Аутенгайт повествует о человеке-дикобразе, тело которого покрывали бесчисленные бородавки. Мартин рассказывает о необычной разновидности ихтиоза, при котором кожа имела густой волосяной покров, похожий на щетину кабана. Иногда, если волос очень много и они достаточно жесткие, чешуйки приобретают зеленоватый оттенок. Примером тому является господин, часто демонстрировавшийся на публике под именем “человека-аллигатора”. На рис.286 представлен другой “человек-аллигатор”, пациент С.Т.Тейлора. Его пораженная недугом кожа по своему цвету и структуре очень походила на кожу молодого аллигатора. Следует заметить, что заболевание никак не повлияло на обоняние.
Плод-арлекин, образцы которого хранятся в Лондонской больнице, больнице Ги, а также в Королевском Хирургическом Колледже, является результатом врожденного ихтиоза. По наблюдениям Купера, кожа большого (после отслоения сального налета или после высыхания самого кожного покрова) становится красной, гладкой и блестящей, а в более тяжелых случаях покрывается настоящими бляшками. У плода-арлекина вся кожная поверхность обезображена жировыми эпидермическими бляшками плотной структуры (толщиной около 0,16 см), испещренными горизонтальными и вертикальными бороздами и расположенными под углом от поверхности тела наподобие непрочной каменной стены.
После рождения борозды могут расширяться вглубь тела, причиняя серьезные боли при движении. Пораженная кожа настолько стянута, что младенец не способен полностью открывать или закрывать глаза, а также нормальным образом сосать материнскую грудь. Его нос и уши атрофированы, а сильное сжатие пальцев ног вызывает в них периодические спазмы. Если ребенок и не мертворожденный, он все равно быстро погибает от голода и переохлаждения. В случаях, когда заболевание менее
серьезно, младенец может жить еще некоторое время. Так, Крокер наблюдал новорожденного мальчика, прожившего в общей сложности три месяца. Схожие примеры представили Аллопо и Эллиот.
Контагиозный фолликулярный кератоз представляет собой исключительно редкое заболевание, характеризующееся наличием особого рода разрастаний в форме шипов, которые, в действительности, являются экссудациями пор сальных желез. Лёлуар и Видал называют их роговидными угрями.
Эрасмус Уилсон, описывая болезнь, определяет ее как роговидный сальный ихтиоз. Говоря об упомянутом недуге, Н.Д.Брук повествует о обследованной им шестилетней пациентке. В данном случае, первым признаком явилось появление мелких черных точек на затылке. Постепенно сыпь трансформировалась в папулы, а вся кожа приобрела грязно желтый цвет. Немного позже поражение охватило плечи и внешнюю поверхность рук. Вскоре черные узелки выступили вперед и последовательно преобразовались в небольшие разрастания заостренной формы. Одновременно с этим на коже появились похожие на комедоны пробки. Папулы и пробки, имевшие очень твердую структуру, глубоко укоренились в коже. Они не поддавались надавливанию, а при трении о бумагу издавали звук, похожий на лязг железа.
В своей работе Мибелли описывает одну из форм кератодермии (порокератоз). На коже обследованного им двадцатиоднолетнего пациента имелись следующие изменения: на левой стороне шеи, в нескольких сантиметрах книзу от мочки уха находилось несколько мелких бородавчатых бляшек желтоватокоричневого цвета с неровным контуром. Похожие пятна проступали и на других участках лица; они также имели разнообразную форму и размеры, а их контуры ограничивались чем-то вроде извилистой, но непрерывной периферической “плотинкой” красного, розоватого и грязно белого цвета. Пятна наблюдались и на правой кисти: на тыльной стороне ладони имелось широкое пространство, поднимавшееся вверх по руке вплоть до локтевого отростка в виде широкой ленты. Здесь кожа была более гладкой и толстой и без волосяного покрова. Первые симптомы заболевания появились у пациента в двухлетнем возрасте, само же поражение развивалось поэтапно. Мужчина всегда отличался превосходным здоровьем, однако, за три года до представленного обследования заболел сифилисом. Его родной брат (24 года) страдал таким же недугом вот уже 16 лет. У отца и сестры также были обнаружены схожие симптомы.
Системная склеродермия — редкое заболевание, имеющее две фазы развития: инфильтрацию (или гипертрофию) и атрофию, вызванную склерозом соединительных тканей кожи. Поражение может охватить все тело; тогда каждый сустав становится неподвижным, а покрывающая их кожа приобретает ригидность. Мышцы атрофируются независимо от структуры кожи. Весь кожный покров затвердевает настолько, что внешне ничем не отличается от трупного. Он не образует складок и его невозможно ущипнуть. Если недуг переходит на лицо, то внешне и на ощупь оно становится похожим на окаменевшую жертву медузы Горгоны. Обычно поражение затрагивает и губы, и рот больного уже не открывается. Если этого не случается, то они слегка полуоткрыты, но все равно безжизненны. В случаях, когда болезнь распространяется на грудную клетку, у пострадавшего усложняется дыхание, а молочные железы практически полностью исчезают. Что касается конечностей, то из-за кожного сокращения, суставы замирают в одном и том же положении. Иногда деформации подвергаются слизистые оболочки; тогда потоотделение и секреция сальных желез уменьшаются пропорционально стадии заболевания вплоть до полного исчезновения. Склеродермии атрофического типа предшествует появление отеков; из-за надавливания, оказываемого вследствие атрофирующего процесса на жировую клетчатку и мышцы, кожа лица натягивается на кости, губы сокращаются, десна отступают, а ноздри сжимаются. Больной становится похожим на ходячий труп. Этиология и патология данной болезни покрыты тайной завесой. К счастью, имеют место случаи спонтанного выздоровления (даже при достаточно продолжительном недуге).
Многие расценивают бляшечную склеродермию как самостоятельное заболевание. Однако в основном речь все же идет об одной из форм ограниченной склеродермии, представленной в двух клинических аспектах: бляшки и полосы, причем бляшки встречаются значительно чаще.
Склеродермия новорожденных – представляет ни что иное, как врожденное кожное затвердение, проявляющееся вскоре после появления младенца на свет. Само поражение неминуемо фатально. Аналогичным по форме заболевания является отек новорожденных. На последней стадии развития оно также приводит к смертельному исходу.
Жерар описывает удивительный случай излечения от склеродермии, поразившей пятинедельного младенца с прекрасным здоровьем, если не считать присущего данному заболеванию кожного поражения. Вся спина ребенка сильно отвердела; недуг поразил область дельтовидных мышц, верхнюю часть рук, ягодицы, бедра и подколенные поверхности. Неровные края затвердевшей кожи были четко очерчены, сама кожа натянулась, но не блестела, и на ней отчетливо проступали розовые пятна. Ее нельзя было защипнуть пальцами, она не образовывала складок, однако после механического сжатия слегка бледнела. В первые минуты рождения у ребенка обнаружили ягодичное затвердение, пораженный же участок имел темно-розовый оттенок. В течение девяти первых дней, раздражение спустилось на бедра, а затем и на руки. Смазывание кожи рыбьим жиром не дало результата. Голубая ртутная мазь оказалась более эффективной. По мере того, как отвердение проходило, нижележащие бляшки пораженной кожи стал окружать более здоровый покров. Тем не менее, кожа не реагировала на внешний раздражитель. Самый низкий показатель ректальной температуры составлял 36,7°C. Через четыре месяца, кожный покров стал абсолютно нормальным, и лечение ртутной мазью было прекращено.
Самым любопытным примером кожной аномалии по праву можно считать Лондонского “человека-слона” (рис. 287 и 288). На самом деле мужчину звали Меррик. Он родился в Лейчестере. Незадолго до его рождения мать Меррика толкнул цирковой слон. Это, по его мнению, объясняло полученную им уродливую деформацию. Его нос и губы выступали вперед наподобие слонового хобота, а деформированный особым образом лоб, делал его еще более похожим на это животное. Некоторое время, вплоть до вмешательства полиции, он демонстрировал себя в Уайтчепл Роуд. Затем “человек-слон” отправился в Бельгию, где лишился
всех своих сбережений. Из-за своей отталкивающей внешности, приходилось сторониться людей и общества. А однажды, во время очередного путешествия, начальник поезда отказался брать его пассажиром. Два раза Меррика представляли на собрании Лондонского Патологического Общества. Было установлено, что его заболеванием являлся не элефантиаз, а скорее комплексная врожденная гипертрофия некоторых костей, пахидермия и кожная папиллома. Еще в детстве, он страдал суставным заболеванием левого бедра. Папиллярные массы распространились по коже спины, ягодиц и затылка. На правой пекторальной поверхности, а также на задней поверхности правой подмышечной области пораженная кожа висела тяжелыми лоскутами. Недуг, однако, не затронул левую руку. Его голова стала настолько тяжелой, что он едва мог держать ее прямо. “Человек-слон” спал сидя или на корточках, обхватив ноги руками и опустив голову на колени. Если же он спал лежа, то его тяжелая голова опрокидывалась назад, вызывая ощущение удушья. Долгое время он жил в Лондонской больнице, где ему выделили специальное помещение.
Там же он и скончался. Это случилось 11 апреля 1890 года: он лежал на кровати с глубоко запрокинутой головой.
Аньюм представляет собой своеобразный патологический процесс, приводящий к спонтанной ампутации пальцев. Заболевание встречается исключительно у представителей черной расы, чаще всего, у мужчин.
Впервые феномен был описан Сильва Лима (1866 год), практиковавшим тогда в больнице Мизерикордия. Долгое время болезнь процветала в Бразилии. Однако впоследствии о ней заговорили практически во всех уголках земного шара. Пайл сообщает о множестве “бразильских случаев”, зарегистрированных Сильвой Лима, Сейксасом, Фигуэредо, Перейрой, Пировано, Алпэном и Гуммаресом. Топпэн наблюдал аномалию в Пернамбуке, М.Милтон — в Каире, а доктор Кресвил — в Суэце. И.Д.Дойл приводит несколько примеров, зафиксированных в больнице Фернандо в Тринидаде, а Дигби сигнализирует о распространении заболевания по всему западному побережью Африки, и особенно, у черной этнической группы круменов. Мессом обследовал аналогичный случай в Южно-Африканской Республике, отмечая при этом особую предрасположенность к заболеванию у этнической группы каффиров. Феномен наблюдали также в Гане, Алжи