Кретинизм является эндокринным заболеванием, которому в основном подвержены горные жители, обильно потребляющие известковую воду. Болезнь характеризуется физической, физиологической и умственной дегенерацией вследствие остановки развития, а иногда и струмы. Редки случаи, чтобы заболевшие имели рост выше 1,50 м. Само слово "кретин" произошло от латинского "creatura". "Кретинов" можно встретить практически повсюду. Есть данные, что в Швейцарии в некоторых кантонах на 25 жителей приходится один заболевший. Кретинизм распространен в Австрии, Тироле, на побережьях Рейна, а не так давно нескольких больных обнаружили в Дербишире. Подобным созданиям разрешено вступать в брак и воспроизводить потомство. В своем "Деревенском докторе" Бальзак живо обрисовал картину того страха и одновременно, уважения, которые выказывались этим людям, что, как следствие, позволяло им беспрепятственно размножаться. Говоря об эндокринном кретинизме, Бопрэ пишет: "Я вижу перед собой голову необычной формы и размера, багровое приплюснутое лицо и такой же сплющенный нос, тупой взгляд, впалые гноящиеся глаза и опухшие веки. Его лицо отливает свинцом, кожа грязная, дряблая и покрытая..., а губы влажные и синюшные. Во всегда приоткрытом и слюнявом рту торчат гнилые зубы. Узкая грудь, согнутая спина, астматичное дыхание; короткие недоразвитые руки. Толстые колени смещены вовнутрь, ступни плоские. Тяжелая голова апатично весит на груди. Живот же похож на набитый мешок". Обычно кретины глухонемые, некоторые же способны издавать резкие крики. Они безразличны к жаре и холоду и также равнодушны к самым тяжелым запахам. По общему мнению, их хорошо развитые половые органы вызывают активное сексуальное влечение.
Статистические данные, собранные полковником Сайксом, превосходно демонстрируют, как кретинизм, на примере отдельно взятых регионов, способен являться определяющим демографическим фактором. Так, в декабре 1845 года на население в 2 558 349 душ (местность не уточнена) приходилось 18 462 человек, страдающих струмой (зобом), 2 089 слабоумных без зоба, 3 909 слабоумных с зобом, 962 слабоумных, у которых не обнаружили зоба, итого 6 960 больных. Из указанного числа 2 185 человек обладали чисто животными инстинктами, 3 531 отличались слабыми умственными способностями, 196 были полностью умственно отсталыми, а остальные 1 048 не укладывались ни в одну категорию. Из этого же числа, 2 483 родились от физически и умственно здоровых отцов, 2 285 - от здоровых матерей, 961- от отцов, страдающих струмой, 1 267 - от матерей, страдающих струмой, 49 - от слабоумных отцов, 41- от слабоумных матерей, 106 - от слабоумных отцов, страдающих струмой, 66 - от слабоумных матерей, страдающих струмой, 438 "отцов" и 405 "матерей" не были установлены.
Спорадичный кретинизм или врожденная микседема характеризуется врожденным отсутствием щитовидной железы, наличием очень низкого роста, толстой шеи, коротких конечностей, выступающего вперед живота, крупного лица, толстых губ, большого вываливающегося изо рта языка и слабоумия или идиотии (рис. 284). В народе бытует мнение, что подобные создания рождаются вследствие пьяного зачатия. Ослеру удалось собрать 11 или 12 подобных случаев. При лечении заболевания самым важным является правильная диагностика. Существует несколько необычайных примеров выздоровления, но самый удивительный из них представил Д.П.Уест из Беллэра (Огайо).
Рис. 284 Спорадичный кретинизм
Сам случай воспроизведен на иллюстрации II. К 17 месяцам у ребенка обнаруживались все основные признаки спорадичного кретинизма. На следующем изображении показаны удивительные результаты шестимесячного лечения на основе введения экстракта щитовидной железы. В результате однолетнего лечения, ребенок имеет здоровый и упитанный вид.
В сущности, микседема вызвана ослаблением функционирования щитовидной железы. Поначалу Сэр Уильям Галл определил заболевание как одно из кретиноидных изменений. Позже о микседеме высказался Вильям Орд из Лондона, и болезнь получила его имя. Клинически заболевание характеризуется микседематозным состоянием подкожных тканей и умственной отсталостью, а анатомически — атрофией щитовидной железы. Симптомами микседемы по Орду являются значительное увеличение общего объема тела, твердое и не эластичное вздутие кожи, резкие и лишенные выразительности черты лица, плохое кровообращение, локальное распухание кожи и подкожных тканей, особенно в надключичной области. Выражение лица сильно изменено: грубые и крупные черты, мясистые губы, приплюснутый нос и широкий рот. Движения и реакция чрезвычайно заторможены. Очень слабая память и явно выраженные признаки слабоумия. Брюшные и грудные органы, похоже, функционируют нормально. Смертельный же исход, в большинстве случаев, вызван каким-либо случайным заболеванием, например туберкулезом.
Симптомы заболевания проявляются обычно после удаления щитовидной железы. На одной из медицинских конференций Бриссо продемонстрировал тесную связь между микседемой, эндокринным и спорадичным кретинизмом или микседематозной идиотией и инфантилизмом. Исследователь полагает, что все перечисленные выше недуги зависят либо от наследственного или приобретенного порока развития, либо от заболевания щитовидной железы. В качестве доказательства Бриссо описал примеры, ярко иллюстрирующие каждое болезненное нарушение. Так, на рис. 285 представлены случаи собственно микседемы, микседемы с приостановкой развития (переходная стадия между взрослой микседемой и спорадичным кретинизмом), и в довершение — типичный пример спорадичного кретинизма.
Каготы — древнейшая раса или клан карликов, живущий в Пиренеях, а ранее и в Бретани. Начиная с XVI века, их существование является большой научной проблемой. В те времена во Франции их называли Каготами, Гафетами, Аготоками, в Испании — Аготами и Гафосами, а в Нижней Бретани — Каку
сами. По одним сведениям каготы имеют готические корни, по другим — татарские. Ранее считалось, что карлики — либо потомки прокаженных, либо сами жертвы проказы.
По существующим описаниям хорошо видна разница между слабоумными (страдающими кретинизмом) и каготами. В недавнем номере журнала “Космос” некий исследователь, говоря о каготах, писал: “Они живут в долине Рибас, в северо-западной испанской провинции, именуемой Герона. Их рост не превышает
1,30 см.; у них короткие и слаборазвитые ноги, большой живот, маленькие глаза, приплюснутый нос и болезненно бледный цвет лица. Обычно они умственно отсталые (на грани идиотии), многие страдают струмой или золотухой. Главным поселением долины Рибос является город с одноименным названием, расположенным на высоте 243 м и насчитывающим 1 500 жителей. Город окружен горами высотой в 2 500 метра. Внизу же раскрывается удивительно живописная панорама равнин и бурных горных рек. С одной стороны взорам предстают испанские, с другой — французские поселения. Регион исключительно богат рудными месторождениями, плодородными землями и лечебными источниками. В этом раю живут карлики, выродившаяся раса необразованных мужчин и женщин, живущая в жалких лачугах. Самых умных из них нанимают в качестве пастухов и тогда все лето они проводят под открытым небом на высоте 1 800 м.
Говорят, что каготы не имеют супружеских связей. Женщин их рода иногда приглашали в качестве кормилиц, и они очень неплохо справлялись со своими обязанностями. Многие местные жители были не прочь иметь такого карлика у себя дома: их часто нанимали и даже продавали в соседние города. Похожего вида карлики живут и в других пиренейских долинах, но их численность стремительно падает”.
Икота вызвана внезапным и прерывистым сокращением диафрагмы. Устойчивые случаи икоты иногда не поддаются медицинскому объяснению. Саймс изучил большое количество подобных примеров и разделил их на 4 группы:
1) случаи воспаления: часто наблюдаются при воспалительных процессах внутренних органов или брюшных мембран, а также при тяжелых формах брюшного тифа.
2) Случаи раздражения: либо диафрагма напрямую стимулируется глотанием очень горячей пищи, либо вблизи диафрагмы имеется локализованное поражение пищевода. Одновременно с этим учитываются желудочные и кишечные боли различного характера, большей частью сопровождаемые скоплением газов в кишечнике.
3) Случаи неясного происхождения, иногда встречающиеся при нефрите и диабете.
4) Случаи невротического характера, где первопричина скрыта в нервной системе — истерия, эпилепсия, шок и опухоли мозга.
Проблемами устойчивой икоты интересовались многие древние авторы. Ослер напоминает, как в “Симпозиуме” Платона доктор Эриксимахус рекомендует Аристофану, чье икание, вызванное обильной трапезой, никак не прекращалось, задержать дыхание или прополоскать горло. “Если же это не поможет, то необходимо пощекотать себе нос и чихнуть”. Вероятно, приступ икоты был достаточно сильным, ибо икание у Аристофана прошло лишь после предписанного ему чихания.
Вебер описывает случай икоты, продлившейся 5 дней, Тулпиус (842) — 12 дней. В примере, представленном Эллером и Шенком, икота продолжалась 3 месяца, а у Таранже и Бартолинуса (190) сообщается соответственно о восьмимесячном и четырехлетнем икании.
В настоящее время нередко можно прочесть статьи, сообщающие о фактах продолжительной икоты. В основном все эти примеры уже описаны в специализированной литературе, несмотря на это их причины не всегда определены и, как следствие, многие случаи не поддаются никакому лечению.
Холстон повествует о хроническом семилетнем икании. Феномен проявился после заболевания коклюшем и в итоге был излечен с помощью стрихнина. В свою очередь, Коуэн рассказывает о двадцатидвухлетнем сапожнике, у которого непрерывная икота длилась около недели. Впоследствии она начала появляться с перебоями и продолжалась уже 6 лет. В качестве иллюстрации подобного явления, Коуэн приводит примеры, описанные Хеберденом, Гудом, Хоффманом и Вармутом. Баррету приписывается доклад, анализирующий случай устойчивой икоты, поразившей тридцатипятилетнего мужчину. Роуленд сообщает о пациенте, икавшем 12 лет. Приступы проявлялись с удивительным постоянством 1-2 раза в минуту и только в период бодрствования пациента. Сами толчки были абсолютно бесшумными. В том же журнале упомянут другой случай с мужчиной, умершем от икоты вследствие неизлечимого абсцесса диафрагмы. Мур приводит пример с ребенком, икавшим в течение последующих 20 лет (возраст на момент составления доклада).