе с пальцами растут и ногти. Лицо же увеличивается и вытягивается вследствие гипертрофии нижней и верхней челюстей. Между зубами образуется большое расстояние, а мягкие части приобретают значительный объем. Нос — крупный и широкий, кожа век и ушей, также как и язык, — гипертрофированный. Болезнь развивается медленно, поражая людей более зрелого возраста. В результате кости позвоночника и груди могут сильно деформироваться. Поскольку медицина еще не полностью изучила источник и возбудитель подобного заболевания, патология и этиология акромегалии также не очень убедительны в своих объяснениях. Мари рассматривает болезнь как системную дистрофию, аналогичную микседеме, вызванную заболеванием гипофиза (так же как микседема, спровоцированная болезнью щитовидной железы). В некоторых случаях косоглазия, глазной атрофии и ослабления зрения очагом гипертрофического толчка явился гипофиз. Першинг описывает один подобный пример (рис. 282). На рисунке показано явное утолщение лица и конечностей, а церебральные и глазные симптомы в очередной раз доказывают, что на деформацию повлиял именно гипофиз. Унверрихт, Томас и Ренсом (843) приводят случаи с отчетливо выраженными глазными поражениями, указывающими на гипофизарные нарушения. Из 22 случаев, собранных Тамбурини, 19 представляли характерные изменения гипофиза; в трех остальных примерах отсутствие данного признака объяснялось либо неточной диагностикой, либо нахождением заболевания на слишком ранней стадии. Линсмайер наблюдал наличие в гипофизе размягченной железистой опухоли при отсутствии вилочковой железы.
Гершман сообщает о любопытном случае прогрессивной гипертрофии кистей рук у 50-летнего священнослужителя. Еще в молодости пациент ощущал сильные суставные боли. За 3 года до указанного осмотра он заметил, что фаланга третьего пальца его правой руки начала утолщаться. Немного позже поражение охватило всю кисть, а кожа двух рук стала более темной. Поскольку врачи не обнаружили идентичных изменений на других участках тела, то акромегалия исключалась полностью. Гершман полагает, что данная трансформация, скорее всего, объяснялась разрастанием волокон подкожных поражений, располагавшихся вокруг сухожилий и вызванных ревматическим заболеванием. Рис. 283 демонстрирует ладонь и тыльную поверхность обеих кистей.
Хейромегалия — термин, введенный Шарко и Бриссо для обозначения псевдо акромегалии, которая нередко встречается при сирингомиелии. На сегодняшний момент считается, что большинство случаев, представленных как комбинация из двух указанных выше заболеваний, на самом деле всего лишь один из вариантов сирингомиелии. Недавний пример подобного рода описал Мари. В связи с этим хотелось бы упомянуть еще об одном случае, представленном Потовским, который можно обозначить как острая транзиторная симптоматичная псевдо акромегалия: у душевнобольной пациентки без каких-либо причин появилась гипертрофия лодыжек, запястий, плеч, а затем и мышц, сопровождаемая наружными трофическими пертурбациями, которые постепенно исчезли. Потовский сразу исключил сифилис, туберкулез, ревматизм, подагру, гемофилию и т.д., полагая, что речь идет о трофическом расстройстве церебрального характера. В свою очередь, Корн и Мюррей констатировали пример пневмонической остеоартропатии, во многом схожей с акромегалией.
Макроцефалия — болезнь, вызванная гипертрофическими процессами, поражающими черепные кости. Виршоу называл ее костным леонтиазом. Старр, описывая случай схожего характера, предпочитает все же термин макроцефалия, поскольку гипертрофический процесс затронул также и мягкие ткани. Женщина 52 лет, замужняя, но без детей, не имеющая наследственной предрасположенности, за 6 лет до составления доклада почувствовала первые признаки поражения, проявившиеся в покалывании кончиков пальцев верхних конечностей. Затем симптомы охватили область плеч. Процесс сопровождался нарушением координации движения, однако врачам не удалось выявить какой-либо потери чувствительности. Онемение не коснулось туловища и нижних конечностей, хотя поступь пациента была все же немного неуверенной. Голова, лицо и шея женщины постепенно увеличились в объемах; наибольшей же деформации подверглись кости, кожа и подкожные ткани. Обхват шеи составлял 40,6 см, горизонтальный обхват головы — 60,9 см. Расстояние от уха до верхушечной точки и до другого уха достигала 38,06 см, а от основания носа до затылочного выступа — 40,6 см. Из-за поражения шейных позвонков пациентка потеряла 12,7 см в росте. Однако изменения не коснулись ни языка, ни щитовидной железы.