ре и Мадагаскаре. Благодаря исключительной компетенции хирургов Ее Величества, аньюм был выявлен в Индии. Кроме того, специалистам удалось исследовать этиологию и патологическую гистологию заболевания. Аньюм зарегистрировали в Китае, Гвинее, Полинезии, а также на острове Святого Тома.
Доктор Хорндей упоминает о случае, произошедшем с чернокожей жительницей Северной Каролины, а Хорвитс из Филадельфии и канадский хирург Шеферден повествуют об удивительном примере обнаружения заболевания у ряда чернокожих пациентов, предки которых также являлись выходцами из Северной Каролины. Доктор Джеймс Эванс отмечает случай с се
мидесятичетырехлетним чернокожим мужчиной из Дарлингтона (Южная Каролина), доктор Дейс из Луизианы наблюдал данное заболевание у местной чернокожей пациентки, а случай с пятидесятилетней чернокожей пациенткой Пайлой был зарегистрирован в окрестностях Вашингтона.
В Индии заболевание стало настоящим бедствием. Так, Кроуфорд сообщает о поступлении в индийские больницы около 2500 пострадавших. Очевидно, что отсутствие в данном случае каких-либо болезненных ощущений или неудобств принижает в глазах пораженных недугом людей необходимость лечиться. Также, необходимо учитывать, что почти все пациенты принадлежат к социальным слоям, редко пользующимся услугами докторов.
Чаще всего аньюм поражает пятую фалангу пальца стопы, а точнее его межфаланговое сочленение. Однако имели место случаи распространения заболевания и на другие фаланги. Так, Купер, к примеру, рассказывает о юном брахмане, потерявшем таким образом большой палец левой стопы. Кромби сообщает об одновременной ампутации четвертого пальца на обеих стопах. Похожий случай, произошедший с чернокожей жительницей острова Святого Тома, описал Потоппидан. Шон упоминает о спонтанной ампутации добавочного пальца стопы у ребенка, отец которого, индус по происхождению, также пострадал от подобного заболевания. Эйлс зарегистрировал потерю второго пальца, а Миро из Анже повествует о случае потери двух пальцев за пятнадцатидневный период, что ставит под сомнение правильность поставленного им диагноза. Беранже-Ферро наблюдал ампутацию сразу всех пальцев стопы. В военном медицинском музее Вашингтона представлена восковая модель, демонстрирующая ампутацию всех пальцев правой стопы с поражением трети самой ноги.
Аньюм считается в основном мужским заболеванием. И действительно, все двадцать примеров, собранных Фон Винклером, касались исключительно мужчин. Болезнь может развиться в любом возрасте, но чаще всего это происходит между 30-ю и 35-ю годами. Гийо, однако, представил случай, когда поражение охватило матку; имеются также примеры распространения аньюма вплоть до бедренной области (что является вполне сомнительным утверждением). Тем не менее, было зарегистрировано несколько достоверных случаев, когда заболеванию подверглись младенцы и даже семидесятилетние старики.
В редких случаях болезнь поражает плюснефаланговый сустав, но никогда — ногтевую фалангу. Обычно она длится два-четыре года. Исключение составляет наблюдение доктора Эванса, зарегистрировавшего удивительный пример пятидесятилетней эволюции заболевания.
Аньюм в начальной стадии развития проявляется в виде небольшого желоба или трещины в пальцево-подошвенной складке, наподобие тех, что часто встречаются у солдат. Сначала заболевание охватывает внутреннюю поверхность стопы. Пораженный палец распухает за несколько дней, и в этот период пострадавший может чувствовать жгучую или стреляющую боль в ступне и ноге. Болевые ощущения не постоянны, иногда они сменяются эритемой с одновременной припухлостью задетого участка. Желобок углубляется и латерально расширяется; его концы соединяются на верхней поверхности пальца, который, в итоге, как бы стягивается чем-то наподобие шнура. По мере углубления трещины, дистальный конец пальца приобретает яйцевидную форму, так что вскоре кажется, что образовавшийся шарик держится на пальце с помощью фиброзной ножки. В этот момент, припухлость (если она существовала) исчезает. Дистальный конец пальца загибается под ступню, а при ходьбе сильно искривляется, причиняя больному значительные неудобства. В большинстве случаев, в пальцево-подошвенной складке или около нее образуется язвочка, которая в основном и провоцирует эти боли. Желобок углубляется вплоть до спонтанной ампутации пальца, однако подобное случается достаточно редко. Чаще всего это происходит из-за неловкого вмешательства самого пациента или же во время поиска правильного хирургического лечения. На трещине образуется сухая корка, состоящая из роговых чешуек или некроза. Все попытки ее удаления абсолютно напрасны, так как она тут же появляется вновь.
Гистология аньюма показывает, что речь в данном случае идет о прямом или внутреннем нарастании эпителиальной ткани, формирующей на поверхности кожи соответствующее углубление. Подобное вызвано скоротечной гиперплазией, которая, устремляясь внутрь органа, разрывает все имеющиеся папилляры. В результате, кровь перестает поступать в эпителиальные клетки, которые, в свою очередь, трансформируются в роговую ткань.
Как было сказано выше, заболевание обычно развивается несимметрично, то есть не поражает одновременно несколько пальцев. При этом у больного не наблюдается никаких параллельных симптомов, а также похожих инфильтраций в других участках тела. Иногда аньюм сопровождается небольшим отеком. Простая форма гипертрофии преобразуется в активную гиперплазию. Папилляры, при отсутствии кровяного поступления, перерождаются в чешуйки. В этот период, давление, оказываемое на вазомоторные нервы, провоцирует сосудистые изменения, создающие эпителиальную альтерацию в более отдаленных зонах: процесс углубляется, иными словами продвигается в направлении артерий.
Этиология. Теоретические обоснования причин, провоцирующих аньюм, очень разнообразны. Первой из них является характерное место образования трещины: пальцево-подошвенная складка, где скапливается песок и другие инородные частички, делающие воспаление достаточно устойчивым, что в свою очередь способствует хронической воспалительной альтерации с последующими, характерными для аньюма изменениями. Другая причина относится к привычке ношения колец на пальцах стоп. Однако Фон Винклер утверждает, что в обследованном им регионе, а именно: в Британской Гвиане, подобная практика сохранилась только у женщин кули, в двадцати других зарегистрированных им случаях и речи не было о ношении колец, поскольку всеми больными являлись мужчины. Тем не менее, Дигби говорит, что в этнической группе круменов, где заболевание очень распространено, традиционно было принято носить латунные или медные кольца на пятом пальце стопы. Однако, например, у индейцев, также подверженных болезни, такого обычая не существует.
В итоге было установлено, что основополагающей причиной является поражение, схожее с сосудистой опухолью, вызванной каким-либо инородным предметом. Хотя Смит, Вебер и многие другие утверждают, что факторами заболевания по праву можно считать несчастный случай, а также привычки больного и выполняемую им работу.
Фон Дюрих приводит любопытный случай, определенный им как спонтанный дактилолиз (sclerodactylia annularis ainhumoides). Двенадцатилетний пациент был уроженцем Эрзурума (Турция). Его привезли для лечения от чесотки, а вовсе не из-за жалобы на поражение, которое будет описано далее. Плохо составленная история болезни мальчика показывала, что подобным заболеванием не страдал ни один член его семьи. В первую очередь недуг поразил конечные фаланги средних пальцев стоп. Ребенку тогда было всего шесть лет. Миксоматозная опухоль охватила все фаланги и полностью поглотила конечную.
Тем не менее, болезни пока еще не удалось перейти в гангрену или вызвать костное отслаивание. На момент составления доклада, она уже поразила все десять пальцев. Внешне кости значительно уплотнились, а мягкие ткани отвердели. На правом указательном пальце пациента было кольцо, которое полностью вросло в его среднюю фалангу. Ногти пораженных фаланг походили на плотные дощечки. Схожие симптомы на других участках тела обнаружены не были. Болезненные же участки не потеряли своей чувствительности.
Специалистам также известно другое редкое и достаточно любопытное заболевание, именуемое “отпадающей кожей” или кератолизом. В данном случае, кожа больных, наподобие змеиной, периодически отбрасывается, а кожа с конечностей снимается, словно перчатки или чулки. Так, Престон из Кантербури (Новая Зеландия) рассказывает о пациентке, которая начала терять свою кожу еще с семилетнего возраста. На момент обследования ей было 67 лет. Кожный покров на всех участках тела отслаивался в виде цилиндров или кутикул. Каждому приступу
предшествовало легкое недомогание. Кожа сходила даже с носа и ушей. Заболевание не являлось наследственным. Сама же пациентка утверждала, что один осмотревший ее доктор посчитал причиной недуга осложнение после оспы, которую она перенесла. В свою очередь, Франк приводит пример полного и периодичного отслоения кожного покрова и ногтей с пальцев кистей и стоп, повторявшегося в одно и то же время на протяжении 33 лет, а именно, 24 июля между 15.00 и 21.00. Первый раз подобное произошло с пациентом еще в детстве. Приступы всегда проявлялись очень бурно; на первой стадии у больного повышалась температура, а кожа сильно высыхала и нагревалась. Через 3-4
часа тяжелые симптомы утихали, а еще через 12 часов исчезали полностью (кроме покраснения кожного покрова, державшегося еще 36 часов). Все это время пациент находился в бреду. Эпидермис начинал отходить между 3-им и 12-ым днем (рис. 290 и 291). Ногти отпали примерно через 4 недели после острой фазы. В свою очередь, Крокер наблюдал пациента с легочным кератозом, эпидермис которого омолаживался исключительно осенью, сам же процесс длился около двух месяцев. Ланг зарегистрировал случай, когда поражение коснулось только пальцев рук.
В “Эфемеридах” от 1686 года описан пример обширной и периодичной десквамации